Схема профориентационной работы среди учащихся с ДЦП

В ходе профориентационной работы с инвалидами по ДЦП следует придерживаться определенной системы (30, 72):

1. Предварительный этап. До встречи с ребенком с ДЦП, нуж­на профориентационная помощь, психолог должен познакомить­ся с предварительной информацией о нем. На основании анализа этой информации выдвинуть предварительную профконсультационную гипотезу (определить проблему и наметить пути ее реше­ния).

Первичную информацию о профессиональных ориентирах учащегося с ДЦП можно получить двумя способами. Один из них заключается в проведении первоначальной беседы с ребенком, ко­торому нужна профориентационная помощь. В ходе беседы выяс­няются необходимые сведения о нём, его интересы и склонности, а также наличие профессиональных интересов, степень продуман­ности путей приобретения профессии, наличие резервных про­фессиональных намерений, адекватность оценки учащимся своих возможностей в овладении избранной деятельностью и т.д.

При изучении профессиональных намерений используются разнообразные анкеты, беседы, сочинения на тему о выборе про­фессии. При этом необходимо выяснить следующие факты:

- Есть ли у учащихся предпочитаемые профессии, продуманы ли пути овладения ими (учебные заведения, конкретные предпри­ятия и т.д.);

- Имеются ли резервные профессиональные намерения на случай, если не осуществятся основные и т д. Можно полагать, что профессиональные намерения серьезны, если учащийся с ДЦП от­вечает на вопросы о содержании труда, привлекательных сторонах профессии, режима и условия работы и т.д.

2. Общая оценка ситуации. Оценить ситуацию ориентации и консультирования можно по следующим ее составляющим: осо­бенности данного учащегося (в чем он сам видит для себя пробле­му), условия консультирования (насколько они позволяют решать его проблемы), самооценка психолога (насколько он готов помочь данному ребенку). На этом этапе важно не столько «исследовать» учащегося с ДЦП, сколько помочь ему сформулировать собствен­ную проблему, поэтому особое значение здесь имеет организация эмоционально-доверительного контакта с ним. Развитие этого контакта в ходе профориентации происходит по следующей логи­ке: вначале — максимальная доброжелательность, далее — добро­желательность и конструктивность, в конце — доброжелатель­ность и оптимистическое настроение.

3. Выдвижение (или уточнение) профконсультационной ги­потезы, которая включает: общее представление о проблеме и воз­можные пути и средства ее решения (если на предварительном эта­пе была выдвинута предварительная консультационная гипотеза, то после реальной встречи с учащимся она может быть отредакти­рована).

Представленные выше этапы являются подготовкой к реально­му взаимодействию, которое начинается с третьего этапа: совмест­ное с ребенком-инвалидом уточнение проблемы и целей даль­нейшей работы. Смысл данного этапа заключается в том, чтобы и психолог и учащийся с ДЦП работали над единой проблемой, над единым предметом их дальнейшей совместной деятельности.

4. Совместное решение выделенной проблемы, допускающее использование в ряде случаев и не активизирующих методов, на­пример, стандартизированных психодиагностических средств.

Важно выявить интересы и склонности ребенка с ДЦП к опре­деленным видам деятельности, профессиям. Основным показате­лем здесь является стремление к длительному и систематическому занятию определенным видом деятельности. Информацию об ин­тересах и склонностях учащихся можно получить из наблюдений за их деятельностью, бесед о предпочитаемых ими видах деятель­ности с ними и их родителями.

Психологическое профдиагностическое обследование позво­ляет оценить адекватность профвыбора ребенка его реальным пси­хическим возможностям и выявить специфику психологических детерминант этого выбора.

Углубленное психологическое обследование дает ценную профдиагностическую информацию, заключающуюся в сведениях:

— о состоянии интеллектуально-мнестических функций, осо­бенностях структуры интеллекта и об уровне интеллектуального развития в целом;

— о состоянии психических функций, о свойствах личности и темперамента, обеспечивающих предпочтение той или иной дина­мики трудовой деятельности, специфики ее организационных условий;

— об особенностях личности и характера, определяющих на­правленность на ту или иную содержательную сторону профдеятельности, о наличии специальных склонностей и способно­стей.

