Мы поможем в написании ваших работ!
ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
|
Раздел VII. Заболевания вегетативной нервной системы
1. Наиболее частотой причиной ортостатической гипотензии являются:
| A. Передозировка гипотензивных препаратов
Б. Диабетическая поли невропатия
B. Идиопатичекая ортостатическая гипотензия
Г. Заболевания сердца
Д. Заболевания крови
Е. Ничего из перечисленного
| 2. Поражение вегетативных волокон характерно для следующего варианта периферической невропатии:
| A. Миелинопатии Б. Нейронопатии
B. Аксонопатии
Г. Валлеровского перерождения
Д. Любого из перечисленного
Е. Ничего из перечисленного
| 3. Феномен денервационной гиперчувствительности характерен для поражения:
| A. Преганглионарных симпатических нейронов
Б. Постганглионарных симпатических нейронов
B. Преганглионарных парасимпатических нейронов
Г. Постганглионарных парасимпатических нейронов Д. Верно А и В
Е. Верно Б и Г
| 4. Для выявления феномена гиперчувствительности при де-нервации зрачка следует закапать в глаз:
| A. 1% раствор адреналина Б. 0,1% раствор адреналина
B. 12,5% раствор пилокарпина Г. 1,25% раствор пилокарпина Д. Верно А и В
Е. Верно Б и Г
| 5. Феномен ортостатической гипотензии характеризуется снижением артериального давления в вертикальном положении:
| A. Систолического - на 10 мм рт.ст. и более
Б. Систолического - на 20 мм рт.ст. и более
B. на 10 мм.рт.ст. и более
Г. Все перечисленное
Д. Верно Б и В
|
6. Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, наиболее эффективны следующие средства:
| A. Дексаметазон
Б. Флудрокортизон
B. Симпатомиметики Г. q-блокаторы
Д. Верно А и Г
Е. Верно Б и В
| 7. Наиболее частой причиной вегетативных кризов являются:
| A. Тревожные невротические расстройства
Б. Черепно-мозговая травма
B. Поражения гипоталамуса
Г. Пролапс митрального клапана
Д. Диффузные заболевания соединительной ткани
Е. Нейроинфекция
| 8. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диабетических полиневропатий:
| A. Проксимальной симметричной полиневропатии
Б. Проксимальной асимметричной полиневропатии
B. Дистальной полиневропатии Г. Множественнной мононевропатии
Д. Все перечисленное
Е. Ничего из перечисленного
| 9. Для базисной терапии вегетативных кризов применяются следующие препараты:
| A. q-блокаторы Б. Беллатаминал
B. Клоназепам
Г. Антидепрессанты
Д. Верно В и Г
Е. Все перечисленные
| 10. Наиболее частой причиной синдрома Горнера являемся:
| A. Поражение ствола мозга
Б. Поражение спинного мозга
B. Поражение преганглионарных симпатических волокон
Г. Поражение симпатического сплетения внутренней сонной артерии
Д. Травма глазного яблока
| 11. Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими проявлениями:
| A. Тревогой ожидания Б. Агорафобией
B. Ограничительным поведением Г. Всеми перечисленными проявлениями
Д. Верно А и В
Е. Верно А и Б
|
12. Вегетативные кризы приходится дифференцировать со следующими состояниями:
| A. Височной эпилепсией Б. Феохомоцитомной
B. Гипогликемией
Г. Нейрогенной гипервентиляцией
Д. Верно А, Б и В
Е. Все перечисленное
| 13. Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны:
| A.Значительное повышение артериального давления
Б. Повышенное потоотделение
B. Выраженное чувство страха Г. Сердцебиение
Д. Все перечисленное
Е. Ничего из перечисленного
| 14. Поражение периферической вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:
| A. Периферической вегетативной недостаточностью
Б. Ангиотрофалгическими синдромами
B. Нейрогенной тетанией
Г. Кластерной головной болью
Д. Верно А и Б
Е. Всем перечисленным
| 15. Поражение центральной (надсегментарной) вегетативной нервной системы проявляются следующими синдромами:
| A. Рефлекторной симпатической дистрофией
Б. Нейро-эндокринно-метаболи-ческими расстройствами
B. Психовегетативным синдромом Г Астеноневротическим синдромом Д. Верно Б и В
Е. Всеми перечисленными
| 16. Наличие функциональных неврологических (псевдоневрологических) симптомов наиболее характерно:
| A. Для гипервентиляционных приступов
Б. Для вегетативных кризов
B. Для парциальных сложных припадков
Г. Для демонстративных припадков
Д. Для гипогликемических приступов
Е. Для феохромоцитомы
| 17. Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает:
