Этиология, распространенность, классификация пороков сердца

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ 4

ЭТИОЛОГИЯ, РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА

1.1. Определение 5

1.2. История изучения 5

1.3. Распространенность пороков сердца 6

1.4. Этиология приобретенных пороков сердца 10

1.5. Этиология врожденных пороков сердца 13

1.6. Вопросы классификации приобретенных пороков сердца 14

1.7. Классификация врожденных пороков сердца 18

 

2. КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

2.1. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) 19

2.2. Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) 22

2.3. Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) 25

2.4. Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) 29

2.5. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз) 34

2.6. Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная недостаточность) 35

2.7. Стеноз устья легочной артерии (пульмональный стеноз) 38

2.8. Дефект межжелудочковой перегородки 42

2.9. Дефект межпредсердной перегородки 44

2.10. Открытый артериальный проток (незаращенный боталлов проток) 47

2.11. Коарктация аорты 49

2.12. Аномалия Эбштейна 51

2.13. Синдром Лютамбаше 53

2.14. Тетрада Фалло 54

2.15. Комплекс Эйзенменгера 57

2.16. Пролапс митрального клапана 58

2.17. Миксома левого предсердия 59

 

3. ЛЕЧЕНИЕ

3.1. Консервативное лечение 62

3.2. Вопросы хирургического лечения 67

3.3. Санаторно-курортное лечение 71

3.4. Профилактика 72

 

ВВЕДЕНИЕ

 

В последние десятилетия кардиология достигла значительных успехов. Разработаны новые и усовершенствованы существующие клинико-физиологические методы исследования, созданы лекарственные препараты с принципиально новыми направлениями воздействия. Особенно бурно развивается кардиохирургия. Тем не менее сердечно-сосудистая патология все еще остается ведущей причиной заболеваемости и смертности населения. Пороки сердца, являясь относительно редким заболеванием, составляют значительную долю случаев инвалидности и одну из основных причин смертности населения работоспособного возраста.

Своевременная диагностика, правильное лечение больных с пороками сердца предполагает хорошее знание врачами этой формы патологии. Несмотря на огромные возможности современных инструментальных инвазивных и неинвазивных методов исследования, основой диагностики остается обычное клиническое обследование больного. Тщательный расспрос, осмотр больного в совокупности с анализом данных электрокардиографического, рентгенологического, фонокардиографического и особенно эхокардиографического методов исследования в большинстве случаев позволяют поставить правильный диагноз и определить пути рациональной медикаментозной терапии и радикального хирургического лечения.

В пособии кратко изложены клинико-диагностические подходы к распознаванию приобретенных и некоторых врожденных пороков сердца. Использован богатый научный и практический опыт, накопленный отечественными и зарубежными исследователями в этой сложной области клинической медицины и достаточно подробно отраженный в литературе.

 

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, ЭТИОЛОГИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Определение

 

Пороки сердца – изменения морфологической структуры сердца и крупных сосудов, нарушающие внутрисердечную гемодинамику и ведущие к недостаточности кровообращения. К приобретенным порокам сердца относят пороки, возникающие в результате заболеваний или травматических повреждений сердца. Понятие врожденных пороков объединяет аномалии положения, морфологической структуры сердца и крупных сосудов, возникающие в периоде внутриутробного и (реже) постнатального развития.

История изучения

История изучения пороков сердца насчитывает несколько столетий. В XVI-XVII веках появились анатомические описания отдельных форм врожденных пороков сердца (G.Aranzio, 1564; M.Stensen, 1671; C.Rayger, 1672). Правда, задолго до этого, еще во II веке Гален описал открытый артериальный проток. К началу XVIII века относится знаменитый труд R.Vienssens (1715) “Traite du cuer” с описанием морфологической картины митрального стеноза и аортальной недостаточности. Тогда же делались попытки осуществить прижизненную диагностику поражения клапанного аппарата сердца, причем многие наблюдения старых авторов не потеряли своего значения и в настоящее время. Так, J.Corvisart (1806) при помощи перкуссии и пальпации ставил диагноз сужения левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты. Им был описан характерный шорох, который в дальнейшем R.Laennec назвал «кошачьим мурлыканьем». И в наше время диагноз трикуспидального стеноза основывается на непрямых симптомах, описанных еще P.Durozier (1868).

