Приступ Морганьи—Адамса—Стокса

Кардиальное синкопальное состояние (приступ Морганьи—Адамса—Стокса) является крайним проявлением брадикардии, вызванной резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга в результате остро возникшего нарушения сердечного ритма (атриовентрикулярная блокада ІІ степени или полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, синдром слабости синусно-предсердного узла, гиперчувствительность каротидного синуса, синдром обкрадывания головного мозга и др.). Клинически приступ сопровождается внезапной потерей сознания, цианозом, арефлексией, судорогами клонико-тонического характера, непроизвольным мочеиспусканием. Приступ обычно возникает внезапно, редко длится больше 1-2 минут, и, как правило, не влечет за собой неврологических осложнений.

Различают три патогенетических формы синдрома Морганьи—Адамса—Стокса: 1) брадисистолическую или асистолическую; 2) тахисистолическую (тахикардитическую); 3) смешанную. Брадисистолическая и асистолическая формы встречаются при СА-блокаде, отказе синусового узла при синдроме слабости узла, АВ-блокадах II и III степени. Часто приступы потери сознания возникают при переходе синусового ритма в полную АВ-блокаду. Тахисистолическая форма приступа встерчается при трепетании и мерцании желудочков, очень редко при пароксизмальной тахикардии большой частоты, при мерцающей аритмии у больных синдромом WPW с ЧСС 240/мин. Смешана форма синдрома Морганьи—Адамса—Стокса возникает у больных, у которых на фоне клинически значимой брадикардии возникают пароксизмы желудочковой тахикардии, трепетания и мерцания желудочков. Обычно это наблюдается у больных с полной АВ-блокадой.

Неотложная помощь при нападении Морганьи—Адамса—Стокса включает непрямой массаж сердца, искусственное дыхание, оксигенотерапию и введение симпатомиметиков (0,1% норадреналин до 6 мес – 0,1 мл, 7-12 месяцев – 0,15 мл, 1-5 лет -0,2-0,4 мл).

Если причиной приступа является тахиаритмия, необходимо назначить соответствующие антиаритмические препараты. Если приступ возникает в результате брадикардии (чаще всего при полной АВ-блокаде), показана постоянная электрокардиостимуляция. Если нападение МАС вызвано полной АВ-блокадой с медленным замещающим желудочковым ритмом, для неотложной помощи можно использовать в/в введения изопротеренола или адреналина с целью повышения ЧСС.

Мерцающая аритмия

Мерцающая аритмия (МА) является одним из самых тяжелых и в то же время малоизученных нарушений ритма у детей. У детей МА встречается достаточно редко, составляя около 1,5 % всей сердечно-сосудистой патологии и 5,6 % всех нарушений сердечного ритма.

Выделяют пароксизмальную и хроническую формы мерцания. В отличие от взрослых в подавляющем большинстве случаев (64 %) у детей диагностируется хроническая форма МА.

Среди этиологических факторов, способствующих возникновению МА, выделяют врожденные пороки сердца (транспозиция магистральных артерий, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен, врожденная митральная недостаточность, аномалия Ебштейна), которые составляют почти 30% всех случаев, остальные случаи равномерно представлены фиброеластозом, кардиомиопатиями, опухолями правого предсердия и послеоперационными осложнениями. В 30 % случаев МА встречается при отсутствии органического поражения миокарда и расценивается как идиопатическая. Отдельно выделяют МА как раннее или позднее послеоперационное осложнение. Морфологическим субстратом аритмии у детей в этих случаях служат повреждения проводящей системы сердца (особенно зоны синусового узла), манипуляции в области мелких ветвей коронарных артерий и коронарного синуса, формирования рубцовой ткани. Наиболее высокий риск развития аритмии у пациентов после внутрипредсердной коррекции транспозиции магистральных артерий.

Экспериментально и клинически доказана возможность существования трех основных механизмов мерцающей аритмии: циркуляции (re-entry) волны электрического возбуждения по миокарду предсердия, частого образования импульсов в нескольких эктопических предсердных очагах и ранней или задержанной деполяризации, вытекающем от основного потенциала действии.

Изучается роль апоптоза в развитии МА. Ранняя гибель кардиомиоцитов приводит к возникновению аритмогенных нарушений. Определена роль в патогенезе мерцающей аритмии принадлежит гормональному дисбалансу. Нарушения окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания приводят к снижению содержание АТФ и других энергетических субстратов, увеличивается число адренорецепторов и их чувствительность, снижается концентрация ионов калию и повышается содержание ионов натрия, что приводит к снижению пороговой возбудимости миокарда в разных участках предсердной ткани. Большое значение в возникновении и поддержке фибрилляции предсердия имеет нарушение функциональной активности синусового узла (синдром слабости синусового узла) и активации дополнительных ведущих путей (синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта).

Клинические проявления заболевания у детей зависят от формы мерцающей аритмии, возраста ребенка, наличия сопутствующих заболеваний сердца и степени атриовентрикулярного проведения импульсов. Самочувствие детей, несмотря на тяжелое нарушение ритма, страдает не всегда. В остальных случаях причиной обращения к врачу может послужить появление признаков недостаточности кровообращения — одышка при физической нагрузке и в покое, сердцебиение. При идиопатическом хроническом мерцании предсердий дети старшего возраста жалуются на кардиалгии, головную боль и головокружение. Длительно существующая мерцающая аритмия сопровождается развитием аритмогенной кардиомиопатии, проявления которой исчезают после возобновления синусового ритма или замедления частоты сокращения желудочков.