| A. Немедленно Б. Через 3 дня
B. Через 1-2 нед. Г. Через 2-4 нед. Д. Через 3 мес.
|
18. Для синдрома рефлекторной симпатической дистрофии характерны:
| A. Снижение активности симпатической нервной системы
Б. Снижение активности парасимпатической нервной системы
B. Диффузное повышение активности симпатической нервной системы
Г. Регионарное повышение активности симпатической нервной системы
Д. Верно А и Б
Е. Верно В и Г
| 19. Для развернутой (дистрофической стадии) рефлекторной симпатической дистрофии характерны:
| A. Побледнение кожных покровов
Б. Понижение температуры конечности
B. Гипергидроз
Г. Отек конечности
Д. Все перечисленное
Е. Верно А, Б и Г
| 20. В лечении рефлекторной симпатической дистрофии применяются:
| A. Адреноблокаторы
Б. Кортикостероидная терапия
B. Блокада регионарных симпатических узлов
Г. Капсаицин
Д. Физиотерапия
Е. Все перечисленное
| 21. Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен:
| A. Для диабетической полиневропатии
Б. Для алкогольной полиневропатии
B. Для острой перемежающейся порфирии
Г. Для амилоидной полиневропатии
Д. Для герпетической ганглиопатии
Е. Для мультисистемной атрофии
| 22. Тазовые расстройства не характерны:
| A. Для рассеянного склероза
Б. Для оливопонтоцеребеллярной атрофии
B. Для болезни Паркинсона
Г. Для бокового амиотрофического склероза
Д. Для мультисистемной артофии
Е. Неверно все перечисленное
|
23. Преобладающим типом нарушения мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности является:
| A. Нарушение накопления мочи Б. Нарушение опорожнения мочевого пузыря
B. Императивные позывы
Г. Периодическое недержание
Д. Все перечисленное
Е. Ничего из перечисленного
| 24. При нарушении опорожнения мочевого пузыря применяют:
| A. Прием Креде
Б. Периодическую катетеризацию
B. Холиномиметики В. р-адреноблокаторы Г. а-адреноблокаторы Д. Все перечисленное Е. Верно А, Б,В
| 25. Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться:
| A. Травма мягких тканей Б. Травма периферических нервов
B. Инфаркт миокарда
Г. Боковой амиотрофический склероз
Д. Верно А, Б,В
Е. Все перечисленное
| 26. Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:
| A. Синдром Персонейджа- Тернера (невралгическая амиотрофия)
Б. Синдром Стейнброкера (плечо-кисть)
B. Синдром «замороженного плеча»
Г. Задний шейный симпатический синдром
Д. Все перечисленное
Е. Ничего из перечисленного
| 27. При невропатических болях стреляющего характера наиболее эффективны:
| A. Антидепрессанты Б. Антиконвульсанты
B. Нестероидные противовоспалительные средства
Г. Симпатолитики
Д. Верно А и Б
Е. Ничего из перечисленного
|
28. При невропатических болях жгучего характера наиболее эффективны:
| A. Антидепрессанты Б. Антиконвульсанты
B. Нестероидные противовоспалительные средства
Г. Симпатолитики
Д. Верно А и Б
Е. Ничего из перечисленного
| 29. Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии применяются:
| A. Антидепрессанты Б. Антиконвульсанты
B. Блокаторы кальциевых каналов
Г. Симпатолитики
Д. Верно А и Г
Е. Все перечисленные препараты
| 30. Признаками синдрома неадекватной (повышенной) секреции АДГ являются:
| A. Гипернатриемия Б. Гипонатриемия
B. Гипоосмолярность крови Г. Гиперосмолярность крови Д. Верно Б и В Е
| 31. Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являются:
| A. Неврозы Б. Травмы
B. Опухоли
Г. Менингиты
Д. Энцефалиты
Е. Церебральные кровоизлияния
| 32. Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являются:
| A. Церебральные кровоизлияния Б. Травмы
B. Опухоли
Г. Воспалительные заболевания
ЦНС
Д. Энцефалопатия Гайе - Вернике
Е. Ничего из перечисленного
| 33. Критерием диагностики гипоталамического синдрома является наличие:
