Дисфункция внутренних органов

Внутренние органы малых размеров (спланхномикрия), но пропорциональны росту больных. Специфических для нанизма функциональных изменений внутренних органов не описано.

Характерна склонность к артериальной гипотонии со снижением как систолического, так и диастолического давления. Особенно выражена гипотония при сопуствиующей недостаточности надпочечников.

Тоны сердца приглушены, выслушиваются функциональные шумы в связи с трофическими изменениями миокарда и вегетативными нарушениями. На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, особенно при наличии гипотироза, иногда встречается синусовая брадикардия.

Умственное развитие больных с недостаточностью секреции СТГ чаще нормальное, нередко это люди с хорошей памятью и развитым интеллектом. Возможны реактивные астенические, неврастенические реакции, психика больных очень ранима. При задержке полового развития отмечается ювенильность психики, эмоциональный инфантилизм. У больных с удовлетворительным половым развитием психоэмоциональное развитие адекватно. При наличии сопутствующего гипотиреоза и у больных с синдромом Ларона наблюдается и задержка умственного развития.

Признаки органического поражения нервной системы (сужение полей зрения, застойные явления на глазном дне, симптомы внутричерепной гипертензии) выявляются при наличии опухоли или поражений гипоталамо-гипофизарной системы другого генеза.

Инфантилизм

У большинства больных наблюдается задержка полового развития – инфантилизм. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты. Вторичные половые признаки развиты недостаточно. У мальчиков, как правило, микропенис, иногда выявляется крипторхизм. У больных женского пола отсутствуют менструации, недостаточно развиты придатки, матка, молочные железы. Больные с дефицитом секреции СТГ чаще бесплодны.

При достаточно высоком индивидуальном уровне остаточной секреции СТГ появляются некоторые признаки полового созревания, при этом наблюдаются и признаки созревания костной ткани, характерные для пубертата (закрытие зон эпифизарного роста).

Диагностика

Определение базального (исходного) уровня СТГ в сыворотке крови. У большинства больных, страдающих задержкой роста, вызванной недостаточностью секреции СТГ, наблюдается статистически достоверное снижение концентрации СТГ до 1,34±0,29 нг/мл при норме 3,82±0,2 нг/мл.

Проведение проб, направленных на стимуляцию секреции СТГ, существенно повышают достоверность диагноза. Многие физиологические факторы (сон, физическая нагрузка, белковое питание) и фармакологические воздействия (инсулин, клонидин, L-дофа и др.) стимулируют высвобождение СТГ из гипофиза. При проведении проб со стимуляцией содержание СТГ оценивается в крови, взятой непосредственно перед введением стимулятора, и в течение 3 часов через каждые полчаса (0; 30; 60; 90; 120; 150 мин).

Проба с инсулином. Инсулин вводят внутривенно из расчета 0,075-0,1 ЕД на 1 кг массы тела. При адекватной гипогликемии (ниже 2,2 ммоль/л), которая клинически проявляется потливостью, у здоровых детей наблюдается подьем уровня СТГ выше 35-40 нг/мл. У больных с недостаточностью секреции гормона роста концентрация СТГ не поднимается выше 5 нг/мл. Пик выброса СТГ отмечается на 60-й минуте пробы.

Проба небезопасна: многие больные, страдающие недостаточностью секреции СТГ, имеют склонность к спонтанным гипогликемиям и повышенную чувствительность к инсулину - у них при введении указанных доз инсулина может развиваться глубокая гипогликемия. В этом случае необходимо вводить внутривенно глюкозу и гидрокортизон до купирования гипогликемии.

Проба с клонидином (клофелином). Клонидин относится к a-адренергическим агонистам и является одним из самых сильных стимуляторов СТГ. При приеме клонидина внутрь (0,15 мг/м²) пик выброса СТГ наблюдается на 90-120-й минуте исследования. Клонидин можно вводить внутривенно (0,2 мкг/кг), инфузия проводится медленно в течение 10 минут. При этом максимальное высвобождение СТГ наблюдается на 30-й минуте. Побочные эффекты: сонливость и артериальная гипотензия.

Проба с L-аргинином. L-аргинин – аминокислота с наиболее сильным стимулирующим влиянием на секрецию гормона роста. 10% раствор L-аргинина монохлорида вводят внутривенно в виде инфузии в течение 30 мин (для взрослого - 30 г сухого порошка, для ребенка или больного нанизмом – 0,5 г на 1 кг массы тела). Пик секреции СТГ наблюдается на 60-й минуте. Побочные явления: умеренная гипогликемия и покраснение лица.

Проба с L-дофа. Дофаминергический агонист назначают внутрь (10 мг/кг). Пик секреции СТГ наблюдается на 60-120-й минуте. Побочные действия: тошнота, рвота, головная боль. Повышение ответа СТГ на прием L-дофа наблюдается при предварительном приеме обзидана (индерала) из расчета 0,75 мг на 1 кг массы, но не более 40 мг.

Проба с глюкагоном. Глюкагон в дозе 100 мкг/м2 (максимально для детей 0,5 мг, для взрослых – 1 мг; для лиц с массой тела свыше 90 кг – 1,5 мг) вводится подкожно или внутримышечно. Пик секреции СТГ наблюдается на 120-180-й минуте.

Проба с соматолиберином. Соматолиберин в дозе 100 мкг (для детей из расчета 1-1,5 мкг/кг массы) вводят внутривенно. Пик повышения СТГ наблюдается на 30-60-й минуте.