Стадии острой печеночной недостаточности.

Стадии острой печеночной недостаточности	Основные психоневрологические признаки
I стадия – прекома I (ОПЭ-I)	· Нарастающая сонливость · Провалы памяти · Зевота · Головокружения · Эмоциональная неустойчивость (апатия, сменяющаяся эйфорией, неадекватным агрессивным поведением) · На ЭЭГ характерных изменений нет
II стадия- прекома II (ОПЭ-II)	· Сопорозное состояние · Спутанное сознание · Тремор конечностей · На ЭЭГ- тета-волны
III стадия – кома: - начальный период (ОПЭ III)	· Полная утрата сознания · Сохранение глотательного, роговичного, болевого рефлексов · На ЭЭГ – медленные тета - и дельта-волны
- глубокая кома (ОПЭ IV)	· Арефлексия · Симптом “плавающих глазных яблок” · На ЭЭГ угасание всех волн

Показателями особой тяжести, указывающими на развитие гепатодистрофии, являются следующие симптомы:

- психомоторное возбуждение,

- тремор,

- повторная рвота, особенно с примесью крови,

- тахикардия,

- одышка,

- вздутие живота,

- снижение диуреза,

- печеночный запах,

- острое сокращение размеров печени.

При разборе лабораторных показателей обращается внимание на:

- высокий уровень билирубина в сыворотке крови, в том числе свободной фракции,

- высокую первоначальную активность ферментов с их последующим быстрым падением при развитии печеночной комы (билирубин-ферментная диссоциация),

- ПТИ,

- фибриногена,

- сулемового титра и особенно сложных белковых комплексов (билирубин-протеидная диссоциация).

Для диагностики гепатодистрофии и печеночной комы имеют значение и показатели ЭЭГ.

Гепатодистрофия может быть молниеносной, острой и подострой. При молниеносном течении болезни печеночная кома возникает еще до появления отчетливой желтухи. Однако несравненно чаще гепатодистрофия протекает остро, с развитием печеночной комы на высоте желтухи, обычно на 4 – 11 день желтушного периода, при этом отмечается резко выраженные симптомы интоксикации нередко с первых дней заболевания, выраженный геморрагический синдром, тахикардия, токсической дыхание, судороги, печеночный запах, вздутие живота и быстро сокращаются размеры печени.

При подостром течении гепатодистрофии диагноз ставиться на основании тщательного сопоставления клинических и биохимических данных; отмечаются приступы психомоторного возбуждения, перемежающаяся вялостью, адинамией, геморрагические высыпания на коже, постепенное сокращение размеров печени, длительно сохраняющаяся желтуху, субфебрильная температура, лабильность пульса, метеоризм, пастозность тканей, высокое содержание свободного билирубина в сыворотке крови, низкие цифры ПТИ, сулемового титра, бета-липопротеидов и др.. Коматозное состояние при подострой гепатодистрофии обычно развивается на 3 – 4,5 неделе желтушного периода.

При анализе морфологических изменений важно помнить, что гепатодисторофия есть качественно новое состояние, при котором некрозу и лизису подвергается большая часть паренхимы печени. С морфологической точки зрения такое состояние правильнее назвать массивным или субмассивным некрозом печени (в зависимости от распространенности некроза в печеночной дольке), однако с клинической точки зрения более правильно такое состояние обозначать термином «гепатодистрофия», понимая под ним совокупность клинических и биохимических данных, возникающих у больных ВГ в случае развития у них массивного или субмассивного некроза печени.

Дифференциальный диагноз при фульминантных формах (при позднем поступлении) приходится проводить с отравлениями, синдромом Рея и другими комами.

При синдроме Рея коматозное состояние наступает следствии стеатоза печени. В отличие от ВГ, при нем желтуха слабая или отсутствует, ведущими симптомами является: гепатомегалия, геморрагические проявления, повторная рвота, судороги, потеря сознания, кома. Из биохимических сдвигов характерны: повышение аммиака, трансфераз, конъюгированного билирубина, гипогликемия, нарушения в системе гемостаза. Гистологически картина массивного жирового гепатоза без явлений некроза паренхимы печени.

Назначение терапии при тяжелых формах и гепатодистрофии необходимо патогенетически обосновывать. Терапия должна быть комплексной, направленной на уменьшение симптомов интоксикации, сдерживание процессов некробиоза и аутолиза и на удаление токсических продуктов их организма. Надо подчеркнуть, что для дезинтоксикации при тяжелых формах лучше назначить капельное введение жидкости.

Эффективным средством детоксикацииявляются повторные сеансы плазмофереза, а также менее эффективные гемосорбция и заменное переливание крови, сеансы ГБО.

Для предупреждения всасывания токсических метаболитов из кишечника, образующихся в результате жизнедеятельности микробной флоры, назначают высокие очистительные клизмы, промывание желудка, антибиотики.

