Розвитку ДКА у дітей сприяє лабільний перебіг цукрового діабету. Особливо швидко він розвивається у маленьких дітей.

Патогенез.

Основні патофізіологічні механізми порушень при ДКА зумовлені наростаючою інсуліновою недостатністю і відповідними змінами всіх видів обміну речовин та кислотно-лужної рівноваги в організмі.

• Дефіцит інсуліну призводить до зниження утилізації глюкози інсулінзалежними тканинами і енергетичного «голоду», виникає гіперглікемія та при наростанні її – глюкозурія.

• Внутрішньоклітинний енергетичний дефіцит спричинює підвищення секреції контрінсулярних гормонів, в результаті чого посилюються процеси глікогенолізу (розпад глікогену до глюкози) та глюконеогенезу (утворення глюкози з невуглеводів –білків та жирів). Ліполіз призводить до наростання рівня вільних жирних кислот і гліцерину, який ще більше стимулює глюконеогенез. Ці процеси утворення ендогенної глюкози є компенсаторними з метою покриття енергетичного дефіциту в тканинах. Ліполіз є основним резервним механізмом енергозабезпечення. Але посилений глікогеноліз та глюконеогенез в поєднанні із зниженою утилізацією глюкози тканинами сприяють різкому наростанню гіперглікемії.

• Порушення синтезу глікогену в печінці та утворення великої кількості вільних жирних кислот внаслідок посиленого ліполізу веде до жирової інфільтрації її.

• Виражена гіперглікемія спричинює підвищення осмолярності крові, внутрішньоклітинну дегідратацію, посилення осмотичного діурезу. В результаті розвивається тяжка позаклітинна дегідратація, яка може привести до гіповолемічного шоку. Разом з водою організм втрачає електроліти (К⁺, Na⁺, фосфати та ін.), виникають виражені електролітні порушення.

• Вільні жирні кислоти, які у великій кількості надходять у печінку внаслідок ліполізу, є джерелом утворення проміжних продуктів обміну жирів – кетонових тіл. Утворення кетонових тіл, як і значна кількість вільних жирних кислот та інших продуктів обміну жирів також зумовлено енергетичним голодом клітин. Жирні кислоти є джерелом енергії переважно для м’язів, кетонові тіла – для мозку.

Продукція кетонових тіл за умов посиленого ліполізу та вираженого енергетичного дефіциту перевищує можливості утилізації та екскреції. Виникають гіперкетонемія та кетонурія. Розвивається кетоацидоз.

Кетонурія супроводжується екскрецією електролітів, що посилює електролітні порушення. На нейтралізацію кетонових тіл в крові витрачається кількість лужних резервів крові, яка перевищує буферну здатність тканин. Розвивається тяжкий метаболічний ацидоз.

• Кетонові тіла виділяються із сечею, виводяться легенями. Двоокис вуглецю, що утворюється з кетонових тіл, подразнює респіраторний центр. Легенева вентиляція збільшується в кілька разів, посилюючи дегідратацію.

• Синтез білків та жирів різко знижуються. Розпад білків супроводжується звільненням резервів електролітів, накопиченням в крові азотистих продуктів. Білкові запаси організму виснажуються, розвивається негативний азотистий баланс. Наростаючі гіперглікемія, гіперкетонемія, гіперазотемія призводять до ще більшого підвищення осмолярності крові.

• Подальше посилення осмотичного діурезу, прогресування дегідратації, гіповолемії, згущення крові, виражені метаболічні порушення призводять до зниження мозкового, ниркового і периферичного кровотоку. Це спричинює гіпоксію ЦНС та периферичних тканин, зменшення ударного об’єму, зниження артеріального тиску, гломерулярної фільтрації, ослаблення серцевої діяльності, розвитку оліго- та анурії.

• Гіпоксія периферичних тканин призводить до активації в них анаеробного гліколізу, наростання концентрації лактату, виникнення лактатацидозу, який посилює тяжкість метаболічних порушень.

Лужні резерви знижуються, ацидоз наростає, РН зрушується в кислу сторону.

• Значне підвищення рівня кетонових тіл призводить до їх токсичної дії на тканини, особливо клітини ЦНС. Ферментні системи пригнічуться, утилізація глюкози, поглинання клітинами мозку кисню різко знижуються, порушується клітинне дихання. Накопичення в нервових клітинах продуктів перекисного окислення ліпідів, осмотично активних речовин викликає розвиток набряку мозку.

Все це призводить до різних стадій порушення свідомості і до повної її втрати – розвитку кетоацидотичної коми. Кома розвивається, коли рівень бікарбонатів в сироватці крові знижується до 10 ммоль/л.

Таким чином, тяжкість стану при ДКА зумовлена: ◊ різкою дегідратацією,

◊ некомпенсованим метаболічним ацидозом, ◊ вираженим дефіцитом електролітів,

◊гіпоксією, ◊гіперосмолярністю, ◊а також нерідко супутніми інтеркурентними захворюваннями.

Клініка

ДКА та кетоацидотична кома у дітей та підлітків розвивається поступово, протягом кількох днів. У дітей раннього віку, при тяжких інтеркурентних захворюваннях може бути більш швидкий розвиток.

Класифікація ДКА за стадіями:

■ стадія компенсованого ДКА (ДКА І, кетоз)

■ стадія некомпенсованого ДКА (ДКА ІІ, передкома)

■ стадія діабетичної кетоацидотичної коми (ДКА ІІІ)

● ДКА І –симптоми, характерні для декомпенсації ЦД: ◊ поліурія, ◊ полідипсія, ◊ сухість шкіри та слизових оболонок, ◊ нерідко поліфагія, ◊ зниження маси тіла, ◊ слабкість, ◊ головний біль,

◊ запах ацетону у повітрі.

