Этиология врожденных пороков сердца

Формирование сердца начинается на второй неделе внутриутробного развития. Прямая трубка образует расширения, соответствующие будущим отделам сердца, в дальнейшем трубка совершает S-образный изгиб, определяющий левостороннее положение сердца. На 4-6 неделе происходит разделение полостей сердца, и к 7-ой неделе внутриутробного развития сердце плода оказывается близким по своему анатомическому строению сердцу взрослого человека; лишь в области овального окна, артериального и венозного протоков артериальное русло сообщается с венозным, что необходимо по условиям кровообращения плода.

Для возникновения врожденных пороков сердца критическими являются два периода. Первый – период от второй до восьмой недели внутриутробной жизни плода, когда формируются основные отделы сердечной трубки. К этому периоду относится возникновение серьезных пороков развития сердца, причем чем раньше наступает отклонение от нормального развития, тем более существенным бывает дефект. Второй критический период наступает после рождения, когда в результате расправления легких и начала дыхания проходимость овального отверстия и артериального протока становится излишней.

Генез врожденных пороков сердца во многом не ясен, как и этиология пороков развития вообще. Имеют значение хромосомные аберрации, мутации генов. Для объяснения типа наследования используется полигенно-мультифакторная модель, согласно которой риск возникновения врожденного порока возрастает с увеличением числа больных среди близких родственников и при наличии у них более тяжелого порока.

Этиологические факторы (даже морфологически одинаковых врожденных пороков сердца) разнородны и могут иметь эндогенное и экзогенное происхождение.

К эндогенным факторам прежде всего относят гормональные расстройства у беременных женщин: беременность у пожилых, миоматоз матки, предшествующее гормональное лечение, сахарный диабет и тиреотоксикоз.

Экспериментальными исследованиями и клиническими наблюдениями установлено тератогенное воздействие многих экзогенных факторов. Имеет значение механический фактор – травма беременной женщины. Большое значение придается алкоголизму родителей. По данным литературы, у матерей, страдающих алкоголизмом, различными уродствами поражается до 30% детей. Особенно выражено тератогенное действие алкоголя в первые 2-3 месяца беременности.

Отрицательным воздействием на органогенез обладают некоторые лекарственные препараты: амфетамины, гидантоин, триметадион, литий, прогестагены.

Уделяется внимание фактору питания, в частности, авитаминозу и, наоборот, чрезмерному количеству витаминов в пище матери. Хроническая и острая гипоксия плода также может привести к формированию аномалий сердца. Определенная роль отводится влиянию отрицательных эмоций в начале беременности.

Вредное воздействие ионизирующего излучения доказано опытами на животных. Наблюдались уродства плода у женщин, которым до зачатия или в раннем периоде беременности проводилась лучевая терапия. Сообщения японских авторов свидетельствуют об увеличении распространенности врожденных пороков сердца после взрыва атомных бомб в Хиросиме и Нагасаки.

Определенное значение придается воздействию инфекции. Простудные заболевания, как правило, не вызывают врожденных пороков развития плода. Имеют значение стрептококковая или менингококковая инфекции, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, полиомиелит, инфекционный гепатит, перенесенные в ранние месяцы беременности. Особая роль отводится краснухе, возникшей у женщины в течение первых трех месяцев беременности. Некоторые исследователи считают, что в развитии врожденных пороков сердца имеет значение внутриутробный эндокардит ревматического происхождения.

Следует подчеркнуть, что характер этиологического фактора является менее важным, чем время его воздействия. Наиболее отрицательное действие оказывают как внутренние, так и внешние факторы в критический период эмбриогенеза.

Выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца. Сюда относят пожилой возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение и выкидышы в анамнезе, наличие в семье детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности. В этих случаях существует довольно высокая вероятность наследования мутантного гена – от 13 до 50% (Н.А.Белоконь, В.П.Подзолков, 1991).

 

Вопросы классификации приобретенных пороков сердца

Традиционно разделение приобретенных пороков сердца по локализации клапанного поражения (митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный клапаны) и по виду поражения – в форме недостаточности клапана (insufficientia valvulae) и в форме сужения отверстия (stenosis ostii).

От порока сердца, как самостоятельной формы патологии, обусловленной анатомическими изменениями клапанного аппарата, необходимо отличать нарушения клапанной функции в виде относительной недостаточности клапана или относительного стеноза отверстия. Относительный стеноз наблюдается при резком увеличении кровотока через анатомически неизмененное отверстие с появлением гемодинамических признаков сужения последнего. Относительная недостаточность клапана является следствием расширения полостей сердца или магистральных сосудов, пролабирования створки, нарушения тонуса папиллярных мышц.

В повседневной клинической практике и научной литературе существует определенная путаница в обозначении одно-, двух- и трехклапанного поражения сердца. Для обозначения одного и того же вида порока нередко применяют различные названия, или, наоборот, одним и тем же терминам («изолированный», «чистый», «простой», «сложный», «сочетанный», «комбинированный») придают совершенно разное значение. Отсутствие унификации затрудняет общение с литературой, создает определенные неудобства в преемственности медицинской документации.

Вопросы терминологии, классификации пороков сердца неоднократно обсуждались в медицинской литературе. Считаем целесообразным использовать в повседневной практике основные положения, представленные в работах Н.М.Мухарлямова (1978), В.И.Маколкина (1986).