| A. Нейроэндокринных расстройств
Б. Нейрометаболических расстройств
B. Нейромышечных расстройств Г. Мотивационно-поведенческих расстройств
Д. Верно А, Б и Г
Е. Всего перечисленного
|
4. Для церебрального ожирения от идиопатического (экзогенноконституционального) ожирения характерны:
| A. Андроидный характер распределения жировой ткани
Б. Гиноидный характер распределения жировой ткани
B. Нарушения менструального цикла и гипогонадизм
Г. Гиперфагическая реакция на стресс
Д. Все перечисленные
Е. Ничего из перечисленного
| 35. Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является:
| A. Синдром верхней апертуры грудной клетки
Б. Синдром запястного канала
B. Шейная радикулопатия
Г. Спондилогенная цервикальная миелопатия
Д. Синдром подключичного обкрадывания
| 36. Облигатным признаком ги-поталамического синдрома являются:
| A. Вегетативные кризы
Б. Нарушения терморегуляции
B. Мотивационно-поведенческие расстройства
Г. Нарушения активации на ЭЭГ
Д. Нейроэндокринные расстройства
Е. Все перечисленное не верно
| 37. Птоз при синдроме Горнера уменьшается:
| A. При повторных движениях глаз
Б. При взгляде вверх
B. При закапывании в глаз атропина
Г. При закапывании в глаз мезатона
Д. При всем перечисленном
| 38. При нарушении накопления мочи не назначают:
| A. Холинолитики
Б. Антихолинэстеразные средства
B. Миорелаксанты (баклофен) Г. Трициклические антидепрессанты
Д. Транквилизаторы
Е. Неверно все перечисленное
|
39. Причиной гиперпролактине-мии (персистирующей галактореиаменореи) может явиться:
| A. Аденома гипофиза Б. Краниофарингиома
B. Инсульт
Г. Дегенерация аркуатного дофаминергического пути
Д. Нейролептическая терапия
Е. Все перечисленное
| 40. При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить:
| A. Полиневропатию
Б. Внутричерепную опухоль
B. Миастению
Г. Интрамедуллярную опухоль шейного отдела
Д. Боковой амиотрофический склероз
| 41. Симптом Аргайла Робертсона наблюдается:
| A. При рассеянном склерозе Б. При синдроме Парино
B. При нейросифилисе
Г. При сахарном диабете
Д. При алкоголизме
Е. При всем перечисленном
| 42. На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается:
| A. Одностороннее расширение зрачка
Б. Одностороннее сужение зрачка
B. Односторонний птоз
Г. Двустороннее расширение зрачка
Д. Двустороннее сужение зрачка
Е. Двусторонний птоз
| 43. Причиной синдрома Горнера с феноменом денервацион-ной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, кроме:
| A. Опухоли основания черепа Б. Синдрома Панкоста
B. Воспаления кавернозного синуса
Г. Опухоли орбиты
Д. Диабетической дистальной полиневропатии
| 44. Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением:
| A. Верхушечного рака легкого Б. Шейного ребра
B. Рака щитовидной железы
Г. Воспалительных заболеваний орбиты
Д. Метастазов в лимфатические узлы средостения
|
45. Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, является:
| A. Носоресничная невралгия Б. Крылонебная невралгия
B. Невралгия большого каменистого нерва
Г. Пучковая (кластерная) головная боль
Д. Невралгия тройничного нерва
Е. Каротидиния
| 46. При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы:
| A. Нарушение реакции на свет Б. Нарушение аккомодации
B. Гиперсаливация
Г. Снижение перистальтики кишечника
Д. Верно А, Б и В
Е. Верно Б и Г
| 47. Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение:
| A. 30 с Б. 1 мин
B. 2 мин Г. 3 мин Д. 5 мин
| 48. Критерием положительной гипервентиляционной пробы является:
| A. Возникновение предобморочного состояния
Б. Появление дрожи
B. Появление страха
Г. Воспроизведение имеющихся у больных симптомов
Д. Появление положительного симптома Хвостека
