Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Мальчики: то же, но прокарбазин заменён на этопозид, Т. К. Прокарбазид, подавляет сперматогенез, что грозит им бесплодием.
Прогноз: при локализованных формах – 70–80% детей полное выздоровление. В запущенных случаях – смерть через 1–3 года.
ГИСТИОЦИТОЗЫ Х Местная /локальная на ранних этапах развития/ переходная группа заболеваний, общим патогенетическим звеном которых является реактивная пролиферация атипичных клеток Лангерганса. Это отросчатые клетки, имеющие гранулы Бирбека при электронной микроскопии или СД- 6 антиген при исследовании с помощью моноклональных антител. Вторично в вакуолях цитоплазмы клеток наблюдается накопление продуктов нарушенного обмена липидов, холестерина, придающие узелкам пролиферации желтый цвет, что и дало название одного из вариантов болезни – ксантоматоз. Различают три формы гистиоцитозов по течению: 1 – болезнь Абта – Латтера – Сиве, 2 – болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена, 3 – Эозинофильная гранулема /болезнь Таратынова/. По международной гистологической классификации опухолей, предложенной ВОЗ в 1976 году, гистиоцитозы Х отнесены к группе системных злокачественных опухолевых заболеваний кроветворной ткани и гематосарком нелимфопролиферативной природы. Термин "гистиоцитозы Х" был введен в 1953 году Лихтенштейном, предложившим объединить три похожие заболевания неизвестного происхождения. Патоморфологическим субстратом в пролифератах, поражающих кожу, кости и лимфатические узлы при всех трех патологиях неизменно оставались макрофагальные патологические клетки – гистиоциты. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГИСТИОЦИТОЗОВ Х Эти три заболевания отличаются по клинической картине и прогнозу, но описаны случаи перехода эозинофильной гранулемы в болезнь Хенди-Шюллера-Крисчена, а затем в болезнь Абта-Леттера-Сиве. Заболеваемость 0,2 на 100 000 детей до 15 лет. Этиология и патогенез пока неясны. Болезнь неконтагиозна. Из очагов поражения не выделено никаких бактерий, вирусов, грибов или других возбудителей. В ряде случаев маловероятно, что заболевание представляет собой опухоль, т.к. возможна спонтанная резорбция очагов поражения. Более убедительным представляется мнение, что гистиоцитозы – иммунологическая патология, на определенных этапах развития приобретающая черты опухолевого роста.
Так, у ряда больных отмечен дефицит Т-супрессоров (СД-8 лимфоциты), кортикальная атрофия в лимфоузлах, дисплазия тимуса. У таких больных, 10 из 17 с ксантоматозом, достигнута полная ремиссия при лечении гормонами тимуса. Болезнь Абта-Латтера-Сиве Её клинику впервые описал немецкий патолог Е. Letterer в 1924 году. Шведский педиатр S. Siwe в 1933 году высказал мысль о возможной принадлежности этого заболевания к болезням с нарушением обмена веществ. Клиническая картина болезни развивается в большинстве случаев в раннем возрасте, преимущественно на первом году жизни. Это заболевание имеет наиболее агрессивное течение. Симптомы Заболевание развивается исподволь, появляется вялость, анорексия, снижение темпов прибавки массы тела, поражение кожи – себорейный дерматит, и слизистых оболочек, субфебрилитет. Может начаться с септической лихорадки. Диагноз проясняется при появлении "шишек" на голове – плотные округлые образования под апоневрозом или в самой костной пластинке. Во время прощупывания этих узлов обнаруживаются дефекты в костях, подтверждаемые рентгенологическими исследованиями. Гистологическое изучение кожного инфильтрата, взятого при биопсии пораженного лимфоузла, обнаруживает скопление гистиоцитов, обладающих мощным остеолитическим действием. Для периода выраженных явлений болезни характерны: 1. Периодическая лихорадка септического типа. 2. Изменения на коже, кроме: себорейного дерматита наблюдаются розовые папулезные высыпания в области грудины, позвоночника, покрывающиеся желтоватыми корочками, геморрагии. 3. Гепато- и спленомегалия с генерализованным увеличением лимфатических узлов. 4. Интерстициальное поражение легких (миллиарные очаги, образующие нежную сеть, распространяются на оба легочных поля) с элементами деструкции. 5. Очаги деструкции в плоских костях. 6.Отиты, иногда мастоидиты, несахарный диабет, экзофтальм. 7. При анализе крови отмечается: тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз с повышением количества нейтрофилов, плазматических и ретикулярных клеток 8.Наслоение вторичной инфекции, возможен сепсис.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2019-05-20; просмотров: 88; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.142.35.75 (0.006 с.) |