Нарушения энергетического обмена: гипоэнергетические состояния как результат гипоксии, гипоавитаминозов и др. Причин.

Нарушения энергетического обмена лежат в основе большинства функциональных и органических нарушений органов и тканей. Все энергетические нарушения реализуются на молекулярном уровне. Нарушения на клеточном уровне зависят от повреждения цитоплазматических включений - мембран митохондрий, лизосом, эндоплазматического ретикулума. Чаще всего эти повреждения вызываются нарушением биосинтеза нуклеиновых кислот, активацией окисления, действием токсинов, а также нарушением нервной и гуморальной регуляции. На органном и тканевом уровне последствием энергетических нарушений является изменение специфической функции соответствующих органов и тканей. На уровне целостного организма нарушения энергетического обмена обычно связаны с нарушением регуляторной функции нервной и эндокринной систем.

Нормальное течение обменных процессов на молекулярном уровне обусловлено динамическим взаимодействием процессов катаболизма и анаболизма.

Анаболизм - это ферментативный синтез клеточных компонентов, совершающийся с потреблением энергии.

Катаболизм - это ферментативное расщепление пищевых и собственных молекул с освобождением заключенной в них энергии. Катаболизм может совершаться внеклеточно с помощью пищеварительных ферментов и внутриклеточно при участии лизосомальных гидролаз. Внутриклеточному распаду подвергаются собственные макромолекулы, имеющие неинформационные нарушения, приобретенные в результате случайных ошибок синтеза, либо других повреждений. Продукты их распада используются клеткой для синтеза других компонентов. Генетическая недостаточность лизосомальных ферментов приводит к возникновению болезней накопления. Примером внеклеточного распада макромолекул является протеолиз.

При нарушении катаболических процессов, прежде всего, страдает регенерация АТФ, а также поступление необходимых для анаболизма субстратов. В свою очередь, повреждение анаболических процессов приводит к нарушению воспроизведения ферментов и гормонов, необходимых для осуществления катаболизма. Наиболее выраженные нарушения катаболизма наблюдаются при повреждении механизмов сопряжения дыхания и окислительного фосфорилирования. Окислительное фосфорилирование нарушается при авитаминозах, особенно группы В, поскольку многие из них входят в состав коферментов цикла трикарбоновых кислот и переноса электронов в дыхательной цепи.

Наиболее частой причиной гипоэнергетических состояний является гипоксия, возникновение которой в свою очередь связано с нарушением:

• поступления кислорода в кровь, что наблюдается при недостаточности О₂ во вдыхаемом воздухе или нарушении легочной вентиляции;

• транспорта кислорода в ткани при нарушении кровообращения или снижении транспортной функции гемоглобина;

• функций митохондрий, вызванное действием ядов, разобщителей.

Кроме того, причиной гипоэнергетических состояний могут быть гиповитаминозы, так как в реакциях общих путей катаболизма и дыхательной цепи участвуют коферменты, содержащие витамины. Так, витамин В₁ входит в состав тиаминдифосфата, В₂ является составной частью ФМН и ФАД, витамин РР в виде никотинамида входит в состав НАД⁺ и НАДФ⁺, пантотеновая кислота - в состав кофермента А, биотин также выполняет коферментную функцию активации СО₂.

Продукция тепла у человека происходит 3 путями:

1. Произвольная мышечная активность;

2. Непроизвольная тоническая активность скелетной мускулатуры (высокоинтенсивная, характеризуемая беспокойством ребенка, видимым тремором, так называемое "мышечное дрожание");

3. "Немышечный" термогенез.

Если у взрослых "мышечное дрожание" является наиболее значимым механизмом регуляции тепла, то у новорожденных теплопродукция осуществляется в основном за счет химического компонента термогенеза. Наибольший процент "немышечного" тепла у детей образуется при окислении бурого жира, который у доношенного новорожденного составляет 6-8% от массы тела. Бурый жир - это уникальная ткань, закладка которой происходит после 26-30 недели внутриутробного развития. Запасы его можно обнаружить в области шеи, между лопатками, за грудиной, вокруг почек и надпочечников. Бурый жир отличается как морфологически, так и по метаболизму от более распространенного белого жира. Клетки содержат большое количество митохондрий и жировых вакуолей. Их метаболизм регулируется центром терморегуляции и стимулируется норадреналином (а не адреналином, как у взрослых) через симпатическую иннервацию в ответ на холод. В результате происходит гидролиз триацилглицеридов на свободные жирные кислоты и глицерин, являющиеся важными источниками энергии в периоде новорожденности.