Клиника детского церебрального паралича

чаще всего бесследно (С. А. Аскушина, В. И. Константинов, 1956; Ю. В. Соколов, Ю. В. Спирина, 1970 и др.)- Если родо­вая травма и асфиксия осложнили уже имевшееся заболева­ние мозга плода, то такие симптомы, как температура, при­ступы асфиксии, кровоизлияние в склеры, тремор, общее тяжелое состояние, проходят, а нарушение тонуса мышц и движения продолжает развиваться. С этого времени насту­пает II стадия — начальная резидуальная, для которой ха­рактерна задержка и нарушение первых этапов развития моторики.

Начиная с 1947 г. К. Bobath и В. Bobath на основе создан­ного Р. Магнусом (1962) и его школой учения об онтогенети­ческом принципе развития двигательных функций и значе­нии для их формирования структур ствола и межуточного мозга пересмотрели вопрос о патогенезе двигательных нару­шений при детском церебральном параличе.

Сопоставляя развитие двигательных функций здорового и больного ребенка на первом году жизни, К. А. Семенова (1964, 1968), С. Е. Сафрай (1968), G. Tardien (1960), К. Bobath (1962), В. Bobath (1962), К. Lindenmann (1963) и дру­гие показывают, что у детей с церебральными параличами все эти этапы развития оказываются задержанными.

Подробный анализ задержки и патологии развития дви­гательных функций, проведенный этими и многими дру­гими авторами, и сопоставление полученных данных с нейрофизиологическими механизмами становления мото­рики, описанными А. Пейпером (1962) и другими, дают нам следующие результаты.

У новорожденного ребенка активно функционируют со­зревшие к моменту рождения структуры, контролирующие тонические шейные и тонические лабиринтные рефлексы. Эти структуры расположены на уровне верхних шейных сег­ментов спинного мозга и нижних отделов продолговатого мозга.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется в положе­нии на спине резким напряжением тонуса мышц-разгибате­лей шеи, спины и конечностей, в положении на животе — таким же напряжением тонуса сгибателей.

Шейный тонический рефлекс при опускании головы вы­мывает напряжение тонуса мышц-сгибателей верхних

Н. М. Махмудова, У. К. Курбанов, О. А. Стерник

конечностей, при отведении головы назад — напряжение разгибателей верхних конечностей (К. Bobath, В. Bobath, 1952).

У здорового ребенка эти рефлексы выражены отчетливо лишь в первые дни после рождения, к 1—2 месяцам они про­падают полностью; у детей с церебральными параличами они не только не исчезают, но при спастической диплегии, двой­ной гемиплегии, двойном атетозе интенсивность этих реф­лексов нарастает, и постепенно они определяют всю мотори­ку больного ребенка (К. А. Семенова, 1968; С. Е. Сафрай, 1968 и др.).

Первым установочным рефлексом, развивающимся у здо­рового новорожденного, является лабиринтный рефлекс с го­ловы на шею, обеспечиваемый структурами продолговатого мозга. Благодаря этому рефлексу ребенок начинает поднимать голову из положения лежа на животе, а затем удерживать ее при вертикальном положении тела.

У детей с церебральными параличами неудержание го­ловы является одним из тех первых симптомов, которые отмечают и врач, и родители. При таких формах заболе­вания, как спастическая диплегия, гиперкинетическая и атонически-астатическая, ребенок начинает держать го­лову с запозданием, в возрасте от 3—5 мес. до 2—6 лет. При двойной гемиплегии он может никогда не обучиться удерживать голову. При наличии тонического лабиринт­ного рефлекса, стимулирующего в положении на животе напряжение сгибателей мышц шеи (и конечностей), у ре­бенка не может развиться лабиринтный установочный рефлекс с головы на шею из-за создавшейся «рефлекс-зап-рещающей» позиции (К. Bobath, 1964).

Эта же рефлекс-запрещающая позиция, обеспечиваемая тоническими лабиринтными рефлексами, препятствует тому, чтобы у ребенка появилась возможность в положении на жи­воте поднять, опираясь на предплечья, верхнюю часть туло­вища, что здоровый ребенок делает свободно уже в 4—5 мес. и ранее (М. С. Маслов, 1950; Г. Е. Сперанский, 1960 и др.).

