Период развёрнутых клинических проявлений.

Затем наступает период клинически развернутой болезни. Выделяют пять основных клинических признаков (так называемых «больших критериев» ревматизма), специфичных для ревматической лихорадки:

1. Ревматический кардит

2. Ревматический полиартрит

3. Подкожные ревматические узелки

4. Кольцевидная эритема

5. Малая хорея.

Центральное место в клинической картине ОРЛ занимает поражение сердца, которое определяет течение и исход болезни в целом.

Ревматический кардит

К особенностям ревматического кардита относится тенденция к последовательному или одновременному вовлечению в патологический процесс оболочек сердца: миокарда, эндокарда, перикарда.

В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил обобщённый термин «ревмокардит» - обобщающие понятие поражения сердца при ревматизме.

До настоящего времени сведения о частоте поражения миокарда весьма противоречивы. Данные некоторых зарубежных исследователей свидетельствуют о том, что в острой фазе ревмокардит возникает в 3-38% случаев, по другим данным – в 48-73 %. Отечественные ревматологи находят в острой фазе РЛ кардит в 89-100% случаев.

Ревмокардит может быть:

· первичным (при первичной ревматической лихорадке);

· возвратным (повторные ревматические лихорадки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него.

При первичной ревматической лихорадке у детей кардит развивается в 79-83% случаев, у взрослых – в 90-93 % случаев. При повторной РЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.

Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца — миокарда, эндокарда и перикарда, а также выраженностью изменений со стороны сердца.

Ревматический миокардит

Ревматический миокардит является основным, а нередко и единственным признаком болезни. У больных нередко отмечаются нарушение общего состояния, слабость, одышка, кардиалгии (характерны длительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации), тяжесть в области сердца, сердцебиения. Выраженность субъективных неприятных ощущений обычно небольшая, поэтому они чаще выявляются при тщательном целенаправленном опросе больных.

К ранним объективным симптомам относится:

· изменение частоты сердечных сокращений в покое — тахикардия, брадикардия, дыхательная аритмия;

· кардиомегалия (от незначительной до выраженной);

· ослабление или глухость тонов сердца, возникновение трёхчленного сердечного ритма за счёт появления 3-го, 4-го тонов («ритм галопа»). На фонокардиограмме обычно находят снижение амплитуды I тона, его деформацию, расщепление и уширение, а также патологические III и реже IV тоны

· систолический шум с эпицентром в V точке аускультации и в области лёгочного ствола. На фонокардиограмме этот шум записывается в виде среднечастотного и среднеамплитудного мезосистолического шума овально-стихающей формы, занимающего 1/2—1/3 систолы.

· у части пациентов в зоне проекции митрального клапана может регистрироваться мезодиастолический шум (лучше всего прослушивается в положе­нии больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе, при остром ревмокардите с митральной регургитацией часто следует за III тоном или заглушает его).

· у части пациентов в проекции аортального клапана выслушивается протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации (начинается сразу после II тона; имеет высокочастотный дующий убы­вающий характер; лучше всего прослушивается вдоль ле­вого края грудины после глубокого выдо­ха при наклоне больного вперед).

Характерным для ревматического миокардита является динамичность и изменчивость указанных симптомов, особенно под влиянием противовоспалительного лечения.

На ЭКГ при ревматическом миокардите довольно часто регистрируется:

· дисфункция синусового узла (тахикардия, брадикардия, дыхательная аритмия);

· реже выявляются нарушения ритма: атриовентрикулярная диссоциация, миграция водителя ритма в предсердия и атриовентрикулярный узел, возможна экстрасистолия;

· на ЭКГ также могут отмечаться нарушения проводимости в виде атриовентрикулярной блокады I и значительно реже II степени. Наряду с абсолютным нередко обнаруживается относительное удлинение интервала PQ;

Наиболее часты при ревматическом миокардите нарушения биоэлектрических процессов в миокарде желудочков. Это находит отражение в:

· изменении зубца Т;

· патологическом смещении (чаще вниз) сегмента SТ и удлинении электрической систолы.

Изменения зубца Т выражаются в умеренном снижении его амплитуды и уширении, реже в уплощении до изоэлектрической линии, у отдельных больных появляются отрицательные зубцы Т.

У одного и того же пациента могут наблюдаться различные электрокардиографические изменения, характеризующиеся динамичностью и обратимостью.

