Классификация хромопротеидов.

I Гемоглобиногенные пигменты:

A. Образующиеся в норме: ферритин, гемосидерин, билирубин.

Б. Образующиеся в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины (в норме обнаруживаются в крови и моче в минимальных количествах).

II Протеиногенные пигменты: меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

III Липидогенные пигменты: липофусцин, цероид, пигмент недостаточности витамина Е, липохромы.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

К протеиногенным пигментам относятся меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром – продукт окисления адреналина в мозговом веществе надпочечников. Меланин – пигмент буро-черного цвета. Его синтез происходит в меланоцитах. Сначала из тирозина под воздействием тирозиназы образуется промеланин (диоксифенилаланин – ДОФА), который полимеризуется в меланин. При поражении надпочечников (tbc, опухоли) избыток тирозина, из которого также образуется адреналин, превращается в меланин. Кожа приобретает бронзовый оттенок – бронзовая болезнь (болезнь Аддисона). Очаговое скопление меланина в коже наблюдается в пигментных пятнах – пигментных невусах, веснушках или в злокачественных опухолях – меланомах. Отсутствие меланина в коже, волосяных луковицах или сетчатке и радужке глаз при наследственном дефиците тирозиназы называется альбинизмом (albus – белый). Очаговое отсутствие меланина в коже носит название лейкодерма (витилиго) и может наблюдаться при лепре, сахарном диабете, сифилисе и др.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Представителями пигментов данной группы являются липофусцин и липохромы. Липофусцин окрашивается суданом III в желто-оранжевый цвет. Пигмент выявляется в цитоплазме нервных клеток, гепатоцитов и кардиомиоцитов в виде зерен золотистого цвета. При атрофии и кахексии органы приобретают бурый цвет – бурая атрофия печени, миокарда. В настоящее время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки. Его гранулы – цитосомы или кератиносомы депонируют кислород. В условиях гипоксии липофусцин обеспечивает процессы окисления. Пигмент может накапливаться в гепатоцитах при наследственных гепатозах (синдроме Жильбера, Ротора и др.) – первичный липофусциноз. Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, в старости, при истощении в результате некоторых заболеваний (tbc, алиментарная кахексия и др.) Липофусцин может накапливаться в клетках злокачественных опухолей, т.к. в них анаэробный гликолиз преобладает над тканевым дыханием.

Липоромы содержат каротиноиды – предшественники витамина А и окрашивают жировую клетчатку, сыворотку крови, желтые тела яичников, кору надпочечников в желтый цвет.

Классификация.

I. Характер патологических изменений:

1. струма (зоб),

2. тиреоидиты.

3. опухоли,

4. пороки развития.

II. В зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы:

1. Эутиреоз – нормальный уровень тиреоидных гормонов.

2. Гипертиреоз – высокий уровень тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза называется тиреотоксикоз).

3. Гипотиреоз – низкий уровень тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипотиреоза наблюдается при микседеме).

Струма (зоб)

Определение. Струма (зоб) – макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани.

Классификация:

I. Клинико-морфологический принцип:

1. Эндемический зоб.

2. Спорадический зоб.

3. Дисгормоногенетический зоб.

4. Диффузный токсический зоб.

5. Эктопический зоб.

II. Макроморфологический принцип:

1. Диффузный зоб – равномерное увеличение всего органа без образования узелковых структур.

2. Узловой зоб – очаговое или тотальное увеличение железы за счёт образования множественных, тесно расположенных узелков.

III. Микроморфологический (морфогенетический) принцип:

1. Паренхиматозный зоб образован мелкими фолликулами, коллоид в которых при обычной свето-оптической микроскопии не обнаруживается (начальная фаза процесса).

2. Коллоидный зоб (макро-, нормо-, микрофолликулярный, смешанный) образован фолликулами различного размера с наличием коллоида, определяемого при обычном гистологическом исследовании материала.

IV. Функциональное состояние железы

1. Эутиреоидный зоб – зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов.

2. Гипотиреоидный зоб – зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов.

3. Зоб с признаками кретинизма – гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте и приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму).

4. Гипертиреоидный зоб – редкая форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (выделяется не всеми эндокринологами).

 

1. Эндемический зоб – зоб у жителей йод-дефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани.

2. Спорадический зоб – приобретённая йод-независимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Способствуют развитию приобретённой недостаточности ферментов синтеза тиреоидных гормонов алиментарные струмогены – вещества, содержащиеся в продуктах питания (тиоцианаты сои, капусты, репы). Пища, богатая соединениями Са и фтора, препятствует всасыванию йода, что также способствует развитию спорадического зоба.

3. Дисгормоногенетический зоб – йод-независимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов.

4. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвза) – гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. В основе заболевания лежит аллергическая реакция V типа (появление стимулирующих аутоантител к фолликулярным клеткам щитовидной железы).

Диффузный токсический зоб проявляется следующими синдромами:

1. Тиреотоксическая миопатия, в том числе тиреотоксическая кардиопатия (тиреотоксический миокардит),– изменения мышечной ткани; в тяжёлых случаях при явлениях сердечной недостаточности на фоне диффузного кардиосклероза или вследствие слабости дыхательной мускулатуры может наступить смерть.

