Клинические особенности различных форм лимфедемы

Первичная форма. Мы, как и боль­шинство хирургов [Clodius L., 1977; Ritter U., 1986], выделяем при пер­вичной лимфедеме, в основе которой лежит несостоятельность лимфати­ческой системы конечностей, 3 ос­новные группы: врожденную, врож­денную семейно-наследственную и простую или первичную, последняя в зависимости от времени проявления клинических признаков подразделяет­ся на раннюю — lymphedema praecox (лимфедема — до 35 лет), и позд­нюю, или запаздывающую, лимфеде-му — lymphedema tarda (после 35 лет). По данным Wolfe, Kinmoth (1981), на 400 больных врожденная лимфе­дема встретилась у 10 %, ранняя — у 19 %, поздняя — у 71 % пациентов.

Рис. 13.25. Вторичная лимфедема перед­ней брюшной стенки после рецидивиру­ющего рожистого воспаления.

Врожденная форма лимфедемы обычно обнаруживается родителями ребенка уже с первых дней после рождения, развивается она медленно и поражает чаще обе конечности. Отечность и деформация мягких тка­ней пораженной конечности увели­чивается постепенно. В это время ткани остаются мягкими, тестоватой консистенции, трофических рас­стройств на коже обычно не наблю­дается. Врожденную форму лимфе­демы мы встретили у 4 % больных.

Врожденный лимфатический отек нижних или верхних конечностей ха­рактерен для синдрома Nonne — Meige — Milroy, при котором сочета­ются пороки лимфатической систе­мы с инфантилизмом, гипогенита-лизмом, психическим и физическим недоразвитием (этот синдром может наблюдаться у нескольких членов одной и той же семьи).

Первичные клинические проявле­ния наследственной лимфедемы мож­но наблюдать не только с момента рождения, но и в более поздние сроки и даже в период полового созрева-

ния. Для течения этой формы лим-федемы характерно медленное про-грессирование процесса. Пораже­ние, как правило, распространяется на обе нижние конечности чаще до уровня коленных суставов. Пора­женные болезнью части тела никогда не достигают огромных размеров, изменения кожи выражены нерезко, ткани мягкоэластической консис­тенции. Присоединение вторичных воспалительных процессов значи­тельно ухудшает течение заболева­ния и усиливает деформацию.

Врожденные пороки лимфатичес­кой системы поражают не только со­суды конечностей, но и вышележа­щие отделы. Исключительно редко встречаются врожденные аномалии грудного протока, сопровождающие­ся хилоперитонеумом, хилотораксом, развитием кожных и висцеральных поражений [Роскин Т., Бужарт X., 1976].

Первичные формы лимфедемы могут проявляться в любом возрасте, но наиболее часто заболевают пер­вичной лимфедемой в юношеском возрасте или в более поздние сроки, в связи с чем и выделяют раннюю и поз­днюю форму первичной лимфедемы.

Как показывают наблюдения, "ран­няя" лимфедема имеет большую тен­денцию к прогрессированию и усу­гублению тяжести заболевания.

Наиболее часто лимфедема разви­вается в период полового созревания или при первой беременности. При­мерно у 25 % больных толчком к раз­витию лимфедемы является незна­чительная травма или инфекция больной конечности. По нашим дан­ным, ранняя форма лимфедемы нижних конечностей наблюдалась у 77,8 % и поздняя — у 22,2 % больных.

В типичных случаях клинические симптомы выявляются медленно. Отек вначале появляется на тыле стопы и в области голеностопного сустава. Больные обычно отмечают усиление отека к концу дня. В период начальных проявлений заболевания

отек полностью или почти полностью проходит после ночного отдыха.

Характерным вначале является за­метное усиление отека в летнее время года. Зимой отеки нижних конечнос­тей в начальном периоде болезни бес­покоят больных в меньшей степени.