Пароксизмальная форма мерцающей аритмии всегда сопровождается резким нарушением самочувствия ребенка. У детей раннего возраста отмечается выраженное беспокойство, отказ от еды, бледность кожных покровов, тахипноэ, повышенная потливость, цианоз носогубного треугольника, рвота. При мерцающей аритмии из нормального цикла сердечного сокращения исключается систола предсердия или же она является функционально неэффективной. Вследствие этого уменьшается наполнение желудочков, что клинически наиболее значимо у новорожденных и детей младшего возраста. Высокая частота проведения импульсов на желудочки (1: 1 и 2: 1) приводит к нарушению гемодинамики на фоне резкого укорочения фазы расслабления диастолы желудочков и снижения минутного объема сердца. Развивается сердечная недостаточность и клинические проявления гипоксии мозга. У детей старшего возраста приступ мерцания предсердия сопровождается ощущениями сердцебиения (при высокой частоте сокращения желудочков), перебоев и боли в области сердца. Ритм сердца неправильный, отмечается дефицит пульса. Возможно развитие пресинкопальных и синкопальных состояний. Наиболее опасными осложнениями МА является развитие аритмогенной кардиомиопатии, тромбоэмболия сосудов мозга и бифуркации аорты.

Группы риска по возникновению мигающей аритмии:

— новорожденные (без врожденных пороков сердца), имеющие клинические признаки энцефалопатии гипоксии, брадикардию, замедление внутрипредсердной и атриовентрикулярной проводимости;

— пациенты с дилатацией левого или правого предсердия (больше 50 % от верхнего предела вековой нормы по данным эхокардиографии);

— дети с выраженной недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов;

— дети с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта;

— дети с синдромом слабости синусового узла;

— дети, оперированные по поводу врожденных пороков сердца.

Характеристика ЭКГ:

Частые регулярные пиловидне волны (F-волны) в двух и более отведениях; частота F-волн от 250 до 350 в минуту; отсутствие изоэлектрической линии; нерегулярные желудочковые комплексы нормальной морфологии или деформированные в результате наложения на F-волн или аномального проведения импульса по дополнительным ведущим путям.

В большинстве случаев при МА у новорожденных и детей раннего возраста атриовентрикулярное проведение ускорено и может распространяться на желудочки с коэффициентами 2: 1 и 1: 1. Другая группа детей с риском быстрого атриовентрикулярного проведения — больные с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта, имеют высокий риск развития фибрилляции желудочков. У детей старшего возраста в большинстве случаев имеет место атриовентрикулярное проведение с коэффициентами 3: 1 — 4: 1.

Лечение МА заключается в коррекции основного заболевания и купирования аритмии. При остро возникшей аритмии на первый план выступают мероприятия по конверсии ритма. Метод фармакологической кардиоверсии является методом выбора для купирования аритмии у детей. Важно отметить, что эффективность терапии зависит от длительности эпизода аритмии. Из антиаритмических препаратов чаще всего используется дигоксин (0,05-0,08 мг/кг на протяжении 2 суток, со следующим переходом на поддерживающую дозу - 1/5-1/6 от дозы насыщения). Дтгоксин показан детям с признаками сердечной недостаточности в сочетании с другими антиаритмическими препаратами (IA группы) при купировании аритмии или для контроля атриовентрикулярного проведения при хронической форме аритмии. Дигоксин противопоказан при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Из I класса антиаритмических препаратов для конверсии ритма используют препараты IA класса (хинидин, аймалин, неогилуритмал, прокаинамид, дизопирамид) и ИС класса (пропафенон (ритмонорм), флекаинид). Препараты IA класса, имеющие ваголитический эффект следует применять совместно с дигоксином, с целью прдотвращения проведения на желудочки во время тахикардии 1: 1 и развитию фибрилляции желудочков. Эти препараты наиболее эффективны при идиопатической мерцательной аритмии, их не следует применять при значительном нарушении сократительной функции миокарда желудочков.

Антиаритмические препараты II класса — бета-адреноблокаторы (пропранолол) могут быть эффективными при купировании пароксизмов симпатикозависимой фибрилляции предсердий и не применяются для терапии вагозависимой формы. Эффективными при возобновлении синусового ритма являются антиаритмические препараты III класса (амиодарон). При хронической форме МА амиодарон используется для контроля ритма желудочков. Применение антагонистов кальциевых каналов — IV класс антиаритмических препаратов (Верапамил) — показано для контроля частоты желудочкового ритма. Препарат противопоказан при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Назначение антиаритмических препаратов противопоказано пациентам с брадисистолической формой аритмии.

Перспективным направлением совершенствования методов медикаментозной терапии МА в детском возрасте является применение мембраностабилизирующих, антиоксидантных и нейрометаболических препаратов, которые влияют на нейровегетативные и метаболические механизмы аритмии.

 

 

План и организационная структура учебного занятия