Е. Снижение концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе
| 49. Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии:
| A. В дистальных отделах рук Б. В дистальных отделах ног
B. В периоральной области
Г. Шейно-затылочной области
Д. Во всех перечисленных областях
Е. Верно А, Б и В
| 50. Назовите суточную дозу амитриптилина, оказывающую эффект при вегетативных кризах:
| A. 12,5-25 мг Б. 25-50 мг
B. 50-150 мг
Г 150-300 м г
|
51. Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляющую вегетативные кризы:
| A. 0,5 мг Б. 1 мг
B. 2 мг Г. 6 мг
Д. 8 мг
| 52. Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме:
| A. Ортостатической гипотензии Б. Артериальной гипертснзии в положении лежа
B. Ночных поносов Г. Запоров
Д. Повышенной реакции на гипогликемию
Е. Алгидроза
| 53. Для нейрогенной импотенции при сахарном диабете в отличие от психогенной импотенции характерно:
| A. Острое начало
Б. Снижение либидо
B. Отсутствие утренних эрекций Г. Преждевременная эякуляция Д. Все перечисленное
| 54. Нейрогенная остеоартропатия (сустав Шарко) при сахарном диабете наиболее часто возникает:
| A.В плюснефаланговых суставах Б. В предплюсне-плюсневых суставах
B. В голеностопных суставах Г. В коленных суставах
Д. В локтевых суставах
| 55. Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:
| A. С5-С8
Б. Тг1,-Тп8
B. C8-L2 Г. L2-S5
| 56. Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:
| A. С2-С5 Б. С6-Тп2
B. Ths-Th, Г. T,o-L, Д. L2-L5 Е. S2-S5
| 57. Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов:
| A. С6-С7 Б. С7-С8
B. С8-Т2
Г. Th3-Th4
|
58. В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба:
| A. Ашнера (глазосердечный рефлекс)
Б. Клиностатическая
B. Ортостатическая
Г. Шейно-сердечная (синокар-тидный рефлекс)
| 59. Ведущим вазомоторным фактором алгической стадии приступа мигрени считается:
| A. Спазм артерий вертебробазилярной системы
Б. Спазм артерий в системе наружной сонной артерии
B. Спазм артерий в системе внутренней сонной артерии
Г. Дилатация ветвей внутренней
сонной артерии
Д. Дилатация ветвей наружной сонной артерии
| 60. Приступ мигрени с аурой от других форм мигрени отличает наличие:
| A. Предвестников
Б. Двусторонней локализации боли в височной области
B. Рвоты на высоте приступа
Г. Преходящих очаговых неврологических симптомов
Д. Обильного мочеиспускания в конце приступа
| 61. Продолжительность приступа больше при следующей форме мигрени:
| A. Классической (офтальмической) Б. Ассоциированной
B. Простой
Г. Ретинальной
Д. Различий в продолжительности приступа нет
| 62. Для офтальмической ауры при мигрени характерно:
| A. Расходящееся косоглазие Б. Сходящееся косоглазие
B. Птоз
Г. «Мерцающая» скотома Д. Нистагм
| 63. Приступы «менструальной» мигрени чаще бывают:
| A. В течение предшествующей менструации недели
Б. В первые дни менструации
B. В последние дни менструации Г. Сразу после окончания менструации
Д. В любой из указанных периодов
|
64. Пучковая (кластерная) головная боль:
| A. Чаще бывает у мужчин Б. Чаще бывает у женщин
B. Приступ обычно ночью Г. Приступ обычно днем Д. Верно А и В
Е. Верно Б и Г
| 65. При лечении хронической пароксимальной гемикрании наиболее эффективен:
| A. Аспирин
Б. Индометацин
B. Эрготамин Г. Анаприлин Д. Резерпин
| 66. Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе:
| A. Адренокортикотропного гормона
Б. Гонадотропного гормона
B. Соматотропного гормона Г. Тиреотропного гормона Д. Пролактина
| 67. Лечение несахарного диабета включает:
| A. Тиреотропные гормоны Б. Демопрессин
B. Гормоны коры надпочечников Г. Инсулин
Д. Все перечисленное
| 68. При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение паттерна дыхания характеризуется:
| A. Учащением дыхания Б. Углублением дыхания
B. Увеличением отношением выдох/вдох
Г. Уменьшением отношения выдох/вдох
Д. Верно А и Г
Е. Верно Б и В
| 69. При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение кислотно-щелочного состояния характеризуется:
| A. Повышением давления углекислоты в альвеолярном воздухе
Б. Понижением давления углекислоты в альвеолярном воздухе
B. Повышением напряжения углекислоты в артериальной крови
Г. Понижением напряжения углекислоты в артериальной крови
Д. Верно А и В
Е. Верно Б и Г
|
70. Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервентиляционном синдроме проявляется:
| A. Гипокалиемией Б. Гипокальцемией
B. Гипонатриемией Г. Гипохлормией
Д. Всем перечисленным
| 71. Субъективными симптомами нейрогенного гипервентиляционного синдрома является ощущение:
| A. Нехватки воздуха
Б. «Пустого» (бесполезного) вдоха
B. Препятствия («кома») в горле Г. Всего перечисленного
Д. Верно А и Б
Е. Верно Б и В
| 72. Нейротрансмиттером в тер-миналях симпатических пре-ганглионарных нейронов является:
| A. Ацетилхолин Б. Адреналин
B. Норадреналин Г. Дофамин
Д. Серотонин
| 73. Нейротрансмиттером втер-миналях симпатических пост-ганглионарных нейронов является:
| A. Адреналин
Б. Норадреналин
B. Ацетилхолин Г. Дофамин
Д. Серотонин
| 74. Тахикардия в покое
(90-100 уд./мин) у больных с прогрессирующей вегетативной недостаточностью обусловлена:
| A. Усилением симпатических влияний на сердце
Б. Ослаблением симпатических влияний на сердце
B. Усилением парасимпатических влияний на сердце
Г. Ослаблением парасимпатических влияний на сердце
| 75. Эритромелалгия характеризуется болями и отечностью ди-стальных отделов конечностей, что обусловлено:
| A. Тромбозом периферических артерий
Б. Тромбозом периферических вен
B. Спазмом периферических артерий
Г. Дилатацией периферических артерий
Д. Дистальным лимфостазом
|
76. Для синдрома поражения звездчатого ганглия характерны:
| A. Жгучие боли в области шеи, руки и нижней трети лица
Б. Нарушения ритма сердечных сокращений
B. Нарушения трофики кожи шеи, руки и лица на стороне поражения
Г. Все перечисленное
Д. Верно А и В
| 77. Для заднего шейного симпатического синдрома характерно сочетание:
| A. Односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовести - булярными нарушениями
Б. Головной боли в затылочной области с корешковыми чувствительными расстройствами по ульнарной поверхности руки
B. Жгучих болей в надключичной области с приступами мышечной слабости в руке
Г. Всего перечисленного
| 78. Гемианоптичсский дефект поля зрения при офтальмиче-ской ауре у больного с мигренью наступает в результате дисфункции:
| A. Сетчатой оболочки глаза Б. Зрительного тракта
B. Лучистого венца
Г. Коры затылочной доли
Д. В любой из перечисленных областей
| 79. Для врожденного синдрома Горнера характерно:
| A. Ускоренная реакция зрачка на свет на стороне поражения
Б. Сочетание птоза, миоза, энофтальма с ангидрозом на стороне поражения
B. Гетерохромия радужки Г. Все перечисленное
Д. Верно А и Б
| 80. Феномен денервационной гиперчувствительности сосудов у больных с идиопатичес-кой ортостатической гипо-тензией обусловлен:
| A. Увеличением числа рецепторов периферических сосудов без изменения их сродства к медиатору
Б. Нарушением процесса обратного захвата медиатора
B. Нарушением барорефлекса Г. Верно А и Б
|
Раздел VIII. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
1. Основными задачами медицинской генетики является изучение:
| A.Законов наследственности и изменчивости человеческого организма
Б. Популяционной статистики наследственных заболеваний