Постепенно в процесс вовлекается вся конечность. Отек становится постоянным, особенно он увеличи­вается после длительного стояния, в жаркое время года. Конечность за­метно деформируется, кожа приоб­ретает бледный оттенок, рисунок се­ти подкожных вен исчезает. Больные жалуются на чувство тяжести в ноге, ощущение инородного тела, "чего-то лишнего". Кожные покровы длитель­ное время остаются гладкими, без ка­ких-либо трофических нарушений. Пальпация безболезненна. Ткани мягкоэластической консистенции.

Необходимо отметить, что далеко не у всех больных наблюдается про-грессирование лимфедемы при пер­вичной форме заболевания. В неко­торых случаях заболевание многие го­ды протекает стабильно. Такие боль­ные предъявляют обычно жалобы на косметические неудобства, а также затруднения, возникающие при по­купке новой обуви (для больной ко­нечности иногда приходится поку­пать обувь большего размера).

Характер дальнейшего течения за­болевания нередко связан с социаль­ными и гигиеническими условиями жизни больных: тяжелые физичес­кие нагрузки, пренебрежение основ­ными правилами личной гигиены, как правило, способствуют прогрес­сированию болезни.

Поздняя, или запаздывающая, лимфедема развивается у людей в возрасте свыше 35 лет. Клинически лимфедема протекает обычно благо­приятно. Отечность выражена уме­ренно и не распространяется прок-симальнее коленного сустава.

При постановке диагноза очень важно дифференцировать позднюю лимфедему от отеков нижних конеч­ностей другой этиологии (перифери-

ческие отеки в связи с недостаточнос­тью функции сердца, почек и т.д.). Нередко отечность нижних конеч­ностей у таких больных связана с ве­нозной недостаточностью различной этиологии.

Вторичная форма лимфедемы. К вторичной форме относят те слу­чаи лимфедемы, которые этиологи­чески связаны с механическими, воспалительными или другими фак­торами, приводящими к нарушению проходимости лимфатической сис­темы в больной конечности. При вторичной лимфедеме в отличие от первичной формы лимфатические сосуды и лимфатические узлы разви­ты нормально, патологические изме­нения в них развиваются вторично. Наиболее частыми причинами вто­ричной лимфедемы конечности явля­ются обширные травматические по­вреждения в области магистральных лимфатических сосудов и коллекто­ров лимфатических узлов, лимфаде­нит, лимфангит; оперативные вме­шательства, сопровождающиеся ис­сечением, например, паховых или подвздошных лимфатических узлов, рентгенорадиотерапия в области ре­гионарных лимфатических узлов, со­провождающаяся их склерозом, и т.д.

Причины вторичной лимфедемы нижних конечностей:

• травмы (ушиб, растяже­ние, вывих, перелом) — 59 %;

• физические перегрузки. — 11%;

• операции........................... — 8 %;

• хронический тонзиллит,

грипп, ангина........................... — 5 %;

• воспалительные процес­сы кожи в области малого та- 14,8 за, средостения — %;

• местное лучевое воздейс­твие п/о — 2,2 %

Итого... 100 %.

Вскоре у таких больных появляют­ся жалобы на чувство тяжести в по­раженной конечности, усиливающе­еся к концу дня. Позднее присоеди­няется затруднение при движениях, больные избегают общества и при не-

благоприятных бытовых и трудовых условиях становятся инвалидами.

При медленно прогрессирующей лимфедеме заболевание может длить­ся десятилетиями без существенных изменений клинических проявлений от его начала.

В некоторых случаях отмечается появление отека конечностей не в дистальных отделах, а в проксималь­ных — в паховой области, на бедре и его постепенное распространение на голень, стопу. Это очень серьезный диагностический признак, свиде­тельствующий о возможности высо­кого проксимального блока: на уровне грудного протока при доброкачест­венных и особенно при злокачествен­ных заболеваниях, циррозе печени.