Эхокардиография имеет важное значение для оценки состояния сократительной функции миокарда. У большинства больных в острый период заболевания отмечаются признаки гиперкинетического состояния кровообращения (увеличение ударного и минутного объёмов) и слегка повышенные или нормальные показатели сократительной функции миокарда (фракция изгнания, степень и скорость укорочения диаметра левого желудочка). Достоверное снижение этих показателей наблюдается лишь при выраженном миокардите.

В условиях активного лечения ревматического миокардита преобладающее большинство больных (59%) практически выздоравливает (отсутствуют изменения со стороны сердца). У части пациентов выявляются признаки миокардического кардиосклероза, частота развития которого с возрастом больных увеличивается.

Ревматический эндокардит

В 70—80-е годы клинические признаки вовлечения в процесс клапанов сердца при первой атаке ревматизма у детей выявляются у 50—55% больных. Характерной для детского возраста является тенденция к развитию вальвулита — диффузного поражения глубоких слоёв клапанов. У преобладающего большинства больных вальвулит сочетается с поражением миокарда (эндомиокардит). Как в детском возрасте, так и у взрослых признаки поражения клапанов сердца могут появиться с первых дней ревматической атаки.

Чаще поражается митральный клапан (78%). Постоянным признаком поражения митрального клапана служит появление систолического шума различной интенсивности с характерным «дующим» оттенком, который лучше всего выслушивается в зоне проекции митрального клапана (верхушка сердца) в положении лёжа и на левом боку, нередко проводится влево, в подмышечную область, и усиливается после физической нагрузки. На фонокардиограмме указанный шум записывается в виде высоко и среднечастотного, пансистолического или протосистолического шума, небольшой или средней амплитуды, стихающей или лентовидной формы с эпицентром регистрации у верхушки сердца.

Указанный систолический шум на фоне стихания процесса характеризуется динамичностью, постепенно меняясь по амплитуде, форме и продолжительности. У большинства больных систолический шум постепенно уменьшается по амплитуде и продолжительности. У некоторых пациентов он сначала усиливается, становится более высокочастотным, затем медленно ослабевает. У части больных систолический шум остаётся продолжительным, высокочастотным. Одновременно с систолическим шумом в области верхушки сердца у некоторых больных с вальвулитом митрального клапана выслушивается мезодиастолический низко и среднечастотный шум небольшой амплитуды, следующий тотчас за III тоном, быстро затухающий. Мезодиастолический шум чаще регистрируется на фонокардиограмме, чем определяется аускультативно.

Характерным признаком вальвулита митрального клапана считаются динамические изменения размеров сердца с расширением его границ преимущественно влево. При рентгенологическом исследовании отмечают появление так называемый митральной конфигурации сердца за счёт выполнения талии сердца ушком увеличенного левого предсердия, расширения размеров левых предсердия и желудочка. При электрокардиографическом исследовании у 2/3 больных преимущественно с ярко выраженным кардитом отмечается появление признаков острой перегрузки левого предсердия с митрализацией зубцов Р (уширение зубца Р электрокардиограммы 0,10 секунд; двухфазность его в правых грудных отведениях с преобладанием отрицательной фазы).

Поражение клапанов аорты (7%) характеризуется появлением «льющегося» диастолического шума, определяемого вдоль левого края грудины и регистрируемого на фонокардиограмме сразу после II тона в виде протодиастолического высокочастотного шума. Указанный шум лучше выслушивается, чем записывается на ФКГ. На ЭКГ при вальвулите клапанов аорты нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка. Рентгенологически характерна тенденция к горизонтальному положению и преходящей аортальной конфигурации сердца, преимущественное увеличение размеров левого желудочка, относительное усиление пульсации левого желудочка и аорты. При первичном ревмокардите возможно одновременное поражение митрального клапана и клапанов аорты.

Определённую диагностическую ценность при распознавании ревматического вальвулита представляет метод эхокардиографии.

У большинства больных с поражением митрального клапана на эхокардиограмме выявляется утолщение, «лохматость» эхо-сигнала от створок клапана (или сухожильных хорд), увеличение амплитуды открытия передней створки его; реже наблюдается деформация систолического фрагмента митрального клапана в виде его прогиба и более горизонтального направления, чем в норме; иногда определяется уменьшение подвижности задней створки клапана. Нередко эти изменения сочетаются с отчётливой дилатацией левого предсердия и левого желудочка, иногда с гиперкинезией его стенок. При поражении клапанов аорты более чем у половины больных обнаруживается мелкоамплитудное дрожание передней (возможно, и задней) створок митрального клапана, что в совокупности с дилатацией левого желудочка, гиперкинезией его стенок свидетельствует об аортальной регургитации. Митральный и аортальный вальвулит чаще встречаются при остром и затяжном течении ревматизма.

