Системные заболевания соединительной ткани. Раннее выявление, дифференциальная диагностика.

В соответствии с классификацией ВОЗ (1975) они включают системную красную волчанку(Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, пле­вральной, перикардиальной жидкостях. При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. Характерные «бабочка» и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0,4% и АНФ в высоком титре делают диагноз СКВ достоверным и при малосимптомной клинике.), системную склеродермию (прогрес­сирующий системный склероз) (Тщательный поиск ранних проявлений генерализации процесса должен проводиться с использованием лабораторно-инструментальных радиоизо­топных, рентгенологических, эхографических и других методов исследования у каждого больного с очаговой формой склеродермии.

), дерматомиозит (полимиозит), синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)

Преднизолон ребенку 12 лет внутрь.

Синтетический глюкокортикоидный препарат. Оказывает противовоспалительное, противоаллергическое действие, антиэкссудативное, противозудное действие.

Используется внутрь и парентерально.

Форма выпуска: табл.0,005, амп. 1 мл-30 мг

Назначается при гломерулонефрите в дозе 2 мг/кг внутрь, при БА - 3 - 5 мг/кг в/в

Rp: Prednuzoloni 0.005

D.T.D. №50 in tab.

S. Использовать внутрь по схеме:

8-00- 6 табл (30 мг)

10-00-5 табл (25 мг)

12-00-5 табл (25 мг) Ребёнку 40 кг-80 мг в сутки.

№20

1. Анатомо-физиологичсские особенности мочевыводящих путей у детей вразные возрастные периоды.

К моменту рождения морфологиче­ское и функциональное созревание почек еще не закончено. У детей младшего возраста размеры почек относительно больше, отношение их массы к массетела новорожденного составляет 1:100, к массе тела у взрослых — 1:200. Верхний полюс находится на уровне XI — XII грудного позвонка, нижний — на уровне IV поясничного позвонка, т. е. ниже гребешка подвздошной кости. К 2 годам эти особенности исчезают. Строение их в первые годы в жизни дольчатое. Жировая капсула выражена слабо →подвижны.Корковый слой развит недостаточно, число клубочков такое же но, структурно они менее зрелые. Недостаточно развиты и почечные канальцы, юкстагломерулярный аппарат у детей младшего возраста не сформирован. Морфологиче­ское созревание коркового вещества заканчивается к 3 — 5 годам, а почки в це­лом — к школьному возрасту.Количество клубочкового фильтрата уменьшено так как фильтрующая поверхность в несколько раз меньше, относительно толще фильтрующие мембраны, так как они выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием, а не плоским, как у взрослых. Объем клубочковой фильтрации (у новоро­жденных детей около 50 мл/мин) достигает к году величин взрослого.При относитель­но низких функциональных возможностях, несовершенстве систем, регули­рующих водно-солевое равновесие, маленьким детям удается поддерживать постоянство внутренней среды (если ест молоко матери, если нет, то рН крови сдвигается в кислую сторону). Особенно часто нарушается равновесие кислот и оснований (РКО) у новорожденных в первые дни жизни. Низкая ве­личина клубочковой фильтрации приводит к так называемому физиологиче­скому ацидозу. К этому метаболическому ацидозу присоединяется канальцевый ацидоз, возникающий из-за сниженной активности ферментов, участвующих в выведении водородных ионов. Способ­ность почек к выведению избытка Н⁺ развивается лишь во втором полугодии жизни. Мочеточники. У детей раннего возраста мочеточники шире, более извилисты, гипотоничны: их мышечные и эластические волокна развиты слабо. Мочевой пузырь. У грудных детей расположен выше, имеет овальную форму и более развитую слизистую оболочку. Емкость пузыря у новорожденного — до 50 мл, у годовалого ребенка — до 200 мл. Число мочеиспусканий у новорожден­ных—20—25, у грудных детей — не менее 15. Количество мочи, которое ребенок должен выделить за сутки, можно рассчитать по следующей форму­ле: [600 + 100 • (х- 1)], где х — число лет, а 600 — среднесуточный диурез годо­валого ребенка. Дети выделяют мочи больше в связи с интенсивным обменом веществ и своеобразиями рациона питания.Мочеиспускание — рефлекторный акт, осуществляемый врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрят­ности можно начинать с 5 —6 мес. Половые органы уз­кая крайняя плоть и зияние половой щели вследствие того, что большие по­ловые губы не прикрывают малые (у недоношенных девочек). Половое созре­вание и формирование вторичных половых признаков у мальчиков начинается с 12 — 15 лет, у девочек — с 10—12 лет. В связи с половым созреванием у дево­чек начинается овуляция, появляются циклические маточные кровотечения — менструации.

2. Язвенная болезнь у детей: эпидемиология, особенности клинической картины, осложнения.

Современные принципы лечения.Эпидемиология: Распространенность язвенной болезни в структуре гастроэнтерологиче­ской патологии детского возраста составляет от 3,6 до 14,8%. Мальчики и де­вочки болеют одинаково часто, только после 14 лет увеличивается число больных среди юношей. Чаще всего заболевание начинается в школьном воз­расте, причем около половины детей заболевают в возрасте 7 — 9 лет. В зави­симости от локализации язвенного дефекта выделяют две формы заболева­ния: язвенную болезнь желудка и язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки. В детском возрасте язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки встречается примерно в 3,5 раза чаще, чем язвенная болезнь желудка.