Так, анализ интеллектуальных параметров позволяет опреде­лить вероятность доступности профессий, характеризующихся вы­сокой степенью интеллектуальных нагрузок в целом (умственных видов деятельности), предъявляющих специфические требования к определенного рода мыслительным операциям (абстрактно-ло­гическим, образным и т.п.) и состоянию отдельных интеллектуаль­но-мнестических функций — памяти, внимания, восприятия (на­пример, операторские, водительские профессии).

При профессиональной деятельности, характеризующейся мо­нотонностью, алгоритмизированностью операций, наиболее зна­чимыми являются такие психологические параметры, как эмоцио­нальная устойчивость, способность концентрации внимания, склонность к формированию относительно жестких стереотипов поведения и т.п.

Существенно важными характеристиками для оценки возмож­ность успешности овладения профессией могут быть показатели коммуникативной активности и степень владения коммуникатив­ными навыками, экстра- или интраверсии, эмоциональной ригид­ности и пластичности, особенности структуры доминирующих ценностных ориентации (утилитарных, социальных и т.п.). Анализ этих данных позволяет определить степень рациональности того или иного профвыбора, исходя из коллективности или индвидуальности условий труда, степени его престижности, личной ответ­ственности, преимущественно творческого или исполнительского уклада и т.п.

Специальная профпсиходиагностика направлена на определе­ние склонностей к различным типам профессиональной деятель­ности в зависимости от предмета труда, а также желаний и интере­сов, обуславливающих ту или иную профессиональную ориента­цию личности, позволяет выявить предпочитаемые профессии, исходя их обобщения их существенных характеристик (физичес­кая тяжесть, уровень нервно-психического напряжения, система подчинения и т.п.), оценить уровень осведомленности о различ­ных профессиях, специфику отношения предпочитаемого типа де­ятельности с характерологическими особенностями.

С целью профпсиходиагностики могут быть использованы раз­личные методики, в том числе:

— дифференциально-диагностический опросник Е.А. Климова (28), который позволяет выявить склонность к типам профессио­нальной деятельности в зависимости от предмета труда, выделяя следующие пять типов: человек-природа, человек-техника, чело­век-человек, человек-знаковая система, человек-художественный образ;

— карта интересов, позоляющая изучить глубину интересов и склонностей в разных сферах деятельности;

— опросник профессиональной готовности, позволяющий вы­явить способности и желание заниматься определенным типом профессиональной деятельности;

— опросник профессиональной направленности, предоставля­ющий возможность определить модель желаемой и доступной профессии на основании обобщения ее существенных характеристик (физическая тяжесть, коллективность — индивидуальность, уровень нервно-психического напряжения, система подчинения, уровень оплаты и т.п.), а также выявить предпочитаемый тип дея­тельности (предмет труда) и оценить информированность о содер­жательной стороне различных профессий;

— методика Голланда, позволяющая выяснить соотношения предпочитаемого типа деятельности (рационалистический, артис­тический и т.п.), с характерологическими особенностями лич­ности;

— методика изучения коммуникативных и организаторских склонностей, которая опосредованно определяет коммуникатив­ные и организаторские способности через выявление и оценку со­ответствующих склонностей.

Использовать специальные «профдиагностические» психоло­гические методики следует, начиная с подросткового возраста (примерно с 14 лет), когда актуализируются субъективная и объек­тивная значимость профвыбора.

Итоговое профориентационное заключение формируется на основании обобщения клинико-функциональных, психологичес­ких и педагогических исследований.

О высоком уровне профессиональной направленности уча­щихся можно сделать вывод на основании следующих данных:

1) преобладает ли высокая мотивация в выборе профессии (ин­терес к содержанию труда, осознание социальной значимости выб­ранной профессии и т.д.);

2) если в кругу профессиональных интересов преобладают та­кие, которые удовлетворяются в активно-деятельностных формах (занятия в кружке, участие в конкурсах и т.д.).

Низкий уровень профессиональной направленности опреде­ляется другим соотношением мотивов и интересов. В этом случае преобладают материальные мотивы выбора профессии (зарплата, престижность, условия труда и т.д.) или косвенные — внешние по отношению к данной профессии (принуждение родителей, место­нахождение учебного заведения). При низком уровне профнаправленности интерес к данной деятельности либо отсутствует, либо преобладают относительно пассивные по своему характеру инте­ресы (например, чтение научно-популярной литературы по пред­полагаемой специальности).