Как показывают длительные наблюдения, исходом первичного ревматического вальвулита в условиях современного его течения и активного патогенетического лечения примерно у половины больных является практическое выздоровление, у другой половины пациентов отмечается формирование клапанного порока сердца. Процент исхода первичного ревмокардита в порок сердца у подростков значительно выше, чем у детей и взрослых.

Ревматический перикардит

Перикард вовлекается в процесс при первичной атаке ревматизма достаточно редко (не более 0,5-1%).

Две формы перикардита:

1-я форма – острый фибринозный (сухой). Для него характерно внезапное начало, сильные боли (иногда задне-грудные, абдоминальные), лихорадка, шум трения перикарда.

2-я форма – экссудативный (серозный) перикардит. Для него характерны: боль “коронарного” типа, диспноэ (соответствующее количеству жидкости), тахипноэ, ортопноэ. С появлением жидкости боль уменьшается, шум трения перикарда также уменьшается или исчезает, глухие тоны. При серозном перикардите иногда возможно раздражение возвратного нерва, в таких случаях больного будет беспокоить кашель. При аскультации выслушиваются очень глухие тоны сердца. При рентгенологическом исследовании обнаруживается “графинообразная” форма сердца.

Появляются типичные изменения на ЭКГ:

· В начальной стадии определяется смещение сегмента SТ вверх от изолинии и повышение зубцов Т;

· В дальнейшем происходит постепенное возвращение сегмента ST к изолинии, снижение зубца Т и переход его в отрицательный. В фазе выздоровления зубец Т возвращается к нормальной величине и форме.

Большое диагностическое значение в выявлении перикардиального выпота имеет эхокардиография. Характерно появление так называемого эхо-свободного пространства вокруг сердца («расслоение» эпикарда и перикарда в области задней стенки левого желудочка; «отслоение» передней стенки правого желудочка от грудной стенки), снижение амплитуды движения перикарда.

Ревматический перикардит имеет благоприятное течение и на фоне противоревматической терапии экссудат быстро рассасывается. Исходом ревматического перикардита могут быть небольшие спайки между листками перикарда, однако, полного их сращения, развития слипчивого перикардита, “панцирного сердца” не возникает, что отличает ревматический перикардит от бактериального (коккового) и туберкулезного.

Ревматический полиартрит

Имеет доброкачественное течение, представляет собой типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отечностью и покраснением периартикулярных тканей, нередко протекает с выраженным болевым синдромом и ограничением активных и пассивных движений (выраженный экссудативный компонент).

Характерные признаки ревматического полиартрита:

· Поражение суставов крупного и среднего калибра (коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже – лучезапястных).

· Симметричность поражения.

· Мигрирующий, летучий характер артрита (убедиться в этом очень трудно, в ряде случаев практически невозможно, так как после назначения лечения в подавляющем большинстве случаев в течение нескольких часов происходит полная инволюция артрита).

· Полная обратимость суставного синдрома. Отсутствие изменений на рентгенограммах, полное восстановление функции суставов.

· Эффективность НПВС - процесс имеет быстрое обратное развитие при назначении противовоспалительной терапии.

Следует иметь в виду, что при ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не полиартрит, а полиартралгия. Также в настоящее время установлено, что 25% ревматических артритов – это моноартрит или поражение мелких суставов кистей и стоп, особенно у юношей.

Ревматический полиартрит чаще развивается в сочетании с кардитом или хореей. Однако он может протекать изолированно, отличаясь более длительным, чем при типичной ОРЛ, течением, слабым ответом на противовоспалительную терапию.

Малая хорея (или хорея Сиденхэма, или «пляска святого Вита»)

Развивается в детском возрасте, чаще у девочек. Встречается у 12-17% больных. Нечастое появление ревматического поражения ЦНС, а именно стриарной системы. Может предшествовать первой ревматической атаке, сочетаться с ней или развиваться после нее. Для хореи характерно сочетание пяти симптомов:

1. Гиперкинезы;

2. Мышечная дистония;

3. Нарушения статики и координации;

4. Сосудистая дистония;

5. Нарушения психики.

Особенно характерным является гиперкинез мышц при их гипотонии.

