Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Синдромы недостаточности антител (гуморальные иммунодефициты)
Составляют 50-75% всех первичных иммунодефицитов. В эту группу входят дефициты иммуноглобулинов одного или нескольких классов. Клиническая картина дефектов антителообразования легче, чем комбинированной иммунной недостаточности, однако в ряде случаев – это тяжелые заболевания с серьезным, часто неблагоприятным прогнозом. Симптоматика появляется, как правило, со второго полугодия жизни ребенка, так как в первые 4-6 месяцев жизни ребенок защищен материнскими антителами. Основной признак – рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Преобладают бактериальные инфекции, вызываемые инкапсулированными бактериями: стафило-, пневмо-, стрептококками, гемофильной палочкой. Чувствительность к энтерококкам и грамотрицательным бактериям выражена меньше. В первую очередь поражаются верхние и нижние дыхательные пути.
Болезнь Брутона (Х-сцепленная агаммаглобулинемия, наследственная агаммаглобулинемия) (1-5: 1000 0000). Х-сцепленное заболевание. Причина: мутация гена Btk на Х-хромосоме ведет к дефициту фермента тирозинкиназы с задержкой пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов. Возраст проявления: 4 мес.-2 года, пол: мужской Ключевые клинические и лабораторные признаки: 1. Повторные синопульмональные инфекции (8 и более отитов/год, 2 и более тяжелых синусита/год, 2 и более пневмонии/год) 2. Персистирующая диарея (Giardia lamblia, Campilobacter jeunii) 3. Гнойные инфекции кожи и мягких тканей (фурункулезы, абсцессы, флегмоны) 4. Гипоплазия небных миндалин, лимфоузлов 5. Стойкое снижение концентраций всех иммуноглобулинов – IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. IgG<2,0 г/л, IgA, IgM<0,2 г/л. Сумма иммуноглобулинов меньше 2 г/л. 6. Резкое снижение фракции гамма-глобулинов (<10%) 7. Глубокий дефицит В-лимфоцитов (CD19+<1-2%)
Заболевание манифестирует в возрасте 4 мес.-2 лет, ведущими в клинической картине являются рецидивирующие синопульмональные инфекции (отиты, синуситы, бронхиты, пневмонии), вызванные пневмококком, гемофильной палочкой, золотистым стафилококком. К 3-5 годам у большинства пациентов формируются хронический гаймороэтмоидит, хроническая пневмония, в последующем – бронхоэктазы. У 1/3 пациентов развивается хронический гастроэнтерит (Giardia lamblia, Campilobacter jeunii). Возможны артриты микоплазменной этиологии. Устойчивость к вирусным инфекциям сохранена, у некоторых пациентов развиваются энтеровирусные менингоэнцефалиты, поствакцинальный полиомиелит. Неоплазии встречаются редко.
Лечение: антибактериальные препараты, при необходимости – постоянная или интермиттирующая АБ-терапия. Больным с хроническими бронхолегочными инфекциями показан ежедневный вибрационный массаж и постуральный дренаж, при обострениях – санационные бронхоскопии. Основной метод лечения – пожизненная заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (гамунекс, октагам, интраткет, гамимун). У детей с впервые выявленным диагнозом заместительная терапия проводится в режиме насыщения 0,1-0,2 г/кг 2 раза в неделю. При достижении уровня IgG не ниже 4,0-6,0 г/л переходят на поддерживающую дозу 0,1-0,2 г/кг 1 раз в месяц. Отечественные препараты иммуноглобулинов не рекомендуются ввиду плохой очистки и невозможности ввести терапевтическую дозу. Прогноз: Относительно благоприятный при ранней диагностике и проведении регулярной заместительной терапии.
