Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Бета-ситостеролемия с ксантоматозом
Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного [54]. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов, особенно b-ситостерола, в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию холестерина в плазме. Заболевание обусловлено двояким биохимическим дефектом резким повышением кишечного всасывания содержащихся в продуктах питания b-ситостерола и других растительных стеролов, которые в норме всасываются лишь в минимальных количествах, и нарушением выведения b-ситостерола из организма. Точная природа этих метаболических дефектов неизвестна. Болезнь наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У больных, описанных в первом сообщении, ксантомы впервые были обнаружены в детстве и располагались на сухожилиях разгибателей обеих рук; с возрастом они появились и на сухожилиях в области коленного сустава, стопы и пяточном сухожилии. Ни физикальное обследование двух сестер, ни тщательное лабораторное исследование не выявили каких-либо отклонений от нормы. У больного, наблюдавшегося позднее, прослушивался шум над брюшной аортой. В крови и тканях обнаружена высокая концентрация растительных стеролов:.бета-ситостерола, кампестерола и стигмастерола. ХИМИЯ, ВСАСЫВАНИЕ И МЕТАБОЛИЗМ РАСТИТЕЛЬНЫХ СТЕРОЛОВ У ЧЕЛОВЕКА Три растительных стерола (бета-ситостерол, кампестерол и стигмастерол) обычно обнаруживаются только в липидах растений и, следовательно, содержатся особенно в больших количествах в растительных маслах, орехах и богатых жиром овощах и фруктах. По химической структуре эти стеролы напоминают холестерин, отличаясь от него лишь небольшими особенностями боковых цепей. Растительные стеролы издавна потребляются человеком с обычной диетой. Типичная диета жителей Америки может содержать до 250 мг этих стеролов в день, причем до 75% указанного количества приходится на долю b-ситостерола, а меньшая часть на долю кампестерола и стигмастерола. В кишечнике человека в норме всасывается не более 5% того количества растительных стеролов, которое присутствует в диете, что и определяет их низкую концентрацию в плазме (3— 17,3 мг/л). В детстве, однако, в крови можно обнаружить большие количества b-ситостерола (до 90 мг/л), выявляющиеся также в аорте детей, вскармливаемых овощными смесями, богатыми маслом. Из всосавшегося b-ситостерола 20% превращается в желчные кислоты, а остальное его количество выводится с желчью в виде свободного стерола. Как будет видно из дальнейшего, большие количества растительных стеролов тормозят всасывание холестерина и раньше находили некоторое применение в лечении гиперхолестеринемии.
Лабораторные показатели Главной особенностью b-ситостеролемии с ксантоматозом является высокая концентрация b-ситостерола и двух других растительных стеролов в плазме. Преобладает b-ситостерол, концентрация которого колеблется от 120 до 270 мг/л. Концентрация кампестерола составляет 60—100 мг/л, а стигмастерол присутствует в количестве менее 10 мг/л. Примерно 60% бета-ситостерола и кампестерола плазмы имеет форму эфиров. Растительные стеролы в плазме распределяются между липопротеинами низкой (около 70% от общего содержания) и высокой плотности. Липопротеины очень низкой плотности содержат лишь их следы. Неэстерифицированные растительные стеролы присутствуют и в эритроцитах. Отношение холестерин/бета-ситостерол в этих клетках сходно с таковым в плазме и свидетельствует о свободном обмене обоих стеролов между двумя пространствами. Значительные количества растительных стеролов, преимущественно неэстерифицированного b-ситостерола, обнаруживаются в сухожильных ксантомах. Несмотря на столь высокий уровень растительных стеролов, однако, главным стеролом этих образований остается холестерин, на долю которого приходится 73— 88% от общего содержания стеролов. Гистологически такие ксантоматозные повреждения неотличимы от сухожильных ксантом, образующихся при гиперхолестеринемии и церебросухожильном ксантоматозе. В подкожной жировой ткани и коже больных также было обнаружено присутствие растительных стеролов. Вероятно, и другие ткани содержат их в повышенном количестве, но данные аутопсии в отношении этой недавно описанной болезни пока отсутствуют.
Патологическая физиология Главным метаболическим дефектом при b-ситостеролемии с ксантоматозом является, по-видимому, резкое увеличение всасывания пищевого b-ситостерола в кишечнике, но точный механизм этого расстройства неизвестен. Одна из гипотез предполагает, что чрезмерно увеличивается эстерификация растительных стеролов, которая и обусловливает повышение их всасывания. Возможно также, что резко ограничивается экскреция с желчью b-ситостерола в виде нейтрального стерола или желчной кислоты, в силу чего замедляется его кругооборот в организме. Накопление b-ситостерола и меньших количеств двух других растительных стеролов в сухожилиях означает, вероятно, что основные проявления болезни определяются именно растительными стеролами, которые инициируют образование ксантом. Важно отметить, что подобно ситуации, наблюдаемой при церебросухожильном ксантоматозе, несмотря на высокую концентрацию b-ситостерола в ксантомах, большее значение имеет накопление холестерина. Предполагается, что включение растительных стеролов в липопротеины плазмы может изменять стабильность липопротеиновых комплексов, способствуя тем самым отложению всех стеролов в ткани. Следует в этой связи рассмотреть потенциальную роль растительных стеролов в патогенезе атеросклеротических поражений сосудов. Возможно, растительные стеролы способствуют отложению холестерина в сосудистой стенке и преждевременному развитию атеросклеротических повреждений. Появление шума над. аортой у больного в молодом возрасте, страдающего b-ситостеролемией с ксантоматозом, служит фактом, подтверждающим эту точку зрения. Диагностика бета-Ситостеролемию с ксантоматозом следовало бы подозревать у любого человека, у которого еще в детстве появляются ксантомы, но отсутствует семейная гиперхолестеринемия или церебросухожильный ксантоматоз. Диагноз заболевания может быть установлен путем анализа стеролов плазмы с помощью газожидкостнои хроматографии. Лечение Логичным подходом к лечению этой болезни накопления стеролов является диета с низким содержанием или отсутствием растительных стеролов. В результате такого лечения двух больных содержание b-ситостерола в плазме снизилось на 29%. Содержание-растительных стеролов в плазме находится, вероятно, в равновесии с их большими запасами в тканях, и для нормализации уровня 1бета-ситостерола в плазме необходима длительная диетотерапия. Основными принципами составления диеты с низким содержанием растительных стеролов являются: 1) исключение всех источников растительных жиров, например растительных масел, жиров, добавляемых в тесто для придания ему рассыпчатости, и маргаринов; 2) исключение всех продуктов питания растительного происхождения, содержащих большие количества жира, например. семечек, шоколада, олив и авокадо; 3) потребление только очищенных зерновых продуктов. Как правило, продукты с высоким содержанием растительных жиров содержат также большое количество растительных стеролов. Подробный состав такой диеты описан в специальной публикации [54]. Теоретически появлению b-ситостеролемии с ксантоматозом могли бы препятствовать средства, нарушающие всасывание растительных стеролов в кишечнике. Однако пока не предпринималось попыток лекарственного лечения этого состояния. Совершенно ясно, что цителлин — средство, содержащее одни растительные стеролы и применяемое для лечения гиперхолестеринемии, в этом случае полностью противопоказан.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-26; просмотров: 288; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.223.114.142 (0.007 с.) |