Клиническая картина складывается из сочетания:

l непроизводных хаотичных подергиваний конечностей и мимической мускулатуры с характерным полным исчезновением симптоматики во сне;

l внезапно меняющегося психического состояния ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, агрессивность или, наоборот, пассивность, рассеянность, утомляемость, апатия;

l гиперкинезов, проявляющихся гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством;

l невозможностью ребёнка сидеть, ходить, нарушением процесса глотания, физиологических отравлений и т.д. (псевдопаралитическая форма хореи) вследствие мышечной гипотонии.

l симптома “дряблых плеч” (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи).

l симптома Черни (втяжение подложечной области при вдохе),

l симптома “глаз и языка Филатова” (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык).

l симптома “хореической руки” – сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки.

l симптома Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышц бедра).

Также необходимо отметить, что:

· хореические гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке;

· сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, иногда выявляются не резко выраженный клонус стоп;

· при мышечной гипотонии рефлексы отсутствуют.

Диагноз ревматической хореи может быть поставлен невропатологом после исключения других причин поражения нервной системы.

Кольцевидная (аннулярная) эритема

Встречается у 6-12% больных и представляет собой бледные розовато-красные образования в виде переплетённых полуколец, диаметром до 5-7 см, не сопровождающиеся зудом и каким-либо другими субъективными ощущениями. Характерен тонкий, местами исчезающий ободок кольца с чётко очерченным наружным и более бледным, расплывчатым внутренним краем. Образующиеся тонкие кольца сливаются в причудливые полициклические фигуры, не возвышающиеся над уровнем кожи, легко исчезающие при надавливании.

Характерна локализация на коже груди, живота, спины, конечностей, но, как правило, не на лице. Кольцевидная эритема может быстро возникнуть и так же быстро исчезнуть, появляется в любой фазе развития ревматической атаки, не оставляя после себя следов. В основе развития кольцевидной эритемы лежит васкулит.

Кольцевидная эритема отражает высокую степень сенсибилизации организма к стрептококковой инфекции и поэтому может наблюдаться не только при ревматизме, но и при любых состояниях, обусловленных стрептококком (декомпенсированный тонзиллит, стрептококковый гломерулонефрит и др.).

Подкожные ревматические узелки

Это округлые, плотные, неподвижные, безболезненные образования, размером от зерна до горошины, которые могут появиться в период ревматической атаки (их, как правило, наблюдают у 3-6% больных). Кожа над ними подвижна, не изменена (не воспалена).

Возникая быстро, узелки локализуются обычно у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в области лодыжек, ахиллова (пяточного) сухожилия, затылочной части сухожильного шлема (galea aponeurotica).

Появившись, они могут исчезнуть в течение нескольких дней, но чаще подвергаются обратному развитию лишь через 1—2 месяцев без определяемых остаточных изменений.

Диагностика ОРЛ

Несмотря на достижения в разработке современных диагностических методов, нередко установление достоверного диагноза ОРЛ, особенно его начальных проявлений, составляет далеко не лёгкую задачу для врача. Отсутствие специфических клинических и лабораторных диагностических тестов определяет необходимость синдромного подхода к установлению диагноза, суть которого заключается в том, что нозологическая специфичность болезни может быть установлена при обнаружении характерного для неё сочетания неспецифических синдромов. Именно этот принцип составил основу предложенных А. А. Киселем диагностических критериев острого ревматизма. Указав на диагностическую значимость характерных для этого заболевания синдромов кардита, полиартрита, хореи, ревматических узелков, кольцевидной эритемы, он обратил внимание на важность их сочетаний для достоверного распознавания ревматизма.

Позднее эти же пять синдромов были отнесены американским кардиологом Джонсом (Т. D. Jones, 1944) к главным («большим») диагностическим критериям «острой ревматической лихорадки». Кроме того, им были выделены дополнительные («малые») клинические и лабораторные критерии.

Предложенная схема была модифицирована и утверждена Американской ассоциацией кардиологов в 1955 и 1965 годы. Последний вариант пересмотра представлен в табл. 2.

 

 

Таблица 2. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ

(в модификации АРА, 2003).

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию
Кардит   Ревматический полиартрит   Малая хорея   Кольцевидная эритема   Подкожные ревматические узелки	Клинические: · артралгии; · лихорадка. Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: · СОЭ; · С-реактивный белок. Инструментальные: · Удлинение интервала PQ на ЭКГ; · Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Эхо-КГ.	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкокового антигена.   Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител – АСЛ-О, Анти-ДНК-аза В.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.