Патологические процессы в ретро-перитонеальном пространстве (рет-роперитонеальный фиброз, аденит, хронический панкреатит) также мо­гут быть причиной препятствия лим-фооттоку.

Как показал наш опыт, при обсле­довании больного всегда следует уточ­нить, где, в какой области конечности появился впервые отек, что способс­твует раннему выявлению первично­го заболевания.

Травмы лимфатических сосудов. Наименее изученной формой вторич­ной лимфедемы является лимфедема вследствие травматических повреж­дений. Травма конечностей нередко сопровождается повреждением лим­фатических сосудов. В одних случаях происходят механическое их повреж­дение, полный или частичный раз­рыв, растяжение с последующим тромбозом просвета, в других — трав­ма вызывает рефлекторный спазм лимфатических сосудов, их тромбоз, что приводит к функциональной и механической недостаточности лим­фообращения. При длительном за­крытии лимфатических сосудов в оте­чных тканях могут проявиться вновь образованные соединительнотканные волокна (И.Русньяк и соавт.). Процесс прогрессирует, что создает условия для развития хронического лимфати-

ческого отека и слоновости (Mowlem, Ferraro, Belenger и соавт., Bouchet и соавт., Limbosch и др.).

По данным Brunner, из 175 боль­ных с нарушением лимфооттока в нижних конечностях у 15 стойкий отек появился после растяжения свя­зок стопы. По сообщению С.З.Горш­кова, Г.Г.Караванова, из 209 больных слоновостью у 39 травма предшест­вовала началу заболевания. О разви­тии посттравматической слоновости сообщает и О.Н.Мишарев.

Однако все упомянутые авторы приводят сведения о больных, осно­вываясь на анамнестических дан­ных. Мы не встретили ни в одной из работ описания клинических симп­томов, характеризующих изменения в лимфатических сосудах после травмы, а также рентгенолимфо-графических особенностей этих на­рушений. У 17 % больных появле­нию отека предшествовала травма. Продолжительность отека колеба­лась от 1—2 мес до 5—10 лет и более. У 97 % больных был отек стопы и области голеностопного сустава, у остальных — голени, бедра, реже всей конечности.

Анализ наших наблюдений позво­лил выделить несколько видов нару­шения лимфообращения в нижних конечностях после травмы.

Первый тип — это прямое травма­тическое повреждение лимфатичес­ких путей, возникшее вследствие пе­ресечения или разрыва сосудов, де­компенсации лимфооттока.

Второй тип — нарушение оттока лимфы вследствие травмы, иногда да­же незначительной (ушиб, растяже­ние связок, длительное физическое перенапряжение — ходьба на лыжах, катание на коньках), однако являю­щейся как бы пусковым механизмом развития лимфедемы. Как показали рентгенолимфографические исследо­вания, в этих случаях имеется функ­циональная и анатомическая непол­ноценность лимфатических сосудов. Рентгенологически это проявляется значительным уменьшением их ко-

личества (гипоплазией) вплоть до полного отсутствия (аплазия), что мо­жет быть результатом как врожденной недостаточности лимфатических со­судов, так и следствием стойкого спазма или тромбоза их с последую­щим склерозированием. Неполно­ценные лимфатические сосуды не в состоянии справиться с возросшей после травмы нагрузкой, и развива­ется отек.

Травма лимфатических сосудов не всегда проявляется лимфатическим отеком. Однако осложнения, кото­рые при этом развиваются, не менее тягостны для больного. Речь идет о рецидивирующих рожистых воспале­ниях. Нами была обследована группа больных, которые страдали много­кратно рецидивирующими рожис­тыми воспалениями, несмотря на систематическое лечение и проводи­мые профилактические мероприя­тия. При опросе этих больных было установлено, что началу рожистых воспалений предшествовали травмы. При рентгенолимфографии обнару­жены анатомические изменения в сосудах: образование лимфангиэкта-зий и даже целых лимфатических по­лостей. Эти изменения отнесены на­ми к третьему типу нарушения отто­ка лимфы.