Наличие шейного тонического рефлекса также является препятствием для удержания верхней части туловища в по­ложении на животе с опорой на предплечья, так как под вли­янием этого рефлекса происходит фиксирование приведения

Клиника детского церебрального паралича 141

плеч ребенка и сгибания в локтевых и лучезапястных суста­вах. Позже на этой основе развиваются приводящие сгиба-тельные контрактуры.

Начиная с 2—3 мес. у здорового ребенка развивается шей­ный установочный цепной симметричный рефлекс — воз­можность тонического напряжения разгибателей мышц шеи, спины и нижних конечностей при положении ребенка на животе (А. Пейпер, 1962).

В силу вышеописанной рефлекс-запрещающей позиции, определяемой тоническим лабиринтным рефлексом, у ребен­ка с церебральным параличом шейный установочный цеп­ной рефлекс развивается очень поздно, совсем не развивает­ся или же развитие его идет патологическим путем.

У некоторых детей со спастической диплегией, гиперки-незами, атонически-астатической формой заболевания реф-лекс-запрещающая позиция, обусловленная наличием тони­ческих лабиринтных и шейных рефлексов, не так интенсивно выражена, и к 2—4 годам установочный шейный рефлекс, да­леко не всегда симметричный с правой и левой стороны, на­чинает развиваться.

К 6 мес. у здорового ребенка развивается асимметричный шейный установочный рефлекс — в положении сидя он на­чинает сохранять равновесие. У ребенка с церебральным параличом при всех формах, кроме гемипаретической, этот рефлекс развивается очень поздно, к 2—6 годам, или совсем не развивается.

Вторым важнейшим для установки тела рефлексом явля­ется асимметричный установочный шейный цепной реф­лекс. Он проявляется в том, что ребенок, выведенный из среднего физиологического положения, сейчас же возвраща­ется снова в это положение. Этот рефлекс контролируется также структурами среднего мозга. Он обеспечивает возмож­ность сидения ребенка без падения вперед, назад или в сто­роны, возможность стояния и ходьбы без потери равновесия.

У детей с церебральными параличами этот рефлекс не воз­никает при двойной гемиплегии, двойном атетозе. Он появ­ляется очень поздно и не полностью при спастической дипле-гии, многих формах гиперкинезов и атонически-астатическом синдроме. Его отсутствие является одним из основных пре­пятствий к развитию двигательных функций.

Н. М. Махмудова, У. К. Курбанов, О. А. Стерник

Эта патология рефлекторного развития моторики перво­го года жизни при церебральном параличе приводит в даль­нейшем к неправильным установкам туловища и конечнос­тей, деформациям и контрактурам, которые препятствуют вертикальной установке тела ребенка и его передвижению в пространстве.

К 10—12 мес. при нормальном развитии всех перечислен­ных рефлексов здоровый ребенок овладевает возможностью стояния и ходьбы.

У ребенка с церебральным параличом эти процессы задер­живаются или совсем не возникают, причем характер нару­шения статики и локомоции зависит от глубины нарушения рефлекторных функций, от формы заболевания и от того, когда и насколько интенсивно происходит развитие контрак­тур и деформации в суставах конечностей.

Наличие единичных, даже небольших, контрактур резко меняет характер движения ребенка, препятствует дальней­шему развитию моторики. В тех случаях, когда ребенок не лечится, лечится недостаточно, или же при особом, тяже­лом течении заболевания, контрактуры могут развиваться уже в первые месяцы жизни, и к середине второго года жиз­ни ребенок становится совершенно неподвижным — быстро формируется третья стадия болезни.

Третья, поздняя резидуальная стадия детского церебраль­ного паралича характеризуется наличием типичных изме­нений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, обратимыми и необратимыми. Эта стадия заболевания выявляется обычно после 3—4 лет.

При изучении клиники и основных сторон патогенеза дет­ского церебрального паралича можно выделить два основ­ных положения: 1) задержка редукции на самых ранних эта­пах деятельности стволовых структур, обеспечивающих становление лабиринтных и шейных тонических рефлексов, и задержка развития установочных рефлексов, от которых зависит своевременное и нормальное развитие и распреде­ление сгибательного и разгибательного тонуса мышц и его регуляция при различных положениях тела, дающих воз­можность статики и локомоции; 2) патологическое состоя­ние проприоцептивного аппарата, что при детских цереб­ральных параличах в значительной степени способствует