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) (Приобретенная агаммаглобулинемия) (1:50000 – 1:200 000). Возможны различные типы наследования: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный, Х-сцепленный, спорадические случаи. Причина: не до конца известна.Заболевание сопровождается нарушением созревания В-лимфоцитов в клетки, синтезирующие антитела (плазматические клетки). Возраст проявления: в любом возрасте с пиками в раннем возрасте, в 6-10 и 26-30 лет, пол: оба Ключевые клинические и лабораторные признаки: 1. Рецидивирующие синопульмональные инфекции (Н.influenzae, Str. pneumoniae) 2. Персистирующая диарея (Giardia lamblia, Campilobacter jeunii) 3. Гнойные инфекции кожи и мягких тканей (фурункулезы, абсцессы, флегмоны) 4. Стойкое снижение концентраций иммуноглобулинов – IgG<2,5 г/л, снижение – IgA, IgM. Их сумма меньше 3 г/л. 5. Уровень В-лимфоцитов (CD19+) нормален или умеренно снижен Основные симптомы схожи с болезнью Брутона. Характерны рецидивирующие инфекции ЛОР-органов и дыхательных путей. У большинства пациентов развивается хронический бронхит с обильной гнойной мокротой и непрерывным характером течения, хроническая пневмония, хронический гнойный гайморит или гаймороэтмоидит. Характерны инфекционно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки (стрептодермия, фурункулез). У 1/3 пациентов имеет место упорный диарейный синдром. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, однако встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита.
Отличия от болезни Брутона: повышенная частота лимфом, аутоиммунные заболевания (СКВ, аутоиммунная тромбоцитопения, артрит, тиреоидит). Лечение: антибактериальные препараты в высоких дозах сроком до 21 дня, при необходимости – длительно. Больным, страдающим хроническими бронхолегочными инфекциями показаны ежедневный вибрационный массаж и постуральный дренаж, при обострениях – санационные бронхоскопии. Основной метод лечения – пожизненная заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (гамунекс, октагам, интраткет, гамимун). При впервые выявленном ОВИН заместительная терапия проводится в режиме насыщения 0,1-0,2 г/кг 2 раза в неделю. При достижении уровня IgG не ниже 4,0-6,0 г/л переходят на поддерживающую дозу 0,1-0,2 г/кг 1 раз в месяц. Прогноз: Относительно определяется наличием аутоиммунной патологии, тяжелых инфекций и злокачественных новообразований. При проведении регулярной заместительной терапии прогноз относительно благоприятный.
Селективный дефицит иммуноглобулина А (1:500-1:1000 в европеоидной популяции, 1:4000-1:20 000 – в монголоидной). Большинство случаев – спорадические. Причина: точный генетический дефект не известен. Не образуются плазматические клетки, секретирующие IgA. Возможно образование аутоантител к IgA. Возраст: нет четкого начала. Пол: оба. Ключевые клинические и лабораторные признаки: 1. В ряде случаев протекает бессимптомно 2. Повторные ОРВИ, ринофарингиты, бронхиты, инфекции ЛОР-органов 3. Нормальный клеточный иммунитет (CD3+, CD4+, CD8+) 4. Снижение IgA менее 0,05 г/л, уровни IgM, IgG нормальны Пациенты с селективным дефицитом IgA могут быть клинически здоровы, однако в значительной части случаев страдают рецидивирующими вирусными и бактериальными инфекциями верхних и средних дыхательных путей, которые протекают значительно легче, чем у пациентов с тотальным дефицитом АТ. Могут отмечаться повторные инфекции кожи в виде фурункулов, ячменей, панарициев. Характерна повышенная частота аллергических заболеваний – атопический дерматит, поллиноз, пищевая аллергия. У большей части больных с возрастом отмечается компенсация иммунной недостаточности и снижение респираторной заболеваемости. У части больных развиваются аутоиммунные заболевания – ювенильный РА, склеродермия, тиреоидит, витилиго. Лечение: заболевание относится к некорригируемым первичным ИДС. Проводят лечение вторичных осложнений инфекционной, аллергической и аутоиммунной природы. По показаниям проводят активацию сохранных звеньев иммунитета (бактериальные лизаты). Заместительная терапия в/в иммуноглобулинами не рекомендуется. Поскольку пациенты часто имеют аутоантитела к к IgA, введение препаратов иммуноглобулинов может стать причиной развития реакций гиперчувствительности Прогноз для жизни: благоприятный
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-18; просмотров: 138; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.145.15.1 (0.008 с.) |