Четвертый тип — посттравмати­ческие диффузные лимфангиэкта-зии, которые сопровождаются стой­кой лимфореей и при прогрессиро-вании процесса принимают характер лимфоангиоматоза.

Классификация лимфедемы

На основании распространения зо­ны деформации и динамики, прояв­ления отека мы выделяем четыре степени и три периода лимфедемы с характерными для каждых из них клиническими признаками. Такое разделение удобно в практической работе, так как сразу ориентирует хирурга об объеме и тяжести пора­жения.

Классификация лимфедемы

Клинические формы:

I. Первичная лимфедема

1. Врожденная простая.

2. Врожденная семейно-на-следственная.

3. Первичная (ранняя или позд­няя форма).

 

II. Вторичная

III. Степени лимфедемы I, II, III, IV.

IV. Стадии лимфодинамических нару­шений.

 

1. Компенсации.

2. Субкомпенсации.

3. Декомпенсации.

V. Типы течения лимфедемы

1. Стабильный.

2. Медленно прогрессирующий.

3. Бурно прогрессирующий.

Условно в клиническом течении лимфедемы прослеживаются три пе­риода: латентный, период ранних и поздних проявлений заболевания, ко­торым свойственны определенные признаки. Основными из них являют­ся локализация отека, его постоянс­тво, размер отека, наличие функцио­нальных и трофических нарушений.

На основании этих признаков вы­делены четыре степени тяжести за­болевания.

При I степени лимфедемы отек локализуется только на тыле стопы у основания пальцев. После отдыха, в холодное время года он исчезает. В жаркое время, после статических нагрузок появляется. Разница в ок­ружности конечности не превышает 0,5—1,5 см (латентный период).

Заболевание II степени: отек ста­новится постоянным, увеличивается разница в окружности, отек распро­страняется на вышележащие сегмен­ты конечности (голеностопный сус­тав, голень).

Лимфедема III степени характери­зуется распространением отечной деформации на всю конечность, бо­лее выраженными становятся грубые кожно-подкожные складки, нараста­ет разница в окружности до 10—20 см и более.

Прогрессирование процесса (IV

степень) приводит к появлению на фоне выраженной деформации функ­циональных нарушениий в конеч­ности, трофических изменений на коже, развитию лимфатических сви­щей. Наступают общие изменения в организме.

1. Стабильный тип: после появле­
ния первых признаков лимфедемы
процесс локализуется в том или
ином сегменте конечности и не рас­
пространяется на вышележащие от­
делы.

2. Медленно прогрессирующий
тип: постепенное, в течение ряда лет
распространение процесса на выше­
лежащие сегменты конечности.

3. Бурно прогрессирующий тип:
заболевание начинается с небольшо­
го отека на тыле стопы (I—II сте­
пень), в течение короткого проме­
жутка времени (до года) развивается
выраженная деформация конечнос­
ти — лимфедема III—IV степени.

Характер течения заболевания мо­жет в силу различных факторов ме­няться, особенно большое и неблаго­приятное влияние оказывают физи­ческие нагрузки, травмы, инфекци­онные осложнения, простудные за­болевания, беременности.

Лимфедема и рожа

Особое место в клиническом тече­нии лимфедемы занимают воспали­тельные процессы, в частности ро­жистое воспаление.

До недавнего времени рожа счита­лась одной из основных причин раз­вития лимфедемы. Так, по данным А.А.Трошкова (1958), из 183 больных у 94 % начало заболевания было свя­зано с перенесенным рожистым вос­палением. П.М.Медведев (1967) сооб­щил о 30 % больных (из 376 человек), причиной заболевания у которых считалось рожистое воспаление.

