Регуляция фосфорно-кальциевого обмена.

Регулируют обмен кальция и фосфора: паратгормон, кальцитриол, кальцитонин, СТГ, паротины. Органы-мишени: костная ткань, почки, кишечник.

Cоматотропный гормон - способствует росту скелета, повышает синтез коллагена, стимулирует синтез ДНК и РНК.

Паротины – гормоны слюнных желёз, способствуют минерализации зуба, индуцируют отложение фосфорно-кальциевых соединений.

Паратгормон - пептид из 84 аминокислот. Выделяется при уменьшении содержания кальция в крови. Органы-мишени: почки, костная ткань. Способствует резорбции кости остеокластами и вымыванию солей кальция в кровь снижает экскрецию кальция и повышает экскрецию фосфора почками посредством стимуляции синтеза кальцитриола в почках увеличивает эффективность всасывания кальция в кишечнике. В крови при действии паратгормона возрастает концентрация кальция.

Гипопаратиреоз. Возникает при удалении, повреждении паращитовидных желёз. Клинические проявления: в крови уменьшается концентрация кальция и возрастает концентрация фосфора изменения кожи, волос, костей, ногтей, катаракта, повышается нейро-мышечная возбудимость, судороги, паралич дыхательных мышц, ларингоспазм.

Гиперпаратиреоз. Возникает при: аденоме паращитовидных желёз, гиперплазии паращитовидных желёз, эктопической продукции ПТГ злокачественной опухолью. Клинические проявления:в крови возрастает концентрация кальция и уменьшается концентрация фосфора, кости теряют кальций,переломы, почечная недостаточность, отложение кальция в сосудах, органах.

Кальцитонин - пептид из 32 аминокислот. Секретируется клетками щитовидной железы. Мишень кальцитонина – костная ткань. Кальцитонин способствует: отложению кальция и фосфора в кости в результате деятельности остеобластов, подавлению резорбции кости (ингибитор остеокластов).иПри действии кальцитонина концентрация кальция в крови уменьшается и возрастает в костях.

3. Ответ. Глюконеогенез.

 

Билет 44.

Классификация ферментов. Общая характеристика изомераз и лигаз. Коферменты изомеразных и лигазных реакций.

2. Остаточный азот крови. Диагностическое значение определения компонентов остаточного азота. Гипераммониемия. Причины, виды.

При диспансерном обследовании пациента 40 лет выявлено повышение содержания общего холестерина крови. Можно ли считать пациента здоровым? Содержание каких компонентов липидного обмена следует изучить в крови данного пациента?

1. В основе классификации лежит тип катализируемой реакции.

Оксидоредуктазы катализируют окислительно-восстановительные реакции.

Трансферазы - реакции с переносом групп.

Гидролазы - гидролитический разрыв связи СС, СN, СS с присоединением воды по месту разрыва.

Лиазы – реакции негидролитического расщепления с образованием двойных связей, некоторые обратные реакции синтеза.

Изомеразы – перенос групп внутри молекулы с образованием изомеров.

Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ.

Изомеразы катализируют взаимопревращения изомеров цис-транс-изомеразы, мутазы, триозофосфатизомераза катализирует взаимопревращение альдоз и кетоз.

Подкласс определяется характером изомерных превращений. Подподкласс уточняет тип реакции изомеризации.

КОФЕРМЕНТЫ ИЗОМЕРАЗ. Кобамидные коферменты являются производными витамина В12 (кобаламина). В центре его молекулы атом кобальта соединен с атомами азота 4 восстановленных пиррольных колец, образующих корриновое ядро.

В ходе выделения витамина с помощью цианидов атом кобальта присоединяет анион СN¯, но при превращении в кофермент цианкобаламин теряет СN¯,место которого занимает 5'-дезоксиаденозил (дезоксиаденозилкобаламин), либо метил (метилкобаламин).

Кобамидные коферменты - отщепляют от субстратов одноуглеродные остатки и передают ТГФК, а затем другому субстрату, работают ТГФК и цианкобаламин совместно.

Биологическая роль - как кофермент в реакциях метилирования (реакции синтеза метионина), кофермент изомераз в обмене липидов, образование из рибозы дезоксирибозы, для превращения фолиевой кислоты в фолиновую, влияет на созревание эритроцитов.

Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ.

В ходе реакции образуются связи C-O, C-S, C-N, C-C. Подкласс определяется типом синтезируемой связи. Примеры лигаз: глутаминсинтетаза, ацетилКоА-карбоксилаза.

КОФЕРМЕНТЫ ЛИГАЗ (СИНТЕТАЗ)

Карбоксибиотин участвует во многих реакциях карбоксилирования, например, при синтезе оксалоацетата из пирувата, при синтезе жирных кислот.

Верхняя часть молекулы биотина представлена мочевиной, нижняя часть - тиофеном, боковая цепь - валериановой кислотой. Для образования кофермента карбоксибиотина, связанного с энзимом E требуется НСО3¯, энергия АТФ и фермент (Е).

2. Остаточный азот - небелковые азотистые вещества, остающиеся в крови после осаждения белков, 14-25 ммоль/л.

В диагностических целях используется определение мочевины вместо определения остаточного азота. Состав остаточного азота - азот мочевины – 50%, азот аминокислот - 25%, мочевая кислота - 4%, креатин, креатинин – 7,5%, аммиак и индикан до 1%, азот полипептидов, нуклеотидов и других азотистых соединений – 5%.

Продукционная азотемия при усиленном распаде тканевых белков, опухолях, туберкулёзе, диабете, циррозе.

Ретенционная азотемия связана с нарушением выделительной функции почек, повышается концентрация мочевины, креатинина, мочевой кислоты, индикана.

Индикан (1, 4-3,7 мкмоль/л). Секретируется в кровь и удаляется с мочой, концентрация в крови зависит от: - состояния ЖКТ (от интенсивности продукции индола), - экскреторной функции почек.

Индикан повышается при - болезнях почек, кишечной непроходимости, брюшном тифе, раке желудка.

Продукционная индиканемия обусловлена ускорением образования индикана при заболеваниях ЖКТ, сопровождается индиканурией, диспепсии, дефицит витамина В6 (нарушен распад триптофана).

Ретенционная индиканемия при - снижении выделительной функции почек, поражении почек, токсикозах беременных.

Содержание аммиака в крови определяется ионообменным методом, составляет 25 – 40 мкмоль/л.

Гипераммониемия – повышенное содержание аммиака в крови. Рвота, сонливость, раздражительность, нарушение координации, судороги, потеря сознания, отёк мозга.

Гипераммониемия типа I - наследственная, при недостатке карбамоилфосфатсинтетазы1.

Гипераммониемия типа II - наследственная, при недостатке орнитинкарбамоилтрансферазы.

3. Ответ. Нет. Следует изучить содержание ЛП. Большое количество ЛПНП сильно коррелирует с атеросклеротическими нарушениями в организме. По этой причине такие липопротеины часто называют «плохими». Низкомолекулярные липопротеиды малорастворимы и склонны к выделению в осадок кристаллов холестерина и к формированию атеросклеротических бляшек в сосудах, тем самым повышая риск инфаркта или ишемического инсульта, а также других сердечно-сосудистых осложнений.

Большое содержание ЛПВП в крови характерно для здорового организма, поэтому часто эти липопротеины называют «хорошими». Высокомолекулярные липопротеины хорошо растворимы и не склонны к выделению холестерина в осадок, и тем самым защищают сосуды от атеросклеротических изменений (то есть не являются атерогенными).