После окончания школы подростки продолжают профессио­нальное обучение в профтехучилищах, техникумах или в высших учебных заведениях, для поступления в которые они имеют опре­деленные льготы. Существует также сеть специализированных профтехучилищ Министерства социальной защиты. Для выбора профиля учреждения, в котором наиболее целесообразно учиться или работать подростку, страдающему церебральным параличом, проводится экспертиза трудоспособности. При трудоустройстве инвалидов строго следуют рекомендациям ВТЭК (врачебно-трудовой экспертной комиссии).

При проведении профориентации учащихся-инвалидов нужно учитывать характер протекания их основного заболевания. Все за­болевания опорно-двигательного аппарата можно разделить на две группы. В одну группу входят болезни, которые не носят прогресси­рующего характера. К ним можно отнести ДЦП, полиомиелиты, недоразвитие конечностей и другие. В другую группу — заболева­ния, носящие прогрессирующий характер (миопатии, рассеянный склероз и прочие). Знания о характере протекания заболевания нужны для правильного прогнозирования эффективности профес­сиональной деятельности инвалида с двигательной патологией.

Существуют общие противопоказания к приему на обучение в высшие учебные заведения для инвалидов с нарушениями опор­но-двигательного аппарата. Они следующие:

— открытые формы туберкулеза, активный прогрессирующий туберкулез;

— хронические заболевания легких с выраженной легочно-сердечной недостаточностью;

— заболевания сердечно-сосудистой системы с нарушением кровообращения П-Ш степени;

— хронические заболевания почек с явлениями стойкой почеч­ной недостаточности;

— эндокринные заболевания тяжелой формы в фазе декомпен­сации (инсулинозависимый диабет);

— заболевания системы крови, за исключением лимфолейкоза в фазе ремиссии более 3-х лет;

— высокая ампутация 3-х конечностей;

— тяжелые хронические рецидивирующие заболевания кожи;

— сифилис;

— СПИД (ВИЧ-носительство);

— трахома;

— кахексия любого происхождения;

— обширные трофические язвы и пролежни;

— больные с психическими расстройствами, а также больные с психопатоподобным поведением;

— прогрессирующие мышечные заболевания (миастения, миопатия, миотония, рассеянный склероз и др.)

Необходимо отметить некоторые особенности инвалидов с ДЦП:

— Овладение какой-либо профессией и последующее трудо­устройство является одним из основных способов интеграции их в социум здоровых людей.

— При выборе профессии выпускники школ, как правило, ори­ентируются на социально-экономическую обстановку и ситуацию на рынке труда, складывающуюся на момент проведения профориентационной работы. В большинстве случаев они не делают дол­госрочных прогнозов рынка труда по данной профессии на момент их трудоустройства при окончании обучения. При этом значитель­ное внимание инвалидов сосредоточено на их трудоустройстве.

— Выпускники-инвалиды основным внутренним своим недо­статком, препятствующим их будущей деятельности, в большинст­ве случаев считают свое заболевание.

При выборе профиля трудового обучения помимо индивиду­альных способностей и возможностей учащихся специальных школ необходимо учитывать многочисленные особенности регио­на, включая его экономику и географическое положение. Это позволит максимально облегчить процесс последующего устрой­ства выпускника-инвалида на работу по полученной в школе спе­циальности.

В большинстве школ для детей с церебральным параличом на наиболее высоком уровне находится бытовая реабилитация, на втором месте — профессиональная реабилитация.

Такое положение связано с отсутствием материальной базы трудовой подготовки, неукомплектованностью кадрами и отсут­ствием специальных приспособлений. Там, где хорошо поставлено трудовое и профессиональное обучение, достаточно высок уровень социальной реабилитации; это, как правило, бывает обусловлено высокой квалификацией работников, адекватным выбором про­филя трудового обучения, обеспеченностью материальной базы.