Более точная прижизненная диагностика изменений клапанного аппарата сердца стала возможной после введения в клиническую практику аускультации. К 1832 г. относится издание учебника J.Hope с описанием аускультативной симптоматики большинства приобретенных пороков.

Важным этапом на пути изучения пороков стало выяснение этиологии поражения клапанов сердца. На этиологическую роль ревматизма впервые указали Ж.Буйо (J.Bouillaud, 1835) и Г.И.Сокольский (1836). Первое полное патологоанатомическое описание ревматического эндокардита принадлежит К.Рокитанскому (C.Rokitanski, 1875). Изучение этиологической роли сифилитического аортита в развитии пороков сердца связано с именами Lancereaux (1877), Dohle (1885), С.С.Абрамова (1900). Роль септического эндокардита доказана работами H.Schottmuller (1910), А.И.Струкова, Б.А.Черногубова.

Совершенствованию диагностики пороков сердца способствовало появление и разработка рентгенологического, электрокардиографического и особенно фонокардиографического методов исследования. С середины XX века стали широко использоваться новые методы диагностики: ангиокардиография, зондирование камер сердца. Метод ультразвукового исследования сердца, предложенный в 1954 г. J.Edler и C.Hertz, в настоящее время занимает одно из ведущих мест в диагностике пороков сердца.

Одним из важнейших достижений медицины XX столетия явилось создание методов хирургического лечения пороков сердца. Современным достижениям в хирургии заболеваний сердца медицина во многом обязана основоположникам отечественной кардиохирургии А.Н.Бакулеву, А.А.Вишневскому, П.А.Куприянову, Б.В.Петровскому, Е.Н.Мешалкину и другим.

 

Вопросы классификации приобретенных пороков сердца

Традиционно разделение приобретенных пороков сердца по локализации клапанного поражения (митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный клапаны) и по виду поражения – в форме недостаточности клапана (insufficientia valvulae) и в форме сужения отверстия (stenosis ostii).

От порока сердца, как самостоятельной формы патологии, обусловленной анатомическими изменениями клапанного аппарата, необходимо отличать нарушения клапанной функции в виде относительной недостаточности клапана или относительного стеноза отверстия. Относительный стеноз наблюдается при резком увеличении кровотока через анатомически неизмененное отверстие с появлением гемодинамических признаков сужения последнего. Относительная недостаточность клапана является следствием расширения полостей сердца или магистральных сосудов, пролабирования створки, нарушения тонуса папиллярных мышц.

В повседневной клинической практике и научной литературе существует определенная путаница в обозначении одно-, двух- и трехклапанного поражения сердца. Для обозначения одного и того же вида порока нередко применяют различные названия, или, наоборот, одним и тем же терминам («изолированный», «чистый», «простой», «сложный», «сочетанный», «комбинированный») придают совершенно разное значение. Отсутствие унификации затрудняет общение с литературой, создает определенные неудобства в преемственности медицинской документации.

Вопросы терминологии, классификации пороков сердца неоднократно обсуждались в медицинской литературе. Считаем целесообразным использовать в повседневной практике основные положения, представленные в работах Н.М.Мухарлямова (1978), В.И.Маколкина (1986).

При обозначении названия порока не следует употреблять слова «сочетанный» или «комбинированный». Их использование возможно в научной литературе для обобщенного обозначения группы пороков. В этих случаях рекомендуется применять понятие «сочетанный» при поражении одного клапана (стеноз или недостаточность), а понятие «комбинированный» - при поражении нескольких клапанов.

Примерная формулировка диагнозов

1. Ревматизм, активная фаза (активность III степени), возвратный ревмокардит, непрерывно рецидивирующее течение. Митральный порок сердца с преобладанием недостаточности. Н_IIА. Левосторонний экссудативный плеврит. Полиартрит.

2. Ревматизм, неактивная фаза. Митральный порок сердца с преобладанием стеноза. Миокардитический кардиосклероз. Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Н_IIБ.

3. Ревматизм, неактивная фаза. Митральный рестеноз (закрытая комиссуротомия в 1990 г.). Н_IIA.

4. Ревматизм, активная фаза (активность II степени), возвратный ревмокардит, непрерывно рецидивирующее течение. Митрально-аортальный порок сердца: митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальный порок с преобладанием стеноза; относительная недостаточность трикуспидального клапана, относительная недостаточность клапана легочной артерии. Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Н_III. Анасарка. Асцит. Кардиальный фиброз печени.