Ступінь дегідратації – не більше 5%. Вміст бікарбонату – 16-22 ммоль/л.

● ДК П та ДК Ш

◊ Слабкість наростає, апетит різко знижується до анорексії, головний біль посилюється, непокоїть біль в ділянці спини, крижів, запаморочення.

◊ З’являються нудота, блювання (нерідко невпинне), діарея, біль в животі за типом «гострого живота». Дана симптоматика зумовлена подразнюючою дією гіперкетонемії на слизову кишечника, крововиливами, ішемією в органах черевної порожнини, дегідратацією очеревини, вираженими електролітними порушеннями.

◊ Гіпокаліємія може спричинювати кишечну непрохідність або розширення шлунка, що також може бути причиною блювання.

◊ Блювотні маси при ДКА мають коричневе забарвлення, що може бути помилково розцінене як блювота «кофейною гущею» при шлунковій кровотечі.

◊ Тони серця ослаблені, тахікардія, артеріальна гіпотонія.

◊ М’язовий тонус, сухожилкові рефлекси, тонус очних яблук, температура тіла знижені.

◊ При подальшому погіршенні стану, зниженні РН нижче 7,2 з’являється дихання Куссмауля – рідке, глибоке, гучне. Запах ацетону у видихуваному повітрі посилюється.

◊ При відсутності своєчасної допомоги наростають неврологічні порушення. Дитина стає в’ялою, апатичною, втрачає інтерес до ігор та до оточуючих. Іноді спостерігаються збудження, руховий неспокій, безсоння, які швидко змінюються на сонливість, загальмованість, сопорозний стан.

◊ Сопор або передкоматозний стан характеризується глибоким сном, з якого хворий може бути виведений тільки за допомогою сильних подразників.

◊ Свідомість поступово згасає до повної її втрати – розвивається діабетична кома. Хворого неможливо розбудити, повністю відсутні реакції на зовнішні і внутрішні подразники.

◊ При об’єктивному обстеженні виявляють:

- ознаки вираженого зневоднення: сухість шкіри та слизових, губи з тріщинами, заїдами; язик сухий, шершавий; різко знижений тургор тканин, запалі, м’які очні яблука, западання тім’ячка у маленьких дітей; в результаті дегідратації можуть виникати судоми у м’язах живота, гомілок; ступінь дегідратації більше 5%;

- шкіра в ділянках лоба, виличних, надбрівних дуг, підборіддя гіперемована («діабетичний рубеоз»);

- пульс слабий, ниткоподібний, артеріальний тиск різко знижений, акроціаноз, похолодання кінцівок;

- тони серця ослаблені, можлива аритмія, тахікардія, яка змінюється на брадикардію;

- дихання Куссмауля, у повітрі різкий запах ацетону, вислуховується шум тертя плеври;

- живіт напружений, може визначатися «абдомінальний синдром», блювання; язик обкладений коричневим нальотом, печінка збільшена;

- олігурія або анурія;

- м’язовий тонус, шкірні та сухожилкові рефлекси, температура тіла знижені; самостійне ковтання порушене, можуть визначатися менінгеальні симптоми; зіниці вузькі, слабо або зовсім не реагують на світло; можуть бути птоз, косоокість, асиметрія очних щілин; можливі патологічні рефлекси;

- лихоманка завжди є ознакою супутнього інфекційного захворювання.

Діагностика ДКА та кетоацидотичної коми базується на даних анамнезу (наявність ЦД, можливі провокуючі фактори), характерних клінічних ознак та даних лабораторного дослідження.

● Основні лабораторні показники діабетичного кетоацидозу:

○ гіперглікемія – вище за 11 ммоль/л (16-17 ммоль/л);

○ глюкозурія (вище за 55 ммоль/л);

○ гіперкетонемія – значна, в кілька разів перевищує норму (рівень кетонових тіл в плазмі крові не перевищує 1,72 ммоль/л);

○ кетонурія (визначати тест-смужками);

○ підвищена осмолярність плазми до 350 мосм/л (норма -285-300 мосм/л);

○ зниження РН сироватки крові до 7,2 і нижче (норма – 7,35-7,45);

○ нейтрофільний лейкоцитоз зі зрушенням уліво, при значній гіперглікемії –лейкоцитоз

пропорційний концентрації кетонових тіл; прискорення ШОЕ; вторинний еритроцитоз в

результаті згущення крові, відносна та абсолютна лімфопенія;

○ підвищення рівнів залишкового азоту, сечовини, креатиніну крові (за рахунок катаболізму

білка);

○ гіперкаліємія (рівень калію в плазмі крові може бути підвищеним через його позаклітинний

зсув за наявності дефіциту інсуліну, ацидозу та гіперосмолярності) надалі змінюється на гіпокаліємію; рівень натрію в крові частіше знижений;

○ аніонна різниця / (Na ⁺)-(Cl^—HCO₃^- ), мекв/л/ - в залежності від ступеня ДКА - >10 - >12;

○ гіперліпідемія;

○ газовий склад крові (рСО₂) знижується до 15 мм рт.ст.;

○ підвищення рівня лактату та пірувату;

○ бікарбонати крові - <15 мекв/л;

○ на ЕКГ – ознаки гіпер- або гіпокаліємії, порушення процесів реполяризації міокарда;

○ помірна протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, висока відносна питома вага сечі;

○ при підозрі на інфекцію – посів крові, сечі, мазка з глотки з визначенням чутливості до

антибіотиків;

○ при необхідності – рентгенологічне дослідження органів грудної клітини.

Лікування ДКА проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії, де існує можливість оцінки і моніторингу клінічних симптомів, неврологічного статусу і лабораторних показників.