B. Молекулярных и биохимических аспектов наследственности
Г. Изменения наследственности под воздействием факторов окружающей среды
Д. Всего перечисленного
Е. Верно А и Б
| 2. Доминантный признак по закону Менделя проявится при скрещивании во втором поколении с частотой:
| A. 1:1 Б. 2:1
B. 3:1 Г. 4:1 Д. 5:1
| 3. Доминантный ген - это ген, действие которого:
| A. Выявляется в гетерозиготном состоянии
Б. Выявляется в гомозиготном состоянии
B. Выявляется в гетеро- и гомозиготном состоянии
Г. Неверно все из перечисленного
| 4. Генотип организма представляет собой систему взаимодействия генов, при которой наследственные признаки формируются путем участия:
| A. Одного гена в определении одного признака
Б. Одного гена в определении многих признаков
B. Многих генов в определении одного признака
Г. Верно А и В
Д. Верно все перечисленное
|
5. Пробандом называют:
| A. Здорового носителя мутантного гена Б. Больного носителя мутантного гена
B. Здорового родителя больного с признаками наследственного заболевания
Г. Ребенка, больного наследственным заболеванием
| 6. Сибсом называют:
| A. Здорового родителя больного наследственным заболеванием
Б. Ребенка больного наследственным заболеванием
B. Родного брата или сестру (но не близнецов) больного наследственным заболеванием
Г. Верно А и В
Д. Верно Б и В
| 7. Фенотип - это совокупность признаков и свойств организма, проявление которых обусловлено:
| A. Действием доминантного гена Б. Действием рецессивного гена
B. Взаимодействием генотипа с факторами среды
Г. Верно А и Б
Д. Верно Б и В
| 8. Кариотип - это совокупность особенностей хромосомного набора (комплекса) клетки, определяющаяся:
| A. Числом половых хромосом Б. Формой хромосом
B. Структурой хромосом Г. Всем перечисленным Д. Верно А и Б
| 9. Аутосомно-доминантный тип наследования отличается:
| A. Преимущественным поражением лиц мужского пола
Б. Преобладанием в поколении больных членов семьи
B. Проявлением патологического наследуемого признака во всех поколениях без пропуска
Г. Верно А и Б
Д. Верно Б и В
| 10. Аутосомно-рецессивный тип наследования отличается тем, что:
| A. Соотношение здоровых и больных членов семьи равно 1:1
Б. Заболевание не связано с кровным родством
B. Родители первого выявленного больного клинически здоровы
Г. Верно А и Б
Д. Верно Б и В
|
11. Рецессивный тип наследования, связанный с Х-хромосомой (сцепленный с полом), отличается тем, что:
| А. Соотношение больных мужчин в каждом поколении равно 2:1
Б. Заболевают только мужчины
В. Заболевают только женщины
Г. Признаки болезни обязательно находят у матери пробанда
Д. Неверно все перечисленное
| 12. Причиной хромосомных заболеваний могут быть:
| А. Изменения числа хромосом
Б. Изменение размера хромосом
В. Нарушения структуры хромосом
Г. Влияние факторов внешней среды
Д. Верно А, Б и В
Е. Все перечисленное
| 13. Фенотипическими признаками хромосомных болезней являются:
| А. Нарушения психического развития
Б. Нарушения физического развития
В. Множественные пороки развития
Г. Все перечисленные
| 14. Индуцированный мутагенез
вызывают следующие факторы:
| А. Ультрафиолетовое излучение
Б. Ионизирующее излучение
В. Химические вещества
Г. Вирусы
Д. Все перечисленные факторы
Е. Верно Б и Г
| 15. В основу классификации наследственных болезней, учитывающей их генетическую
природу, положены особенности:
| А. Генных мутаций
Б. Хромосомных мутаций
В. Количественных изменений хромосом
Г. Верно А и В
Д. Все перечисленное
| 16. Основным биохимическим
признаком фенилкетонурии является повышение содержания:
| А. Ванилилминдальной кислоты
Б. Диоксифенилуксусной кислоты
В. Дигидроксифенилэтанола
Г. Фенилпировиноградной кислоты
Д. Всего перечисленного