5. Пролапс передней створки митрального клапана без гемодинамических нарушений. Н₀.

6. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения, III функциональный класс. Атеросклероз аорты и коронарных артерий. Атеросклеротический и постинфарктный (инфаркт миокарда в 1996 г.) кардиосклероз. Стеноз устья аорты (атеросклеротического происхождения), относительная недостаточность митрального клапана. Мерцательная аритмия, нормосистолическая форма. Н_IIБ.

7. Системная красная волчанка, хроническое течение, активная фаза (активность II степени). Люпус-нефрит. Миокардит. Эндокардит Либмана–Сакса. Недостаточность митрального клапана. Н_IIA.

8. Инфекционный эндокардит, стрептококковый, инфекционно-токсическая стадия, вторичный, на фоне ревматического митрального порока сердца с преобладанием недостаточности. Н_IIA.

9. Инфекционный эндокардит, первичный, иммуновоспалительная стадия, умеренная степень активности. Митрально-аортальный порок сердца: недостаточность митрального клапана, недостаточность аортального клапана. Н_IIБ. Сердечная астма. Хронический диффузный гломерулонефрит без нарушения азотовыделительной функции почек. Гипохромная анемия.

В приведенных формулировках диагнозов использована классификация недостаточности кровообращения Н.Д.Стржеско и В.Х.Василенко. В последнее время Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН) предлагается модифицированная классификация хронической сердечной недостаточности (Ю.Н.Беленков, 2001). По объективному статусу выделяются следующие стадии:

I ст. Скрытая недостаточность кровообращения (НК), проявляющаяся одышкой, сердцебиениями и утомляемостью. В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.

II ст. А Признаки НК в покое выражены умеренно. Толерантность к нагрузке снижена. Нарушения гемодинамики в большом или малом круге кровообращения выражены умеренно.

II ст. Б Окончание длительной стадии, выраженные гемодинамические нарушения, в которые вовлечена вся сердечно-сосудистая система (и большой, и малый круг кровообращения).

III ст. А Выраженные клинические и гемодинамические признаки НК в покое, но при активном лечении возможно перевести больного в предыдущий класс.

III ст. Б Конечная дистрофическая стадия НК с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями органов и тканей.

 

В данной классификации используется также оценка функционального статуса больных (функциональные классы по NYHA, 1994):

I. Легкое ограничение физической активности. Обычная нагрузка не вызывает чрезмерной усталости, сердцебиений, одышки.

II. В покое самочувствие хорошее. Обычная физическая активность приводит к усталости, учащенному сердцебиению, одышке.

III. Значительное ограничение физической активности. В покое самочувствие хорошее. Небольшая физическая активность приводит к усталости, учащенному сердцебиению, одышке.

IV. Любая физическая активность вызывает ощущение дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности могут быть даже в покое.

Коарктация аорты

 

Основные патоморфологические изменения (рис. 22):

- сужение участка аорты длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположенное в области перешейка аорты, выше или ниже места расположения боталлова протока, часто (примерно в 17% случаев) незаращенного; различают чистое сужение с коллатералями («взрослый» тип) и сочетание коарктации с открытым артериальным протоком («инфантильный» тип), где, в свою очередь, выделяют предуктальную форму (сброс крови справа налево) и постдуктальную форму (сброс крови слева направо);

- гипертрофия левого желудочка;

- гипертрофия правого желудочка (при открытом артериальном протоке).

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Сужение перешейка аорты ® престенотическая гипертония, постстенотическая гипотония с развитием коллатерального кровообращения через внутреннюю грудную и межреберные артерии ® перегрузка и гипертрофия левого желудочка ® недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу.

 

Рис. 22. Коарктация аорты (схема).

 

 

Указанные нарушения гемодинамики характерны для так называемого «взрослого» типа или «чистого шлюза с коллатералями». При постдуктальной форме коарктации происходит разгрузка аортального русла выше стеноза через открытый артериальный проток. Предуктальная форма коарктации характеризуется венозно-артериальным сбросом крови.

 

Клиническая картина «взрослого» типа коарктации складывается из симптомов гипертонии верхней и гипотонии нижней половины тела, а также признаков развитого коллатерального кровообращения.

