Общая характеристика расстройств аутистического спектра.

Расстройства аутистического спектра входят в раздел МКБ-10 (1999) «Общие (первазивные) нарушения психического развития», который включает следующие подразделы:

F 84.0 Детский аутизм

F 84.1 Атипичный аутизм

-атипичный психоз

-умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами

F 84.2 Синдром Ретта

F 84.5 Синдром Аспергера

Новая классификация основывается на возрастном и патогенетическом критериях. “Детский аутизм” диагносцируется в случае начала заболевания до 3-х лет и, как “Синдром Аспергера” относится к группе расстройств эндогенного происхождения. Рубрика «Атипичный аутизм» является смешанной и включает «атипичный психоз» эндогенного происхождения, развивающийся в возрасте 3-5 лет (прежняя верификация – «ранняя детская шизофрения, протекающая приступами»), а также различные варианты умственной отсталости с аутистическими чертами (органического, обменного генеза), вне зависимости от возраста ребенка. «Синдром Ретта» относится к группе расстройств органического генеза[6].

Формулировка «общие» («первазивные») расстройства развития предполагает нарушения во всех сферах психики (аффективной, когнитивной, моторной, речевой). Выраженность нарушений в данных областях может различаться.

К диагностическим критериям аутизма относят в первую очередь: 1)качественные нарушения социального взаимодействия, проявляющиеся в форме неадекватного реагирования на социально-эмоциональные сигналы, неспособности модулировать поведение в соответствии с социальным контекстом, недостаточном использовании социальных сигналов; 2)качественные нарушения общения, к которым относятся отсутствие социального использования имеющихся речевых навыков, нарушение социально-имитационной и ролевой игр, отсутствие (или снижение) координации контактов, недостаточная гибкость речевых выражений, относительное снижение (отсутствие) творчества и фантазии в мышлении, недостаточность эмоциональных реакций на словесные и невербальные обращения, нарушение использования интонационных аспектов речевого общения, жестикуляции; 3)состояние характеризуется ограниченными, повторяющимися моделями поведения, интересов и видов деятельности, что проявляется в тенденциях устанавливать ригидный, раз и навсегда заведенный порядок в занятиях, играх, маршрутах прогулок и прочее. Могут наблюдаться специфическая привязанность к необычным, неигровым предметам, ритуалам нефункционального характера, сверхценные, стереотипные интересы к датам, расписаниям, механическим устройствам, а также нефункциональным характеристикам предметов (запах, текстура). Помимо этих специфических особенностей клиницисты выделяют другие неспецифические нарушения: страхи/фобии, нарушения сна и пищевого поведения, вспышки гнева, агрессии и аутоагрессии. Поведение большинства детей отличает недостаточность инициативы, спонтанности, трудности принятия решений при выполнении заданий, адекватных их способностям. С возрастом возможно изменение дефицитарных нарушений, однако характерные проблемы поведения и социализации проявляются в той или иной степени и в зрелом возрасте (МКБ 10).

В настоящее время отсутствует единое мнение в вопросах этиологии, патологической структуры и систематики аутизма. К числу этиологических факторов традиционно относят генетическую патологию, органические поражения, обусловленные заболеваниями головного мозга, а также различными хромосомными и метаболическими аномалиями (Мнухин, Исаев, 1969). Кроме того, значительная роль в развитии заболевания принадлежит психотравмирующих условиям воспитания в раннем детстве (Kanner, 1943; Mahler, 1972; Schreibman et. al., 1998; Wolff & Morris, 1971; Bettelheim, 1967 и др.).

Исследователи расходятся во мнениях относительно природы основного дефекта при аутизме. Первичным может считаться недостаточность инстинктивной сферы (Asperger, 1944), когнитивные нарушения (Perner,, 1991, Frith, 1992, Leslie, 1999, Baron-Cohen, 1995), искаженное развитие аффективной сферы (Лебединский, 1985, 1990; Никольская, 1981; Никольская, Баенская, Либлинг, 2005 и др.).

В рамках данной работы за основу принята клинико-психологическая структура дизонтогенеза, описанная Лебединским В.В. (1985). Детский аутизм автор относит к искаженному типу развития, характерными особенностями которого является сочетание общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций, что приводит к качественному своеобразию клинической картины. Так, при искаженном типе развития выражена диспропорция в формировании психических функция (асинхрония). Наблюдаются нарушения иерархии и последовательности развития отдельных систем, что в значительной степени отличается от вариантов нормального онтогенеза. Например, развитие речи может опережать формирование локомоторных функций, а развитие вербального интеллекта - парадоксальным образом обгонять становление предметных навыков. Типичны явления изоляции, когда развитие одной функции не оказывает влияния на уровень развития других.

Предполагается, что первичный дефицит психической активности в сочетании с гиперсензитивностью и страхами в восприятии окружающей реальности являются фундаментом возникновения защитных аутистических установок как патологических адаптационных механизмов[7]. Это приводит к недоразвитию социальных отношений и искажает весь ход дальнейшего психического развития.

Прослеживается связь патологии аффективной сферы с нарушениями развития моторных навыков. Причем, в отличие от других детей с двигательными дефектами, аутисты не предпринимают самостоятельных попыток компенсации.

Психологический анализ игровой и познавательной деятельности также позволяет предположить первичную недостаточность эмоциональной сферы (Лебединский, Спиваковская, Раменская, 1974; Лебединский, Новикова, 1975).

Выражена диспропорция интеллектуального развития, сочетание значительных достижений в одних областях с недоразвитием в других. Кроме того, даже при потенциально сохранном интеллекте дети находятся вне реальной ситуации, выражены реакции негативизма, отказы от уже существующих умений и навыков. Для познавательной деятельности типичны нарушения целенаправленности, трудности концентрации внимания, быстрая пресыщаемость. Характерна вычурность образов мышления, своеобразие символизации.

Содержание игр, фантазий, интересов однообразно. Наблюдается длительная фиксация на одних и тех же играх и рисунках. Даже к возрасту 8-10 лет игры часто носят манипулятивный характер, с предпочтением неигровых предметов. Со значительным отставанием развивается способность к символической игре (в норме к 2 годам), и даже когда она появляется, преобладают стереотипные, бедные по содержанию сюжеты игр (Cohen, 1980 и др.)

С возрастом в большинстве случаев на первый план выступает нецеленаправленность поведения, его слабая связь с ситуацией, более отчетливо проявляются речевые расстройства. Нарушается, главным образом коммуникативная сторона речи с длительным сохранением автономных слов, преобладанием аффективно-образных звуковых компонентов (Лебединский, 1985). Речь оказывается не связанной с ситуацией, сохраняется путаница в употреблении личных местоимений. Мышление отличает конкретность, прямолинейность, ригидность, отсутствует понимание иносказаний и метафор (Baron-Cohen, 1980; Hobson, 1993 и др.).

Таким образом, явления асинхронии и изоляции в развитии отдельных функций определяют качественные отличия возрастной динамики при искаженном развитии, по сравнению с нормой. На первый план в общей картине дизонтогенеза выходят особенности аффективной сферы.