Нарушение сосудистого звена гемостаза

Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях:

- при авитаминозах С,

- при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров,

- при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) – заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет.

Этиология:

- инфекционные заболевания,

- лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

Патогенез:

длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

Различают следующие клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:

§ Простая - проявляется мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Эти симптомы полностью проходят в течение десяти дней – двух недель.

§ Ревматоидная – те же проявления, что и простой форме, плюс поражения суставов (чаще - коленных), в которых возникаю кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. Клиника сходна с ревматоидной атакой.

§ Абдоминальная – возникают приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Отмечается кровянистый стул, рвота с примесью крови (обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника). Высокая температура, могут быть тяжелые осложнения (некроз кишечника, кровоизлияние в почки с развитием тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточностью, острая коронарная недостаточность). Возможны летальные исходы.

§ Молниеносная – крайне тяжелая форма. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы частые.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера)

Заболевание сосудистого характера, проявляется множественными телеангиоэктазиями. Передается по аутосомно-доминантному типу. Кровотечения проявляются уже в раннем возрасте, у взрослых отмечаются пурпурного цвета ангиоматозные высыпания величиной 0,1-0,5 см, локализующиеся на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, губах и т.д. При болезни Рандю-Ослера образуются множественные ангиомы на слизистых и серозных оболочках, на внутренних органах. Гемангиомы характеризуются синусообразным расширением сосудов, стенки которых образованы из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

Для заболевания характерен наследственный васкулярный мезенхиматоз вследствие врожденной неполноценности мезенхимы, что и обусловливает развитие телеангиоэктазий с кровотечениями из-за повышенной ранимости сосудистых стенок.

При этом количество тромбоцитов, ретракция сгустка, свертываемость, время кровотечения в пределах нормы.

Гиповитаминоз С

Характеризуется появлением петехиальных высыпаний на слизистых, коже, специфическим поражением полости рта. Межзубные сосочки набухают, легко кровоточат при чистке зубов и приеме пищи.

При недостатке витамина С нарушается тканевое дыхание, усиливается разрушение гемоглобина, угнетается синтез коллагена, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что приводит к развитию геморрагического диатеза. Нарушается регенерация тканей.