При получении образования после окончания специальной школы-интерната ее выпускники сталкиваются со значительными трудностями, однако социологические исследования показали, что большинство выпускников специальных школ-интернатов не ограничиваются знаниями и навыками, получаемыми в школе-интернате, а овладевают средним специальным и высшим образо­ванием. Самые большие трудности встают перед выпускниками в процессе трудоустройства. Они обусловлены прежде всего неже­ланием администрации брать на работу инвалида. Специфической трудностью, играющей роль при трудоустройстве в большом горо­де, является необходимость пользоваться общественным транс­портом. Инвалиды боятся общения со здоровыми, замыкаются в себе, у них возникает страх быть непонятыми в коллективе. При попытках преодолеть такие трудности выпускники наталкиваются на нежелание здоровых людей входить в более тесное общение с инвалидом, вникать в его проблемы, одной из причин такого пове­дения является отсутствие у населения информации о людях с ог­раниченными возможностями здоровья, о чем будет сказано ниже.

 

Профессиональные предпочтения молодых инвалидов,

страдающих церебральным параличом

Одним из наиболее важных элементов успешной реабилитации и интеграции инвалидов в общество является не только их профес­сиональная ориентация, но и последующее трудоустройство.

Для инвалидов возможность трудиться означает большее, чем возможность материально обеспечить себя и свою семью. Это дает надежду вырваться из мира болезней и нужды в мир относительно­го благополучия. Выявление профессиональных предпочтений инвалидов с нарушениями опорно-двигательного аппарата позво­ляет очертить круг учебных заведений, с которыми в большей сте­пени необходимо контактировать, добиваясь предоставления льгот при поступлении и индивидуальной программы обучения.

С целью выявления интересов к тому или иному виду деятель­ности чаще всего используются в процессе профдиагностики «Дифференциально-диагностический опросник» (ДДО) Е.А. Кли­мова. В большинстве работ выявлено, что инвалиды-опорники предпочитают профессии типа «человек-человек» (34%), требую­щие общения с людьми. Н.В. Финкель (75) рассматривает подоб­ные предпочтения как действие защитного механизма. Ряд авторов считает, что это зависит от особенностей личностного развития подростка с нарушением опорно-двигательного аппарата, особен­но больных с церебральным параличом.

Для инвалидов с ДЦП важным является сам факт трудоустрой­ства. Можно предположить, что потребность в труде у них носит псевдокомпенсаторный характер. Труд в сознании молодых инва­лидов означает реализацию жизненных целей. При этом рабочее место в большинстве случаев у них мифолизировано, т.е. отсут­ствуют четкие представления о непосредственном характере рабо­ты. Причина кроется в недостаточной эффективности профориентационной работы.

Достаточно велико беспокойство детей, страдающих цереб­ральным параличом, о своей будущей, профессии и жизни в целом. При социологическом обследовании (74) установлено, что не уве­рены в благополучии своей дальнейшей жизни 76% выпускни­ков школ-интернатов для учащихся с ДЦП Санкт-Петербурга, 68% сомневаются в том, что смогут трудоустроиться. Главной при­чиной беспокойства были названы проблемы здоровья. Среди про­чих причин, встречающихся чаще других можно выделить:

— экономическую нестабильность в стране;

— боязнь не поступить в учебное заведение после школьного об­разования;

— возможная платность образования;

— трудности общения (указаны учащимися с тяжелой в двига­тельном отношении формой заболевания и детьми с сильными на­рушениями речи);

— недостаточная пенсия по инвалидности;

— безработица;

— негативное отношение со стороны здоровых людей.

Неуверенность инвалидов в завтрашнем дне, возможно, не была бы столь высока, если бы существовала государственная про­грамма трудоустройства инвалидов. Федеральный закон «О соци­альной защите инвалидов» предусматривает элементы квотирова­ния рабочих мест для инвалидов в объеме 3% от среднесписочной численности работающих на предприятии. Но механизм реализации закона не проработан на уровне Прави­тельства Российской Федерации.

Следовательно, основными направлениями работы, позволяю­щими осуществлять более успешное трудоустройство инвалидов с ДЦП являются:

— совершенствование системы профессиональной ориента­ции;

— расширение перечня учебных заведений профессиональной подготовки и переподготовки инвалидов;

— увеличение количества рабочих мест;

— создание условий для социальной интеграции инвалидов в общество.

 

 

 

 

Шипицина Н.М., Мамайчук И.И.