Субъективные и объективные признаки:

- головные боли, головокружение, чувство тяжести в голове, шум в ушах, ощущение жара в верхней половине туловища;

- сердцебиение;

- онемение нижних конечностей, утомляемость при ходьбе, симптом перемежающей хромоты, чувство холода в нижней части тела;

- хорошее физическое развитие (особенно верхней половины тела);

- цианоз нижней половины тела (так называемый диссоциированный цианоз), наблюдаемый при предуктальной форме коарктации с венозно-артериальным сбросом крови;

- видимая на глаз пульсация аорты в яремной ямке, пульсация межреберных артерий, сосудов глазного дна;

- шероховатость нижнего края ребер (особенно IV-VII), определяемая пальпаторно;

- напряженный пульс и повышенное артериальное давление на верхних конечностях;

- слабый пульс и низкое артериальное давление на нижних конечностях;

- определяемое перкуторно расширение сердца влево;

- громкие, звучные тоны сердца, акцент II тона на аорте; эти признаки могут быть использованы в дифференциальной диагностике коарктации аорты со стенозом устья аорты;

- систолический или систолодиастолический шум на основании сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; причиной диастолического шума является открытый артериальный проток или относительная недостаточность аортального клапана; громкий диастолический шум, выслушивающийся вдоль позвоночника, является характерной особенностью данного порока.

 

Рентгенологические признаки:

- усиленная пульсация сердца;

- гипертрофия левого желудочка;

- расширение восходящей аорты, усиление ее тени; ослабление тени нисходящей аорты;

- узурация ребер.

 

Электрокардиографические признаки:

- гипертрофия левого желудочка с признаками систолической (преимущественно) и диастолической перегрузки;

- гипертрофия левого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка и правого предсердия (при открытом артериальном протоке).

 

Фонокардиографические признаки:

- сохранение амплитуды I тона во всех точках регистрации; увеличение амплитуды II тона во втором межреберье справа от грудины, его раздвоение; наличие этих признаков позволяет дифференцировать коарктацию аорты от стеноза устья аорты;

- систолический шум, высокочастотный, ромбовидной или веретенообразной формы, различной амплитуды и продолжительности с максимумом интенсивности во втором-третьем межреберьях слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; продолжительность шума и расположение пика максимальных осцилляций зависит от степени сужения аорты (описываемый шум характерен для так называемого «чистого шлюза с коллатералями», при наличии незаращенного боталлова протока регистрируется типичный систоло-диастолический шум).

 

Эхокардиографические признаки:

- сужение перешейка аорты и начального отдела нисходящей аорты;

- дилатация и гипертрофия левого желудочка, дилатация левого предсердия и восходящей аорты;

- неизмененный аортальный клапан;

- отсутствие обратного тока крови в выходном отделе левого желудочка.

 

Аномалия Эбштейна

Основные патоморфологические изменения:

- дистальное смещение трикуспидального клапана с разделением правого желудочка на две анатомически и функционально неравноценные части – небольшую подклапанную, выполняющую функции правого желудочка и надклапанную часть, составляющую одну общую часть с правым предсердием;

- недостаточность трехстворчатого клапана вследствие аномального прикрепления створок, их деформации, гипоплазии;

- дефект межпредсердной перегородки.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Неэффективная работа функционально слабого правого желудочка с обратным током крови в правое предсердие ® повышение давления в правом предсердии, его гипертрофия и дилатация с развитием в последующем недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу ® венозно-артериальный сброс крови через межпредсердное сообщение ® диастолическая перегрузка левых отделов сердца.

 

Клиническая симптоматика

 

Субъективные признаки:

- одышка при физической нагрузке;

- утомляемость;

- приступы сердцебиения.

 

Объективные признаки:

- слабое физическое развитие;

- цианоз кожных покровов различной степени выраженности;

- признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, хорошо развитая подкожная венозная сеть);

- малый, слабый пульс;

- систолическое «кошачье мурлыканье» над областью сердца;

- определяемое перкуторно увеличение сердца вправо и влево;

- громкие тоны сердца;

- ритм галопа (трех-, четырех- или многочленный) вследствие раздвоения I и II тонов, появления III и IV тонов;

- мягкий («шипящий») систолический шум с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины (как следствие недостаточности трехстворчатого клапана).