2. Тиреотоксический гепатит может привести к развитию цирроза.

3. Вторичная артериальная гипертензия.

4. Увеличение в размере щитовидной железы (вплоть до выраженного, называемого тиреомегалией).

5. Характерный внешний вид больных: общая атрофия (похудание) вследствие преобладания катаболизма биополимеров над синтетическими процессами (тиреоидные гормоны – гормоны с катаболическим эффектом), что приводит к атрофии жировой ткани и скелетных мышц; внешне больные выглядят моложе своих лет;

6. Тиреогенная офтальмопатия (экзофтальм и офтальмоплегия). Экзофтальм развивается вследствие разрастания фиброзной ткани в ретробульбарной клетчатке (ретробульбарный фиброз). Офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок в результате сдавления глазодвигательных мышц и их атрофии.

5. Эктопический зоб – гиперплазия нетипично расположенной тиреоидной ткани (за пределами щитовидной железы). Наиболее частые варианты эктопического зоба:

1. Зоб корня языка.

2. Ретростернальный зоб (может располагаться в любом участке переднего средостения).

3. Струма яичника (тератома яичника с преобладанием в ней зрелой тиреоидной ткани).

3. Определение. Дифтерия–инф.заб-ние,вызыв-мое Corynebacterium diphtheriae.Осн.фактор агрессии-экзотоксин.Возб-ель нах-тся во вход.воротах(пораж.кожа или слиз.обол.),поэтому дифтерию наз-т местной инф-цией.Проникн-ние коринебактерий в кровь и разв-е генерализ-ного проц-са(сепсиса)встреч-тся редко. Ист-ки инф-ции–бактерионосители и б-ные люди.Осн.мех-зм зараж-я–аэрогенный(воздушно-кап. путь передачи).

Клас-ция. Формы по локал-ции входн.ворот инф-ции: дифтерия зева(наиб.частая форма),дифтерия верх.дых. путей(гортани,трахеи,бронхов),дифтерия носа,дифтерия глаз,дифтерия кожи(дифтерия ран- дифтерия пупочной ранки у новорожд-ных) и дифтерия пол.орг-в(послерод. дифтерийный эндометрит).

Разл-т4формы дифтерии зева:

1. катаральная,при кот.в зеве отсутст-т типичные фибринозные плёнки.Проявл-тся катараль.ангиной. ДЗдифтерии можно поставить только на осн-нии бактериологического иссл-ния.

2. локализ-ная –сероватые фибриноз.плёнки(дифтероидное восп-ние)не вых-т за пред.нёбных минд-н.

3. распр. –плёнки покрыв-т не только нёбные минд-ны,но и соседние уч-ки слиз.обол. зева и полости рта.

4. токсич. –тяжело протекающа,осн-м клинико-морфол-м признаком явл-тся отёк мягких тк.глотки,зева,полости рта, кожи лица,шеи и верх. части туловища.Возн-т разл. висцеропатии(пораж-я внутр.орг-в):сердце(миокардит) и стр-ры периф.НС(невриты,ганглиониты).Миокардит протек-т в2формах:интерстиц-ной(менее тяж) и альтеративной (более тяж).Разл-т2патогенет-х варианта ОСН:ранний и поздний паралич сердца.Дифтерия гортани,трахеи,бронхов сопровожд-тся разв-м фибриноз.восп-ния и обр-нием спонтанно отслаив-хся фибринозно-некротических плёнок, кот.могут перекрывать просвет дых.путей и выз-ть асфиксию(истинный круп).

Билет 24

1. АПОПТОЗ.Опр-ние. Апоптоз –форма клет.гибели, реализ-ся при участии спец-го генет-ски детерминир-го мех-зма разруш-я кл.Прогр-ма апоптоза м.б.актив-на при помощи рец-ров на пов-сти кл.(экзогенный мех-зм индукции апоптоза),под вл-м белка р53 в случае необр-го поврежд-я ДНК(эндогенный мех-зм)и при недост-сти в межкл.в-ве ингиб-ров апоптоза(«отмирание по умолчанию)

Клас-ция форм апоптоза.Разл-т2осн.формы апоптоза: ест.(физиол.) и форсир.(индуцир.).

Естественный апоптоз разв-тся в физиол.усл-х: в периоде эмбриогенеза,при элиминации поврежд-ных кл. и кл.в сост-нии терминальной диффер-вки,в проц-се инволюции орг-в,при диффер-вке некот-х типов кл.,у новорожд-го вследствие родового стресса.Осн.назн-ние ест.апоптоза–ремоделир-ние тк.и поддержание тк-вого(стр-рного)гомеостаза.Наруш-е реал-ции ест.апоптоза приводит к разв-ю апоптоз-ассоциированных заб-ний (аутоимм.б-зни, злокач.опухоли и др.).