Детский церебральный паралич. – Санкт-Петербург., Изд-во «Дидактика плюс» - 2001

Стр. 187 - 224

Глава 11

ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

ДЕТЕЙ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ

МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ (МИОПАТИЕЙ)

Предыдущие главы настоящего учебного пособия посвя­щены психодиагностике, психокоррекции и психологическим особенностям детей и подростков, страдающих

церебральным параличом. Среди заболеваний опорно-двигательной системы достаточно часто встречаются и другие формы патологий, и этим детям также необходима помощь

специальных психологов и педагогов. Поэтому в данной главе представлены современные представления о детях с тяжелой наследственной патологией— прогрессирующими мышеч­ными атрофиями, заболеваниями, которые даже не упоминаются в руководствах по специальной педагогике и психологии.

 

§1. Этиология и патогенез миопатий

Прогрессирующие мышечные атрофии — это большая группа наследственных заболеваний, характеризующихся неуклонным нарастанием мышечной слабости и атрофии.

Прогрессирующие мышечные атрофии подразделяются на п ервичные и вторичные формы. Вторичные, или нейрогенные, атрофии зависят от поражения периферического двигательного нейрона, их называют также амиотрофиями. При первичных мышечных атрофиях спинной мозг и нервы анатомически остаются интактными, наблюдается первичное поражение мышц в результате нарушения в них обмена веществ. Первичные мышечные атрофии иначе называют прогрессирующими мышечными дистрофиями (ПМД), или миопатиями.

ПМД включают:

1) псевдогипертрофическую форму Дюшенна (ранний дет­ский и поздний детский варианты);

2) форму Эрба (ранний, юношеский и поздний варианты);

3) лице-лопаточно-плечевую форму Ландузи—Детерина и некоторые более редкие формы.

Из вторичных мышечных атрофий (амнотрофий) в раннем детском возрасте наибольшее значение имеют специальная амнотрофия Вердинга—Гоффмана (врожденная, ранняя, позд­няя детская формы) и невральная амнотрофия Шарко—Мари.

ПМД (прогрессирующие миопатии) представляют собой клинически и генетически гетерогенную группу наследствен­ных заболеваний, характеризующихся первичным пораже­нием скелетной мускулатуры невоспалительного характера. Суммарная распространенность ПМД составляет около 200 случаев на 1 млн. населения, что позволяет относить их к наиболее часто встречающимся формам наследственной па­тологии. Большинство клинических форм ПМД на сегодняш­ний день неизлечимы, дебютируют в молодом возрасте и ха­рактеризуются неуклонно прогрессирующим фатальным течением, в связи с чем исключительная медицинская и со­циально-экономическая значимость данной проблемы не вы­зывает сомнений.

Миодистрофия Дюшенна является наиболее распростра­ненной формой ПМД, наследуется по Х-сцепленному рецессив­ному типу и встречается с приблизительно одинаковой часто­той — 1 случай на 3,5 тыс. рожденных мальчиков во всех географических регионах и этнических группах мира. Она характеризуется прогрессирующей атрофией скелетной мус­кулатуры и ранней инвалидизацией больных.

Миопатия Дюшенна была впервые описана французским врачом Дюшенном (Duchenne) в 1868 г. Миопатию Дюшенна иначе называют Х-миопатией. Мутантный ген локализуется в Х-хромосоме. Женщины, являющиеся гетерозиготными носителями такой мутации, как правило, клинически здоро­вы, поскольку патологическому гену противостоит нормаль­ный ген второй Х-хромосомы. В единичных случаях у них могут наблюдаться стертые проявления болезни — умеренно выраженная мышечная слабость, увеличение объема икро­ножных мышц, высокий уровень в крови мышечного фер­мента креатинфосфокиназы.

У мужчин мутантный ген расположен в единственной Х-хромосоме и при отсутствии нормального аллеля проявляет свое патогенное действие. Такое представление о рецессивном сцепленном с полом типе наследования миопатии Дюшенна опирается главным образом на тот факт, что в одной семье заболевают несколько братьев, в то время как их сестры остаются здоровыми. Эти наблюдения подкрепляются родословными, где миопатия женской линии поражает исключительно мальчиков.

Причина системных нарушений при ПМД долгое время оставалось загадкой, пока в 1986 г. Льюисом Кункеллом не установлен локус гена, вызывающий миопатию Дю­шенна.