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение тени сердца во всех направлениях (с преимущественным увеличением правого предсердия); при наличии узкого сосудистого пучка тень сердца похожа на шар, иногда напоминает картину выпотного перикардита;

- гипоплазия легочной артерии, ее ветвей, слабая выраженность легочного сосудистого рисунка.

 

Электрокардиографические признаки (рис. 23):

- гипертрофия предсердий, преимущественно правого;

- нарушения ритма и проводимости (пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий, блокада правой ветви пучка Гиса с характерной для порока деформацией желудочкового комплекса, состоящего из нескольких положительных и отрицательных фаз, зазубрин, синдром преждевременной деполяризации желудочков); причиной последних нарушений являются дегенеративные изменения правой ветви пучка Гиса и наличие дополнительных атриовентрикулярных сообщений.

 

Фонокардиографические признаки:

- увеличение амплитуды и расщепление (на два -три сегмента) I тона на верхушке сердца;

- увеличение амплитуды и раздвоение II тона на легочной артерии со снижением амплитуды пульмонального компонента;

- наличие патологических, высокой амплитуды III и IV тонов;

- систолический шум различной амплитуды, веретенообразный или убывающий, регистрирующийся в четвертом межреберье у края грудины (шум недостаточности трикуспидального клапана).

 

Рис. 23. Электрокардиограмма при аномалии Эбштейна.

 

 

Эхокардиографические признаки:

- смещение одной или всех створок трикуспидального клапана в сторону выходного отдела правого желудочка, их утолщение, деформация;

- отсутствие полного смыкания и открытия створок трикуспидального клапана;

- резкое увеличение полости правого предсердия, наличие в нем обратного систолического тока крови.

Синдром Лютамбаше

Основные патоморфологические изменения:

- врожденный дефект межпредсердной перегородки;

- врожденное или приобретенное вследствие ревматического вальвулита сужение левого атриовентрикулярного отверстия;

- гипоплазия левого желудочка, аорты;

- гипертрофия и дилатация левого предсердия;

- гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия «отягощает» гемодинамические проявления дефекта межпредсердной перегородки, а а наличие межпредсердного сообщения «смягчает» симптомы митрального стеноза, предотвращая резкое повышение давления в малом круге кровообращения.

Сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки, усиленный сужением атриовентрикулярного отверстия ® увеличение количества крови, протекающей через правые отделы сердца ® повышение давления в малом круге кровообращения ® гипертрофия и дилатация правых отделов сердца ® декомпенсация по правожелудочковому типу.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- одышка при физическом напряжении;

- быстрая утомляемость;

- кашель с небольшим количеством мокроты;

- подверженность острым респираторным заболеваниям, частые пневмонии;

- хрупкое телосложение больного;

- отставание в физическом (иногда и умственном) развитии, позднее половое созревание;

- бледность кожных покровов, небольшой цианоз губ, ногтей;

- перкуторно определяемое расширение границ сердца вверх и вправо;

- систолическое и диастолическое дрожание над областью сердца;

- «хлопающий» I тон на верхушке сердца;

- акцент II тона на легочной артерии;

- диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке сердца;

- систолический (часто и диастолический) шум различной интенсивности на легочной артерии и в точке Боткина.

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение размеров сердца за счет правого желудочка, обоих предсердий;

- расширение легочной артерии, усиленная ее пульсация, пульсация расширенных корней легких («танцующие» корни);

- усиление легочного рисунка.

 

Электрокардиографические признаки:

- гипертрофия правого желудочка;

- гипертрофия правого предсердия;

- гипертрофия левого предсердия («P-mitrale»);

- нарушение внутрипредсердной проводимости;

- блокада ветвей пучка Гиса;

- мерцание и трепетание предсердий.

 

Фонокардиографические признаки характерны для:

- стеноза левого атриовентрикулярного устья (высокочастотный, высокоамплитудный I тон на верхушке сердца, тон открытия митрального клапана, диастолический шум с пресистолическим усилением;

- дефекта межпредсердной перегородки (систолический и диастолический шумы относительного стеноза и относительной недостаточности клапана легочной артерии, увеличение амплитуды и расщепление II тона на легочной артерии).

Особенности в сравнении с изолированным митральным стенозом:

- уменьшение интервала Q-I тон;

- увеличение интервала II тон – OS.