Клиника:На основании клинико-эндоскопических данных различают несколько стадий язвенной болезни у детей. Приводим стадии язвенного поражения по А. В. Мазурину:

Эндоскопическая картина ­ I стадия - «Свежая язва»II стадия - Начало эпителизации язвенного дефекта III стадия -Заживление язвенного дефекта слизистой обо­лочки при выраженном дуоденитеIVстадия - Клинико-эндоскопическая ремиссияВ клинике на первом плане болевой синдром.В I стадии заболевания болевой синдром (ч/з 2-4 ч после приема пищи), приступообразные, колющие, в верхней части живота, голодные). Иногда ночные Они объясняются повышением тонуса блуждающего нерва в ночное время, что ве­дет к усилению секреции соляной кислоты и пепсина и гипермоторике желуд­ка. Поверхностная пальпация живота болезненна вследствие кожной гипе­рестезии. Глубокой пальпацией выявляется мышечная защита в верхней половине живота и вызывается активное сопротивление ребенка.

Постоянно выражен и диспепсический синдром: изжога, отрыжка, тошно­та, рвота, запоры. Астеноневротический синдром: нарушение сна, эмоциональная лабильность, плаксивость, раздражительность, головная боль и головокружения.Эндоскопическая картина: изменения слизистой оболочки гастродуоденальной области, выра­жены признаки дуоденита, на фоне которого обнаруживается язва (у 2/3 де­тей — в луковице, у 1/3- постбульбарно) с высоким гиперемированным валом и дном, покрытым фибриновыми наложения­ми. II стадия - сохраняются позд­ние боли в эпигастрии и их прежний ритм, которые беспокоят в основном днем, после еды стойкое облегчение. Характер болей: ноющими, тупыми. Живот в этот период хорошо до­ступен поверхностной пальпации, при глубокой пальпации определяются мы­шечное напряжение и значительная болезненность в пилородуоденальной области. Диспепсический синдром выражен умеренно. Эндоскопически: начало эпителизации язвенного дефекта слизистой оболочки III стадии - умеренные боли в эпигастрии или вокруг пупка, часто только натощак. В ночное время дети могут отмечать чувство голода. Ритм болей тот же (голод — боль, прием пищи — облегчение), но после еды боли исчезают надолго. Живот доступный глубокой пальпации, умеренная болезненность в пилородуоденальной области и несколько выше пупка. Диспепсический син­дром умеренный. Эндоскопически: следы за­живления в виде рубцов линейной формы или участков грануляционной тка­ни, имеющих вид пятен. Сохраняется эндоскопическая картина выраженного дуоденита. Эта стадия продолжается около 1,5 лет.IV стадия – отсутствие и удовле­творительное общее состояние ребенка.Эндоскопически слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной киш­ки не изменена. При исследовании содержания желудка и в этом периоде в большинстве случаев (70 — 80%) наблюдается стойкое повышение кислото­образующей функции.Необходимо помнить, что кислотность желудочного содержимого при язвенной болезни может быть также нормальной (15%) или пониженной (5%), что зависит от возраста ребенка и локализации язвенного дефекта. Наиболее высокая кислотность желудочного сока у больных в возрасте 10—15 лет. Язвенная болезнь желудка у детей, так же как и у взрослых, чаще протекает при нормальной или пониженной кислотности, а язвенная болезнь двенадца­типерстной кишки — при высоких ее показателях. Прямой зависимости клини­ческих проявлений язвенной болезни от состояния кислотообразующей функ­ции желудка не выявлено. Однако склонность к кишечной диспепсии наблюдается в основном при низких показателях кислотности желудочного сока.

Осложнениями: желудочно-кишечное кровоте­чение, стеноз привратника и двенадцатиперстной кишки, чаще в подростко­вом возрасте, перфорация и пенетрация язв.

Лечение: Диета №1Фармакотерапия:Эррадикация хелико-бактер: терапия 1ой линии: Омепразол по 10-20 мг 2 р в д через 12 часов, курс -2 недели + клоритромицин 15мг/кг в 2 прием после еды, 2 недели + амоксицилин 50 мг/кг в 2 прием после еды, 2 недели.ерапия 2-ой линии: Омепразол по 10-20 мг 2 р в д через 12 часов, курс -2 недели+ субцитрат 120 мг 4 раза, 2недели+клоритромицин + метронидазол 20 мг/кг 3 приема после еды, 2 недели.Контроль эффективности лечения через 1 мес после терапии: Дыхательный тест или тест определения хелико-бактер в калеСнжение ацидопептической агрессии: Ингибитор протонного насоса: Омепразол по 10-20 мг 2 р в д через 12 часов, курс -2 недели, Н2 гистаминоблокаторов поколения II - III поколения Ранитидин 8-10 мг/кг в 2 приема)Пробиотики: Линекс (бифиформ) 1-2 капсулы в день. Цитопртектор: Трибимол по 1 таб 3-4 раза в день до еды, на ночь, курс 4 недели; сукральфат по 1таб 3 раза, до еды на ночь. Простогландины:Сайтотек 200мкг 3 раза до еды и на ночь.

На моторику: Мотилиум по 1 мг /кг в 3 приема за 30 мин; Спазмолитики: Папаверин или ношпа;Седативные травы; Физиотерапия: Электросон, элетрофорез с бромом на воротниковую зону, лазеротерапия на эпигастрий.Сан-кур лечение: мин вода низкой минирализации: боржоми, ессентуки №4.Если не помогло то хирургия.

Гастроцепин противоязвенным и гастропротективным действием, улучшает микроциркуляцию в слизистой желудка. избирательно угнетает базальную и стимулированную секрецию соляной кислоты, уменьшает общую активность желудочного сока. при острых и хр язвах желудка и 12-перстной кишки, гиперацидном гастрите. Форма выпуска: таблетки (50 шт) 0,025 и 0,050. Назначается: по 25-50 мг 2 раза в день до еды.

Rp: Gastrozepini 0, 025.

D.t.d.№ 50.