Функциональная недостаточность печени, ее клинические проявления. Печеночная кома, основные звенья ее патогенеза.

 

Стойкое снижение или полной выпадение одной или нескольких (может быть всех) функций печени, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма.

Классификация:

 

1) По масштабу повреждения:

а) парциальная,

б) тотальная;

 

2) По происхождению:

а) печеночно-клеточная (первичное поражение гепатоцитов);

б) шунтовая (сброс крови по анастомозам миную печень в общий кровоток).

 

3) По скорости возникновения/развития:

а) молниеносная (фульминантная - несколько часов),

б) острая (несколько суток),

с) хроническая (недели, месяцы, годы).

 

4) По обратимости повреждения гепатоцитов:

а) обратимая (развивается при прекращении действия факторов патогенеза),

б) необратимая (при продолжении влияния причин).

Этиология:

I) Гепатогенная (собственно-печеночная - прямое поражение гепатоцитов):

1. Расстройства кровообращения:

а) портальная гипертензия,

б)цетральный микроциркуляторный кровоток (шок, кома, сепсис, обширные ожоги).

2. Дистрофия:

а) действия микробов,

б) действия химических веществ (наркотики, бензол, СС1₄, метанол, яды, этанол, токсические грибы).

3. Паразитарные поражения (шистосомоз, описторхоз, фасциолез).

4. Гепатиты

5. Циррозы

6. Холестаз

7. Опухоли

8. Наследственные заболевания печени

II) Негепатогенные (внепеченочные) - это процессы за пределами печени вторично
повреждающие ее:

• Дисвитаминозы, гиповитаминозы А, Д, Е

• Нарушение кровообращения

• Гипоксия:

а) циркуляторная при сердечной недостаточности,

б) тканевая при интоксикации,

с) субстратная при сахарном диабете.

• Хроническая почечная недостаточность

• Эндокринопатия: гипокортицизм, патология паращитовидных желез и др.

 

Патогенез печеночной недостаточности:

a) Модификация, деструкция мембран и цитоскелета гепатоцитов

b) Активация иммунопатологических процессов

c) Развитие воспаления

d) Активация свободнорадикальных реакций

e) Активация гидролиза

Все это приводит к массированному разрушению клеток печени и выходу их содержимого в интерстиций → дополнительное усиления воспаления, иммунопатологических и свободнорадикальных реакций → печеночная недостаточность.

Клиника:

/. Синдром нарушения питания

нарушение аппетита

непереносимость жирного

диспепсия;

2. Печеночный запах изо рта (сладковатый запах свежей печени) обусловленный
присутствием в выдыхаемом воздухе накапливающегося метилмеркаптана,
вследствие нарушения диметилирования метионина;

3. Эндокринные изменения

У мужчин - гинекомастия, выпадение волос, бесплодие;

У женщин - нарушение менструального цикла, атрофия молочных желез, нарушение функций матки

 

Причины - угнетение функций гипофиза, вследствие нарушения метаболизма и интоксикация.

4. Кожные изменения - пальмарная эритема (гиперемия тенора и гопотенора) и
сосудистые звездочки на теле (причина - нарушение инактивации эстрогенов в
печени → пролиферация мелких сосудов);

5. Изменение со стороны ССС - падение АД, брадикардия (причины - а)
гиперхолацидемия → ингибирование холинэстеразы желчными кислотами →
усиления парасимпатических влияний, б) нарушение синтеза ангиотензиногена
(а₂-глобулина) в печени → нарушение образования ангиотензина-2)

6. Печеночные отеки и асцит (причина - а) нарушения синтеза альбумина в печени
→ ↓ онкотического давления плазмы → выход жидкости из сосудов →
гоповолемия → активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы,
увеличение выработки АДГ → усиление отеков, б) нарушение инактивации АДГ
и альдостерона в печени (что должно быть в норме)).