Эти интервалы не соответствуют истинным размерам атриовентрикулярного отверстия (как это бывает при митральном стенозе) вследствие разгрузки левого предсердия через межпредсердный дефект.

 

Эхокардиографически выявляются признаки митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки.

Тетрада Фалло

Основные патоморфологические изменения (рис. 24):

- сужение легочной артерии;

- высокий дефект межжелудочковой перегородки;

- декстропозиция аорты с расположением ее начальной части над дефектом перегородки; степень сужения легочной артерии и декстропозиция аорты находятся в обратной зависимости: чем уже легочная артерия, тем шире аорта и тем более она смещена вправо;

- гипертрофия правого желудочка.

Гораздо реже встречаются триада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).

 

Рис. 24. Тетрада Фалло (схема).

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Поступление венозной крови из правого желудочка в аорту вследствие препятствия на пути тока крови в малый круг кровообращения и расположения устья аорты частично над правым желудочком ® недостаточный кровоток в легких, переполнение большого круга кровообращения смешанной кровью ® гиперфункция и гипертрофия правого желудочка.

Количество шунтируемой крови зависит от взаимодействия двух факторов: выраженности декстропозиции аорты и степени сужения легочной артерии. При незначительном стенозе легочной артерии и большом дефекте межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо вследствие сохраняющегося градиента давления между левым и правым желудочками. В большой круг кровообращения попадает преимущественно артериальная кровь. Клинически – это предцианотическая или «бледная» тетрада Фалло. Чем уже легочная артерия, тем выше давление в правом желудочке, тем меньше артериально-венозный сброс крови через септальный дефект. При значительном повышении давления в правом желудочке изменяется направление шунтирования, венозная кровь поступает в большой круг кровообращения.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- одышка при физической нагрузке и в покое;

- утомляемость, ограниченная физическая активность;

- задержка роста и физического развития;

- цианоз кожных покровов;

- приступы удушья с резким цианозом («пароксизмальным»), возникающие после небольшого физического или эмоционального напряжения, сопровождающиеся иногда потерей сознания, атонией мышц, арефлексией; причина пароксизмального цианоза – спазм начальной части легочной артерии и острая недостаточность коронарного кровообращения преимущественно правого желудочка;

- пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»;

- повышение гематокрита, увеличение количества эритроцитов крови, гемоглобина;

- выбухание грудной клетки в области сердца в связи с гипертрофией правого желудочка;

- систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины;

- определяемое перкуторно увеличение правых отделов сердца;

- ослабление II тона над легочной артерией или его отсутствие (иногда усиление за счет аортального компонента вследствие смещения аорты в сторону легочной артерии);

- систолический шум по левому краю грудины, лучше выслушивающийся в положении больного на спине или при наклоне вперед, не проводящийся на сосуды шеи; интенсивность шума зависит от степени легочного стеноза – см. ФКГ признаки.

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение сердца в поперечнике, приподнятость его верхушки, западение левого контура на уровне легочной артерии; благодаря этим признакам сердце принимает характерную форму деревянного «голландского» башмака;

- правостороннее положение аорты;

- малые тени корней, уменьшение калибра артериальных сосудов легкого;

- повышенная прозрачность легких, обедненный легочный рисунок; у взрослых этот признак может отсутствовать вследствие выраженного коллатерального кровообращения.

 

Электрокардиографические признаки. Для типичной формы порока (выраженный стеноз легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, четкая праводеленность аорты) наиболее характерны гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Гиперфункция и гипертрофия правого желудочка обусловлены необходимостью преодоления стеноза легочной артерии и высокого давления в аорте (систолическая перегрузка). Артериально-венозное шунтирование крови через межжелудочковый дефект вызывает диастолическую перегрузку правого желудочка

Признаки гипертрофии левых отделов выявляются при нерезком сужении легочной артерии и наличии большого межжелудочкового сообщения. Выявление гипертрофии левого желудочка имеет большое практическое значение, так как при гипоплазированном левом желудочке радикальная операция невозможна.

 

Фонокардиографические признаки:

- высокоамплитудный I тон на верхушке сердца и в точке Боткина;

- высокой амплитуды, раздвоенный II тон во втором межреберье слева от грудины (усиление касается аортального компонента II тона, легочный компонент ослаблен, может не фиксироваться);

- систолический шум стеноза легочной артерии, различной интенсивности и продолжительности, ромбовидный или веретенообразный, регистрирующийся вдоль левого края грудины с максимумом звучности во втором межреберье слева.