Форсированный апоптоз обусл-н или усилен внеш.факторами,не им-щими физиол.значения(апоптоз кл.злокач.опухолей усил-тся при луч.или химиотерапии, апоптоз лимфоид.кл.разв-тся при дистресс-с-ме)

Морфогенез апоптоза. 3 стадии(фазы):

Стадия ретракции клетки. Ретракция (коллапс)кл.– ум-ние её в объёме.Происх-т упл-ние цтплазмы и сод-мого ядра,матрикса органелл(кариопикноз и коагуляция цтплазмы).Ядро и цтплазма гиперхромны.

Стадия фрагментации кл. (обр-ния апоптозных телец). К л.распад-тся на неск-ко огранич-х мембраной частей (апопт-х телец)в теч.неск.минут– до7 суток.В тканях с высоким сод-нием фагоцитир-х кл.(в печени,лёгких, лмфоидных органах)–апоптозная кл.распозн-тся и фагоцитир-тся на стадии ретракции.Апопт.тельца всегда расп-тся группой на месте распавшейся кл.Размеры разн.

Стадия деградации апопт.телец. Деградация апопт.телец происх-т путём фагоцитоза телец макрофагами и нейтрофильными гранулоцитами.

Некроз (2 знач-я)–как форма кл.гибели, альтернативная апоптозу,и н-з как разр-ние тк.in vivo. Опр-ние. Некроз –гибель тк.в живом орг-зме.Отлич. признаки:

1.Некроз-убийство кл.,поврежд-ние кл.мембр.,деструкция органелл,набухание и лизис кл.,фагоцитоз макрофагами и л/ц,выраж.воспал.процесс

2.Апоптоз-самоубийство кл.,потеря мкворсинок,мембрана- сглажена,сохранена,органеллы-сохр-ны,конденсация и обр-ние апопт.телец,фагоцитоз л/ф и сосед.кл,восп.ответа нет. Классификация.

А. Патогенетический принцип ( по мех-зму развития )

I. прямой некроз:

1. травматический некроз.

2. токсический некроз.

II. непрямой некроз:

1. инфаркт (ангиогенный, или сосудистый, некроз).

2. трофоневротический некроз.

3. аллергический некроз.

Б. Клинико-морфологический принцип

1. коагуляционный (сухой) некроз.

2. колликвационный (влажный) некроз.

3. инфаркт.

4. гангрена.

5. секвестр.

Прямой некроз –некроз тк.,на кот.непоср-но возд-т поврежд.фактор. Травматический некро з –прямой некроз, возн-щий под д-вием факторов физич.природы(мех.возд-вие,высокие и низкие темпер-ры,иониз-щая радиация, интенс.Уф обл-ние и т.п.). Токсический некроз –прямой некроз,возн-щий под д-вием факторов хим.природы как неинфекц-го, так и инфекц-го происх-ния.

Непрямой некроз –некроз тк.,на кот.поврежд.фактор непоср-но не д-вует.Его вл-ние направлено на трофические мех-змы,обесп-щие ж/д тк.В зав-сти от того,какие мех-змы трофики оказ-тся наруш-ми,разл-т3вар.непрям.некроза.

Инфаркт (сосудистый,или ангиогенный,некроз) –непрямой некроз,разв-щийся при д-вии поврежд-го фактора на сосуд.мех-зм трофики.Происх-т нар-ния кровообр-ния в тк.

Трофоневротический некроз –непрямой некроз, разв-щийся при поврежд.нервного мех-зма трофики.Нар-тся иннервация тк.(пример- пролежень (decubitus)).

Аллергический некроз –некроз,разв-щийся при чрезмерно выраж-ном имм.ответе.Поврежд-щим фактором явл-тся собств.имм.с-ма.

 

Коагуляционный(сухой)некроз

Определение. Коагуляционный некроз – некроз, при котором детрит (разрушенная ткань) имеет плотную консистенцию вследствие обезвоживания (дегидратации).

Этимология термина. От лат. coagulatio – свёртывание, уплотнение.

Классификация. Наиболее важное значение имеют следующие три формы коагуляционного некроза – казеозный, ценкеровский и фибриноидный.

Казеозный (творожистый) некроз – коагуляционный некроз, при котором детрит имеет цвет, близкий к белому (белесовато-серый, светло-серый). Цвет детрита при этой форме некроза отражён в термине казеозный (греч. caseos – молоко). При спонтанной фрагментации казеозного детрита или его разминании он приобретает вид крошковатой массы, напоминающей творог, отсюда второе название казеозного некроза – творожистый некроз. Казеозный некроз в патологии человека встречается часто, но наиболее характерен для туберкулёза и лимфом (злокачественных опухолей лимфоидной ткани).

Ценкеровский (восковидный) некроз – коагуляционный некроз скелетных мышц. Описан немецким патологоанатомом XIX века Фридрихом Ценкером. Встречается при сыпном и брюшном тифах, травмах мышц. Детрит при этом имеет желтоватый цвет и напоминает воск.

Фибриноидный некроз – коагуляционный некроз волокнистой соединительной ткани или стенок сосудов. Развивается в очагах хронического воспаления, при аллергической патологии (аллергический некроз) и артериальной гипертензии. Как правило, очаги фибриноидного некроза имеют микроскопические размеры.