7. Геморрагический синдром (кровоточивость)
Причины:

• Нарушение синтеза факторов свертывания крови в печени

• Нарушение всасывания вит. К (он жирорастворимый)

• Повышение проницаемости сосудистой стенки из-за интоксикации

8. Изменения со стороны функций печени
Причины:

♦ Диспротеинемия (нарушение синтеза белков в печени → отеки и асцит);

♦ Нарушение дезаминирования аминокислот → увеличение их в моче и крови;

♦ ↓ орнитинового цикла синтеза мочевины из аммиака → ↑его в крови;

♦ Нарушение синтеза в печени ЛПНП и ЛПОНП (атерогенная фракция), а также ЛПВП (антитерогенная фракция) → часто развивается жировой гепатоз;

♦ ↑холестерина в крови из-за нарушения синтеза ЛПВП и защитных ферментов;

♦ ↓ гликонеогенеза и гликогенолиза → нарушение толерантности к глюкозе →
гипогликемия натощак и гипергликемия после приема пищи;

♦ Нарушение высвобождения и всасывания в кишечнике витаминов А, Д, Е, К
(жирорастворимых);

♦ ↓перехода провитаминов в витамины (н-р, β-каротина в вит. А);

♦ Торможение образования коферментов из витаминов;

♦ Нарушение обмена Fe, Си, Сr (при гемохроматозе - наследственная -
накапливается в печени Fe → гепатомегалия и цирроз);

9. Синдром нарушения функции печени, в частности:

- Детоксикационной функции

- Нарушение фагоцитоза клетками Купффера

- Нарушение транспорта Ig А в желчь → ↓бактерицидного и бактериостатического действия желчи

- Нарушение желчеобразования и желчевыведения

10. Синдром гепатоцеребральной недостаточности - печеночная кома

Печеночная кома - потеря сознания, вследствие тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности с явлениями угнетения рефлексов и расстройства жизнедеятельности, чреватыми смертью.

Классификация и этиология:

1. Шунтовая («обходная») - это кома, обусловленная портальной гипертензией с
явлением интоксикации продуктами метаболизма и экзогенными ядами, в связи с
попаданием их в кровоток по портакавальным анастомозам, минуя печень

2. Паренхиматозная - это кома, обусловленная тяжелой печеночно-клеточной
недостаточностью, вследствие гибели большого количества гепатоцитов (некроз,
травма, удаление печени)

Патогенез:

> Гипогликемия - нарушение гиконеогенеза и гликогенолиза;

> Ацидоз - метаболический, затем респираторный и выделительный;

> Дисбаланс ионов в клетках, интерстиции и крови (в крови ↑К⁺, в клетках - Na⁺, Ca⁺, Н⁺);

> Эндотоксемия;

> Расстройство кровообращения - вследствие сердечной недостаточности, спазма;

> Полиорганная недостаточность;
Стадии:

1. Психоэмоциональных расстройств - прекома (эмоциональная неустойчивость, бессонница, головокружение, нарушение психики).

2. Стадия неврологических расстройств (тремор кистей, атаксия, блуждающий взгляд, др. нарушения).

3. Стадия комы

Причина поражения ЦНС - накопление токсинов (NH₃, фенол, скатол, индол, желчные кислоты, бил-н, низкомолекулярные жирные кислоты, биогенные амины).

Портальная гипертензия. Этиология, патогенез, виды, клинические проявления. Патогенетическая оценка развития коллатерального кровообращения при портальной гипертензии.

Синдром портальноИ гипертензии

 

↑гидростатического давления в бассейне v.porta (↑6 мм.рт.ст.).

В норме 70-150 мм.вод.ст. (4,5-10 мм.рт.ст.)

Классификация:

♦ непеченочная (подпеченочная и надпеченочная)

♦ внутрипеченочная
♦ сверхпеченочная

Этиология:

• подпеченочная ПГ - тромбоз и эмболия ствола v.porta

• надпеченочная ПГ - сердечная декомпенсация правожелудочкового или
ишемического типа; болезнь Бардокиале - тромбоз печеночных вен; синдром
Бардокиале - тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен; слипчивый
перикардит - кальцификация тканей перикарда.

• внутрипеченочная ПГ - цирроз печени, опухоль

• смешанная ПГ - комбинация всех причин

Клиника: (Триада):

- спленомегалия,

- асцит,

- коллатеральное кровообращение - голова медузы.

 

 

Клиническая оценка коллатерального кровообращения:

♦ разгрузка сосудов с повышенным давлением (+);

♦ способствуют сбросу в сосудистое русло необезвреженной крови → интоксикация, печеночная энцефалопатия, кома (-);

♦ угроза кровотечения из расширенных вен (-);

♦ много крови поступает в обход печени → недостает стимулов для работы печени → бездеятельность клеток → атрофия печени (-)

 

Патогенез: облитерация мелких сосудов (синусоиды и центральные вены печени); гидравлический затвор (↑ширины и кол-ва артерио-венозных анастомозов печени, но их общая ширина не соответствует и меньше нормальной ширины мелких сосудов).