Многие больные связывают нача­ло заболевания лимфедемой с перене­сенным рожистым воспалением ниж­них конечностей. Мы не наблюдали подобной закономерности. Тщатель-

 

54 - 4886

ный опрос больных лимфедемой, их родственников позволил установить, что у большинства из них незначи­тельный отек на стопе, голени отме­чался до первой вспышки рожистого воспаления, однако отек был не­большим и мало беспокоил больных. Они не придавали этому особого значения и за медицинской помо­щью не обращались.

Первая же вспышка рожистого воспаления, после которой наступа­ло ускорение развития лимфедемы, запечатлелась в памяти больных и многими принималась за первопричи­ну заболевания. Чаще всего подоб­ные вспышки начинаются внезапно. У больного на фоне относительного здоровья повышается температура тела до 38—40 °С, возникают озно­бы, слабость, головная боль, иногда наблюдаются тошнота, рвота.

Местно возникает яркая эритема кожных покровов и голени, реже на бедре. Эритема имеет характерные неровные границы в виде "географи­ческой карты", кожа в этих местах болезненна, отечность ее усиливает­ся. Увеличивается болезненность ре­гионарных лимфатических узлов при пальпации.

Отмечается усиление отечности всей больной конечности. При свое­временно начатом лечении антибио­тиками, сульфаниламидными пре­паратами, ультрафиолетовым облу­чением обычно удается купировать приступ рожистого воспаления в те­чение 3—4 дней. При отсутствии ле­чения вспышка воспаления может продолжаться несколько недель, принять хроническое, вялое течение.

Вспышки рожистых воспалений возникают с различной частотой, причем как частота, так и тяжесть ро­жистых воспалений связаны с фор­мой и степенью заболевания.

Имеются больные, у которых ро­жистые воспаления случаются до 12 раз в год и повторяются с порази­тельно одинаковыми интервалами.

Любая форма лимфедемы может осложниться вспышкой воспаления.

Патофизиологически это объясняет­ся тем, что при нарушении лимфоот-тока в тканях скапливаются микро­организмы, которые на фоне застоя крупномолекулярных соединений (протеины, жиры) периодически ак­тивизируются. Важное значение при этом играют нарушения метаболиз­ма, патологическое угнетение мест­ного и общего иммунитета.

У большинства больных рожистое воспаление нижних конечностей воз­никает на фоне врожденного недораз­вития лимфатической системы ко­нечности. При дистальной лимфо-графии установлено, что чаще (у 42,5 % больных) наблюдается первич­ная гипоплазия лимфатических сосу­дов и лимфатических узлов.

Первое рожистое воспаление не обязательно развивается на фоне вы­раженной лимфедемы, оно может появиться в латентной фазе заболе­вания или же при начальных его про­явлениях.

Установлено, что рожистые воспа­ления чаще возникают у больных, недостаточно внимательно относя­щихся к проведению профилактичес­ких мероприятий. В подобных случа­ях даже незначительные изменения на коже в виде мелких царапин, по­резов и трещин могут привести к вспышке рожистых воспалений. Не­редко причиной частых вспышек ро­жистых воспалений являются гриб­ковые поражения ногтевых пласти­нок, кожи стоп.

Следует отметить, что каждая но­вая вспышка рожистого воспаления вызывает ухудшение лимфооттока в связи с прогрессированием воспали­тельных и склеротических измене­ний в лимфатических сосудах, лим­фатических узлах и подкожной клет­чатке пораженной конечности.

Как правило, вспышки рожистых воспалений не проходят бесследно для больных, каждый новый приступ в той или иной мере способствует прогрессированию заболевания. Мы наблюдали больных, у которых дли­тельное стабильное течение лимфеде-

мы внезапно изменялось и после не­скольких рожистых воспалений лим-федема конечности начинала быстро прогрессировать. При этом интен­сивно увеличивался объем больной конечности, появлялись патологи­ческие изменения на коже. Деком­пенсация лимфооттока в течение не­скольких месяцев приводила к инва-лидизации больных.