Е. Верно Б и В
|
17. Для клинических проявлений гликогеновой миопатии (болезни МакАрдля) характерно наличие:
| А. Болезненных спазмов мышц
Б. Патологической мышечной утомляемости
В. Псевдогипертрофии мышц голеней
Г. Верно А и Б
Д. Всего перечисленного
| 18.При поздней форме амавротической идиопатии Куфса у взрослых наблюдют:
| А. Глухоту
Б. Эпилептические припадки
В. Экстрапирамидные нарушения
Г. Мозжечковые нарушения
Д.Верно А и Б
Е. Все перечисленное
| 19. Для болезни Дауна характерно сочетание следующих признаков:
| А. Округлый череп, готическое небо, синдактилия, гипотония мышц
Б. Долихоцефалия, расщепление
неба, арахнодактилия, гипертонус мышц
В. Краниостенотический череп, заячья губа, наличие VI пальца, хореоатетоз
Г. Наблюдается сочетание любых перечисленных признаков
| 20. Поражение нервной системы при лейкодистрофии происходит в результате:
| А. Избыточного накопления липидов в нервных клетках
Б. Утраты липидов нервными клетками
В. Нарушение образования миелина
Г. Всего перечисленного
Д. Верно А и В
| 21. Для порфирии является характерным наличие:
| А. Абдоминальных болей
Б. Синдрома полиневропатии
В. Порфобилиногена в моче
Г. Всего перечисленного
Д. Верно Б и В
| 22. Прогрессирующие мышечные дистрофии обусловлены поражением:
| А. Цереброспинальных пирамидных путей
Б. Мотонейронов передних рогов спинного мозга
В. Периферического двигательного нейрона
Г. Верно Б и В
Д. Всего перечисленного
Е. Ничего из перечисленного
|
23. Спинальная амиотрофия Верднига-Гофманна наследуется:
| A. По аутосомно-доминантному типу Б. По аутосомно-рецессивному типу
B. По рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосома)
Г. По доминантному типу, сцепленному с полом Д. Верно А и Г
| 24. Изменение контура ног по типу «опрокинутой бутылки» обусловлено изменением массы мышц:
| A. При амиотрофии Шарко—Мари-Тута
Б. При мышечной дистрофии Эрба
B. При мышечной дистрофии Беккера-Киннера
Г. При амиотропии Кугельберга-Ве-ландер
| 25. Амиотрофия Шар-ко-Мари-Тута обусловлена первичным поражением:
| A. Передних рогов спинного мозга
Б. Периферических нервных волокон
B. Мышц дистальных отделов конечностей
Г. Верно А и Б Д. Верно Б и В
| 26. Тип наследования при амиотрофии Шар-ко-Мари-Тута характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. Верно все перечисленное
| 27. Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина наследуется:
| A. По аутосомно-доминантному топу Б. По аутосомно-рецессивному типу
B. По рецессивному типу, сцепленному с полом (через Х-хромосому)
Г. По всему перечисленному
| 28. Псевдогипертрофии наблюдают при следующих формах мышечной дистрофии:
| A. Тип Дюшенна Б. Тип Беккера
B. Тип Ландузи-Дежерина Г. Верно А и Б
Д. Верно А и В
| 29. Тип наследования при миотонии Томсена характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. Верно А и Б
Д. Ничего из перечисленного
|
30. При дистрофической миотонии преобладает слабость мышц:
| A. Головы и шеи
Б. Проксимальных отделов конечностей
B. Дистальных отделов конечностей Г. Верно А и Б
Д. Верно А и В
| 31. Тип наследования при дистрофической миотонии характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. Верно А и Б
Д. Ничего из перечисленного
| 32. Тип наследования при гипер-калиемическом периодическом параличе характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому
Г. Все перечисленное
| 33. Тип наследования при гипо-калиемическом периодическом параличе характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому
Г. Все перечисленное
| 34. Диагноз гепатолентикуляр-ной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова) исключает отсутствие:
| A. Семейного анамнеза