Повреждения в локусах гена миопатии отражаются на из­менении синтеза необходимого для нормальной работы мы­шечной клетки белка. Это приводит к нарушению биохимического равновесия: нарушается ионный транспорт, структура пептидов клетки и мышечных белков. Часть внутриклеточных ферментов выходит в кровь. Эти факторы могут быть причиной нестабильности мембран других клеток. В конечном итоге наступает так называемый хаос обменных реакций, что приводит к отравлению организма продуктами распада.

Характерным гистологическим признаком прогрессирующей мышечной дистрофии является беспорядочное расположение разнокалиберных мышечных волокон и увеличение промежуточной соединительной и жировой ткани. Гистологические изменения предшествуют клиническим проявлениям болезни. При этом мышечная слабость, видимой на глаз атрофии, появляется лишь после включения в патологический процесс около 50% мышечных волокон.

§2. Клинические особенности миопатии Дюшенна

Принято считать, что болезнь Дюшенна начинается в возрасте 3—5 лет и редко — в более поздние годы. Многие формы миопатии Дюшенна имеют свое начало уже внутриутробно. Только у ¼ больных существует так называемая преклиническая стадия болезни, проявляющаяся лишь биохимическими и гистологическими признаками. Эти дети заболевают в более позднем возрасте (в 5-7 лет), в раннем детстве они бывают достаточно подвижны. Гораздо чаще (у 75% больных) проявления мышечной слабости могут быть замечены к концу 1-го – началу 2-го года жизни ввиду недостаточной двигательной активности ребенка, затруднений при вставании с пола, с корточек, позднего начала ходьбы. В этой стадии болезни существует относительная компенсация – отсутствует видимое прогрессирование болезни, даже, напротив, в силу естественного развития ребенок со временем становится подвижнее. Симптомы болезни еще недостаточно специфичны, но черты слабости мышц тазового пояса налицо.

Дети, страдающие болезнью Дюшенна, начинают ходить позже своих сверстников, при ходьбе неуклюжи, с трудом поднимаются по лестнице. Нередко наблюдательные родители уже в этом периоде обращаются к врачу, но их жалобы встречают должного внимания. Задержку ходьбы объясняют «рахитом», «плоскостопием», излишней упитанностью ребенка или общим ослаблением после перенесенного заболевания. Постепенное накопление дистрофических изменений в мышцах к 3-5-му году приводит к выявлению типичных двигательных расстройств, начинается явное прогрессирование болезни, которая проходит через ряд стадий.

В н а ч а л ь н о й с т а д и и все симптомы выражены неявно, но достаточно четко. Дети еще сохраняют некоторую живость движений, но они не выдерживают нагрузки. При ходьбе на длительное расстояние можно заметить нарушение осанки в результате поясничного гиперлордоза, слегка переваливающуюся походку или небольшое выпячивание живота вперед, толстые икры. Ребенок испытывает затруднения при подъеме по ступеням, при вставании с пола, с корточек. Частые падения ребенка при ходьбе побуждают родителей обращаться к врачу.

С т а д и я в ы р а ж е н н ы й п р о я в л е н и й б о л е з н и или с т а д и я г е н е р е а л и з а ц и и а т р о ф и и, наступает довольно быстро, в некоторых случаях уже через несколько месяцев после видимого начала прогрессирования мышечной слабости. Постепенно увеличивается поясничный лордоз, походка становится «утиной», деформируются стопы. В этой стадии наблюдается характерное поэтапное вставание с пола, обусловленное слабостью мышц. В дальнейшем больной не может сам подняться. При ходьбе живот резко выпячивается вперед, верхняя часть тела отклоняется назад. Временами силы покидают больного, и он, как подкошенный, может рухнуть на пол и подолгу не может встать. Такое состояние предвещает скорую утрату ходьбы.

Т я ж е л а я п а р а л и т и ч е с к а я с т а д и я болезни характеризуется невозможностью самостоятельного передвижения и наступает, как правило, в 10-11 лет, хотя длительность болезни до потери ходьбы может значительно варьировать (от 2 до 10 лет, а в исключительных случаях до 12-13 лет). Это объясняется не только тяжестью болезни, но в большей степени чрезвычайной чувствительностью миодистрофического процесса к внешним влияниям. Иногда достаточно больному провести несколько дней в постели по поводу гриппа, чтобы он больше не встал на ноги. Такая преждевременная утрата ходьбы наблюдается после наложения гипса, при быстром увеличении массы тела на 3-4 кг и более, после изменений физической нагрузки (длительная ходьба). Таким образом, для дистрофических мышц бездействие так же губительно, как и перегрузки.