В противоположность изолированному стенозу легочной артерии продолжительность и интенсивность шума обратно пропорциональны тяжести порока: чем более выражен стеноз, тем меньше амплитуда и продолжительность шума. Это объясняется тем, что кровоток через суженную легочную артерию происходит только в начале систолы, когда давление в правом желудочке максимальное. В дальнейшем большая часть крови переходит из правого желудочка в аорту.

Некоторые авторы выделяют два самостоятельных систолических шума: вследствие стеноза легочной артерии и кровотока через межжелудочковое сообщение. Однако чаще всего дефект межжелудочковой перегородки не является источником шума, так как при тяжелом стенозе давление в правом и левом желудочках одинаковое, и шунт не функционирует.

 

Эхокардиографические признаки:

- увеличение толщины стенки и полости правого желудочка, правого предсердия;

- перерыв в изображении межжелудочковой перегородки;

- смещение расширенной аорты в сторону правого желудочка;

- уменьшение диаметра легочной артерии;

- утолщение створок, деформация клапана легочной артерии.

 

Комплекс Эйзенменгера

Существует также термин «синдром Эйзенменгера», который используется для обозначения тяжелых гемодинамических нарушений с цианозом при так называемых «белых пороках».

 

Основные патоморфологические изменения:

- большой дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной части;

- декстропозиция аорты – «аорта-всадник», аорта, «сидящая верхом» над дефектом;

- гипертрофия правого желудочка;

- расширение легочной артерии.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Поступление малооксигенированной крови в большой круг кровообращения; гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения вследствие преобладающего сброса крови слева направо ® перегрузка правого желудочка объемом и давлением (правому желудочку приходится работать против высокого давления в легочной артерии и аорте), его гипертрофия с возможной сменой направления шунтирования крови ® развитие недостаточности кровообращения, распространенного цианоза.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- цианоз кожных покровов различной степени выраженности, с возрастом усиливающийся;

- симптом «барабанных палочек», «часовых стекол»;

- наличие сердечного горба;

- пульсация и систолическое дрожание слева от грудины;

- смещение границ относительной сердечной тупости вправо и влево;

- усиление II тона над легочной артерией;

- грубый систолический шум, выслушивающийся над всей поверхностью сердца, максимально звучащий в третьем-четвертом межреберьях у левого края грудины (шум объясняется током крови через межжелудочковый дефект);

- диастолический шум (Грехема Стилла) при значительном расширении легочной артерии.

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение сердца преимущественно за счет правых отделов;

- выбухание конуса легочной артерии, расширение корней легких;

- пульсация корней легких;

- усиление легочного сосудистого рисунка.

 

Электрокардиографические признаки:

- гипертрофия правого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка с признаками систолической и диастолической его перегрузки;

- умеренная гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

 

Фонокардиографические признаки:

- снижение амплитуды I тона на верхушке сердца;

- увеличение амплитуды II тона на легочной артерии;

- тон растяжения легочной артерии (признак значительного расширения и уплотнения легочной артерии);

- систолический шум веретенообразной или ромбовидной формы, регистрирующийся во втором-четвертом межреберьях у левого края грудины;

- протодиастолический шум (Грехема Стилла) во втором межреберье слева от грудины.

 

Эхокардиографические признаки:

- декстропозиция аорты, расположение ее устья над обоими желудочками;

- гипертрофия миокарда правого желудочка;

- дилатация правых камер сердца;

- дилатация легочной артерии.

 

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана не является в буквальном смысле пороком сердца, однако эта патология встречается достаточно часто, и авторы считают, что знакомство практических врачей с данным синдромом может оказаться полезным.

Распространенность. Пролапс митрального клапана выявляется в среднем у 4-5% населения, при этом у женщин максимальная частота синдрома (до 17%) отмечается в возрасте от 20 до 30 лет, снижаясь в последующие десятилетия. У мужчин не выявлено возрастной зависимости, и частота пролапса митрального клапана во всех возрастных группах составляет около 3%.

Основные патоморфологические изменения:

- дефекты структуры митральных створок, хорд, их миксоматозная дегенерация;

- сегментарная кардиомиопатия левого желудочка;

- гипертрофия, дилатация левого желудочка при выраженной регургитации.