Б. Кольца Кайзера-Флейшера
B. Нормального уровня церулоплазмина
Г. Дрожания
Д. Ничего из перечисленного
| 35. Для синдрома Шегре-на-Ларссена характерны:
| A. Недостаточность слезо и слюноотделения
Б. Ихтиоз с преимущественным поражением сгибательных поверхностей
B. Психические нарушения Г. Спастический тетрапарез Д. Все перечисленное
Е. Верно А и Б
| 36. При дрожательной и дрожа-тельно-ригидной форме гепа-толентикулярной дегенерации преобладает тремор:
| A. Покоя в кистях
Б. Интенционный в руках
B. Хлопающий в руках Г. В туловище
Д. Верно А и Б
Е. Верно В и Г
|
37. Тип наследования при гепатолентикулярной дегенерации характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. Все перечисленное
| 38. Приступ при гипокалие-мической форме паро-ксизмальной миоплегии обычно возникает:
| A. Во время тяжелой физической на грузки
Б. Сразу после тяжелой физической нагрузки
B. В состоянии полного покоя днем Г. Во время ночного сна
Д. Во всех перечисленных состояниях
| 39. Приступ при гиперкали-емической и нормокали-емической форме паро-ксизмальной миоплегии возникает:
| A. Во время тяжелой физической на грузки
Б. Во время отдыха после физической нагрузки
B. В состоянии покоя днем Г. Во время ночного сна Д. Верно А и Г
Е. Верно Б и В
| 40. Тип наследования при хорее Гентингтона характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. Все перечисленное
| 41. Клиническая картина типичной болезни Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает:
| A. Ригидность
Б. Симптом «зубчатого колеса»
B. Акинезию
Г. Гипомимию
Д. Деменцию
| 42. Нейрохимические изменения в подкорковых ядрах при болезни Паркин-сона характеризуется «следующими изменениями моноаминов мозга:
| A. Уменьшение дофамина
Б. Увеличение содержания ацетилхо-лина
B. Снижением содержания норадреналина
Г. Все перечисленное
Д. Верно А и В
| 43. Болезнь Паркинсона проявляется следующими синдромами:
| A. Хореоатетоидным
Б. Акинетико-ригидным
B. Вестибуломозжечковым Г. Денторубральным
Д. Гиперэкплсксией
|
44. Тип наследования при синдроме Шегре-на-Ларссена характеризуется как:
| A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный
B. Спешенный с полом (через Х-ромосому) Г. Все перечисленное
| 45. При эссенциальном дрожании тремор обычно имеет следующий характер:
| A. Тремор покоя Б. Интенционный
B. Постурально-кинетический Г. Верно А и Б
Д. Верно Б и В
| 46. Достаточными клиническими признаками в диагностике сирингомиелии являются:
| А. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности
Б. Наличие дизрафических черт строения опорно-двигательного аппарата соответствующих сегментарными нарушениями чувствительности
Г. Нижний спастический парапарез
Д. Все перечисленное
Е. Верно А и Б
| 47. При лечении
болезни Паркинсона ДОФА-содержащими средствами возможны следующие побочные симптомы:
| А. Судорожные синдромы
Б. Вестибулярные расстройства
В. Хореоатетоидный гиперкинез
Г. Горизонтальный нистагм
Д. Гипсрэксплексия
| 48. При лечении болезни Паркинсона холино-литиками (циклодол, норакин) побочные симптомы проявляются:
| A. Затуманиванием зрения Б. Двоением в глазах
B. Слюнотечением Г. Сухостью во рту Д. Верно А и Г
Е. Верно Б и В
| 49. Для переднероговой формы сирингомиелии характерны:
| A. Нарушения проприоцептивной чувствительности
Б. Спастические парезы
B. Диссоциированный тип нарушений чувствительности
Г. Сенситивная атаксия
Д. Верно В и Г
Е. Ничего из перечисленного
| 50. Лечение холинолитиками болезни Паркинсона следует проводить с осторожностью при заболевании:
| A. Щитовидной железы Б. Вилочковой железы
B. Поджелудочной железы Г. Предстательной железы
Д. При всех перечисленных заболеваниях
|
|