Замечено, что при потере способности самостоятельно передвигаться мышечная атрофия и слабость нарастают очень быстро. Больной скоро теряет способность садиться в постели с помощью рук и переворачиваться на другой бок. Быстро развиваются контрактуры.

Через несколько лет сидения в кресле заметны грубые деформации скелета. К 14-16 годам обездвиженность больных достигает крайней степени. Обычно они погибают до 20 лет, редко позже – в состоянии глубокой общей дистрофии, от заболеваний легких, печени, сердца и др.

Увеличение объема икроножных мышц является постоянным и характерным симптомом болезни Дюшенна, получившей название псевдогипертрофической. Биопсия показывает, что увеличение икр редко зависит от истинной гипертрофии мышечных волокон, а в большинстве случаев происходит за счет увеличения соединительной и жировой ткани. Отсюда и возникло название псевдогипертрофия.

При миопатии Дюшенна псевдогипертрофии выявляются обычно после того, как ребенок уже начал самостоятельно ходить. До 2—2,5 лет псевдогипертрофии не выглядят демонстративно из-за естественных особенностей строения детского тела, но при сравнительной пальпации можно обнаружить повышенную плотность икроножных мышц по сравнению с бедренными мышцами. В тяжелой стадии псевдогипертрофии нередко трудно выявить. Ранее гипертрофированные мышцы постепенно уменьшаются в объеме и по виду мало чем отличаются от атрофированных.

Снижение сухожильных рефлексов идет
параллельно степени дистрофического процесса в мышцах,
первыми обычно выпадают коленные рефлексы. В большинстве
случаев исчезновение коленных рефлексов опережает
развитие видимых на глаз атрофии четырехглавых мышц
бедра. Затем понижаются и выпадают сухожильные рефлексы рук.

Мышечная слабость и атрофии при миодистрофическом процессе развиваются параллельно. Однако атрофии в мыш­цах тазового пояса и бедер в начальной и легкой стадиях бо­лезни бывают незаметными, в то время как слабость выяв­ляется отчетливо. Атрофии раньше становятся заметными в мышцах плечевого пояса.

Нередко на ранних стадиях болезни имеют место ж а л о б ы н а б о л и в н о г а х, преимущественно в стопах, подко­ленных ямках и паховых сгибах. Боли возникают при ходь­бе и исчезают в поясе. Дети часто просятся на руки. Иногда возникают редкие боли в икроножных мышцах. По всей ве­роятности, боли вызывают компенсаторной перегрузкой от­носительно сохранных мышц и связок, а также микроциркуляторными расстройствами.

Разрастание соединительной ткани в мыш­цах приводит к их укорочению. Этому процессу подверга­ются также сухожилия и связки, что приводит к ограничению подвижности в суставах, контрактурам. Таким образом, кон­трактуры при мышечной дистрофии являются следствием изменения самой мышцы. Ранее других обычно возникают укорочения икроножных мышц и ахилловых сухожилий с огра­ничением тыльного сгибания стопы. Больной начинает ходить на носочках. Постепенно изменяется форма стоп. Стопы с вы­соким сводом наблюдаются примерно у 1/4 больных, плоско­стопие несколько реже. В паралитической стадии болезни вы­сокий свод, сочетаясь с фиксированным положением, образует так называемую конскую стопу.

Довольно рано у больных можно заметить д е ф о р м а ц и ю к л е т к и. Чаще всего грудная клетка уплощена в передне-заднем направлении. Если при этом имеется западание грудины, грудная клетка приобретает ладьевидную форму.

Бочкообразная грудная клетка встречается несколько реже, нежели уплощенная.

Костные изменения, сужения диафизов больших трубчатых костей. Во всех случаях обнаруживается остеопороз. Эти изменения достаточно выражены уже в той стадии болезни, когда еще сохраняется хорошая подвижность больного, поэтому едва ли их можно отнести к вторичным атрофическим процессам в костях от бездействия. У больных миопатией Дюшенна рентгенологически определяется задержка окостенения.