При тяжелых формах патогенетически обосновано и назначение глюкокортикостероидных гормонов из расчета 2-5 мг, а при угрозе гепатодистрофии 10-15 мг на кг веса ребенка в сутки, в пересчете на преднизолон в/в равными дозами через 3 –4 часа. Важно подчеркнуть, что экзогенно введенные ГКС подавляют минералокортикоидную направленность функционирования коры надпочечников, стабилизируют клеточные мембраны, улучшают обмен веществ. Однако положительное влияние ГКС при ВГ отмечается только в первые 5 дней их применения, в дальнейшем они мало влияют на обменные процессы и могут оказывать отрицательное влияние на биоэнергетический потенциал гепатоцита, состояние водно-электролитного баланса, синтез имунных компонентов и т.д.. Учитывая все эти обстоятельства, назначать ГКС в остром периоде ВГ патогенетически более целесообразно короткими курсами – 7-10 дней, но уменьшать дозы и быстро их отменять можно лишь при исчезновении угрозы гепатодистрофии.

Задания на усвоение темы

Контрольные вопросы.

1. Этиология фульминантных форм ВГ у детей.

2. Критерии тяжести ВГ.

3. Стадии развития острой печеночной энцефалопатии.

4. Назвать клинические симптомы стадии предвестников комы (прекома I).

5. Какие лабораторные показатели указывают на угрозу развития гепатодистрофии.

6. Какие изменения со стороны печени имеют место при фульминантных формах ВГ.

7. Какие морфологические изменения печени характерны для злокачественных форм ВГ.

8. Принципы терапии фульминантных форм ВГ.

9. Какие современные методы детоксикации применяются при лечении фульминантных форм ВГ.

10. Каков патогенез геморрагического синдрома при фульминантных формах ВГ.

11. Патогенез массивного некроза печени при острой печеночной энцефалопатии при ВГВ.

Контрольные задания и задачи.

Задача 1.

Мальчик 3- х месяцев, поступил в клинику с подозрением на гепатит. Ребенок от 1-ой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Масса тела при рождении 3000г. Родился в асфиксии. В родильном доме получал инфузионную терапию, в/м инъекции. Настоящее заболевание началось с подъема температуры до субфебрильных цифр, стал вялым, срыгивал, была однократная рвота. На 3- й день от начала заболевания появилась желтуха, состояние ухудшилось: повторная рвота, единичные гемморрагические высыпания на лице и шее. При поступлении: состояние очень тяжелое, желтуха кожи и склер, резкая вялость с периодическим беспокойством, аппетит снижен. ЧДД – 60 в мин., ЧСС -160 в мин. Живот вздут. Печень + 3 см. На 3-й день пребывания в клинике: потерял сознание, монотонный крик, тонические судороги, на коже гемморрагическая сыпь, кровоточивость в местах инъекций. Рвота «кофейной гущей». Атония мышц. Арефлексия. Размеры печени сократились на 0,5 см.

Биохимический анализ крови: билирубин общий – 180 мкмоль/л, конъюгированный – 90 мкмоль/ л, АлТ – 260 Ед/л, АсТ – 300 Ед/л; тимоловая проба – 10ед., сулемовая проба -1,5ед., ПТИ -15%.

Вирусные маркеры: HbsAg – не обнаружен, anti- Hbcor IgM – обнаружен, anti – HDV IgM – обнаружен, PHK HDV- обнаружена.

Задание.

1. Поставьте клинический диагноз.
2. Перечислите ведущие симптомы данной формы заболевания.
3. Оцените приведенные данные биохимического анализа крови.
4. Назначьте лечение.
5. Прогноз заболевания.
6. Как можно предупредить данное заболевание?

Ответ: Вирусный гепатит В и Д (коинфекция), злокачественная форма, печеночная кома.

Контрольные тесты (* указаны вопросы, в которых необходимо дать один правильный ответ).

I. Наиболее информативными показателями в диагностике злокачественной формы вирусного гепатита являются:

А)снижение протромбинового индекса

Б) повышение протромбинового индекса

В) снижение уровня бета- липопротеидов

Г) повышение тимоловой пробы

Д) повышение уровня неконъюгированного билирубина.

2. Клинические признаки прекомы при вирусных гепатитах (укажите правильное утверждение)*:

А) гепатоспленомегалия

Б) брадикардия

В) тахикардия, тремор кончиков пальцев

Г) увеличение печени, наличие сосудистых звездочек

Д) пальмарная эритема, венозный рисунок на боку живота.

3. Клинические симптомы острой печеночной недостаточности (укажите неправильное утверждение)*:

А) увеличение печени

Б) тахикардия

В) сокращение размеров печени

Д) энцефалопатия

Ж) геморрагии.

Ответы:

1. А, Б, Д; 2. В; 3 А.

ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ У ДЕТЕЙ