При миопатии Дюшенна нередки э н д о к р и н н о-о б м е н н ы е н а р у ш е н и я — чрезмерное похудение, достигающее (отдельных случаях степени кахексии, или, наоборот, необычная полнота. При миопатии Дюшенна ожирение, как правило, сопровождается чертами врожденного гипогенитализма (крипторхизм, маленькие размеры полового члена и мошонки). Почти равномерное отложение жира несколько более выражено на животе, в области таза, груди, рук, лица. У боль-эго сохраняется детская ф о р м а т е л а.

Умственная недостаточность больных псевдо-гипертрофической формой была отмечена еще Дюшенном, но до настоящего времени нет единого мнения по этому вопросу. Умственная отсталость наблюдается примерно у трети больных. Для больных миопатией Дюшенна характерны вялость, замедленность мышления. Это может дополняться плохой-памятью и нарушением внимания, неспе­шностью сосредоточиться. Перечисленные черты делают больных детей крайне инертными как на школьных заняти­ях, так и в кругу сверстников. Речь их бедна. В силу замед­ления умственной деятельности они не пользуются в речи имеющимся словарным запасом, предпочитают говорить простейшими фразами, иногда часами сидят молча. Во мно­гих случаях не удается выявить переживаний, связанных с собственным тяжелым положением, обездвижением.

Одновременно с мышечными нарушениями страдают внутренние о р г а н ы. функциональная слабость муску­латуры миокарда снижает его способности к декомпенсации и во взрослом возрасте может привести к острой сердечной недостаточности с неблагоприятным прогнозом. Ослабление мышц, принимающих участие в акте дыхания, зачастую вы­зывает застойные явления в бронхо-легочном аппарате, что приводит к острым респираторным заболеваниям. Послед­нее может усугубляться развитием воспаления легких. Сни­жение перистальтической способности желудочно-кишечно­го тракта нарушает пищеварение.

На всех этапах развития патологического процесса очень важна профилактика переломов в домашних условиях. Паде­ние больных мальчиков при неустойчивой ходьбе приводит к переломам конечностей. Этот факт объясняется патологическими изменениями в костной ткани, которая в ходе болезни становится хрупкой. Срастание переломов происходит в обыч­ные сроки, но гипсование конечностей приводит к обездвиженности, после чего такой ребенок подчас теряет способность пе­редвигаться без чьей-либо помощи.

Хотя ген заболевания известен, все еще нет эффективно­го лечения этой болезни. Однако в настоящее ведется интен­сивная разработка генетического лечения.

 

 

Психологическая характеристика детей с болезнью Дюшенна

Больные, страдающие неизлечимым заболеванием XX века — мышечной дистрофией Дюшенна, — это люди, полно­стью исключенные из жизни общества, для них нет ни одного центра реабилитации, нет ни поликлиники, ни школы
ни института и даже не все больницы могут принять больного в
коляске. Дети-инвалиды ограничены в движениях, не имеют
возможности посещать музеи, театры, тем самым сужая
кругозор и нанося себе душевную травму.

В 1994 г. было положено начало разработке перспективных методик по генной инженерии, но это будущее. А сегодня необходимо создать все условия для диагностики, лечения, физической реабилитации и социальной адаптации таких больных, взять на себя заботу об их духовном формировании, учитывая не только их умственные способности, но и физические возможности.

Трудности в.изучении психологии детей и подростков с миопатией Дюшенна связаны с прогрессирующим течением болезни и ее драматическим завершением.

Неизлечимо больные подростки осознают собственную приближающуюся смерть и ее необратимость. Наряду с эмоциональным стрессом пубертата они переживают потрясение из-за приближающейся собственной смерти. За малыми различиями, связанными с личностной зрелостью, подросток реагирует на близкую смерть так же, как взрослый. Специалисты полагают, что нельзя говорить неправду подростку о болезни. Это подрывает его веру в поддержку и возможно понимания. Чувства подростка меняются очень быстро: от гнева, печали, стыда, отвергания до приподнятого настроения. За жалобами следует безразличие, уступчивость или отгороженность. Сочувствие сверстников для больного очень важно, однако они не способны его поддерживать морально, так как сами переживают свою возрастную неполноценность и
угрожающую кончину товарища, с которым они себя легко идентифицируют.