ЛАП при системных процессах в организме

Коллагенозы - генрализованное увеличение ЛУ различной степени сочетается со специфическими проявлениями коллагеноза: артриты, миалгии или миозиты, поражение сердечно-сосудистой системы и показателей крови (ускорение СОЭ, наличие ревматоидного фактора или волчаночных клеток). Данный вопрос также будет обсужден на соответствующей лекции.

Локальный опухолевидный амилоидоз.

Амилоидоз Любахера, генетически детерминированный - генерализованная ЛАП, ортостатическая гипотония, кардиомиопатия, спленомегалия, нейропатия, туннельный синдром.

Синдром Дорфмана-Розаи (интермитирующая доброкачественная ЛАП) Аутоиммунное заболевание с пиком заболеваемости до 10 лет. Протекает с двухстронним шейным, часто генерализованным увеличением ЛУ, лихорадкой, лейкоцитозом, узловатой эритемой. При поражении внутренних органов или укоренном СОЭ и диспротеинемии прогноз плохой.

Десквамативная эритродермия Лейнера. Имеется дефект хемотаксиса лейкоцитов и дефицит фрагмента комплекса С5. Заболевание манифестирует в первые 3-4 месяца жизни. Проявляется генерализованным увеличением всех ЛУ, вторичной эритродермией, дистрофией ногтей, анемией, рвотой, диареей, Чаще встречается при грудном вскармливании. Прогноз благоприятный.

Грануломатозы

Саркоидоз.

Аллергический грануломатоз Чарг-Штрауса. Сочетается с атопией в анамнезе. Проявляется в виде астмы, гиперэозинофилии, ЛАП, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен. Многие относят этот синдром к узелковому полиартерииту.

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Системное грануломатозное заболевание с образованием кожных узлов, деструктивным артритом, поражение внутренних органов. Протекает по типу псориартрической артропатии.

ЛАП при метастазировании солидных опухолей в ЛУ.

Паранеопластические реакции.

ПОЭМК-комплекс: паранеопластический симптомокомплекс (при склерозирующих плазмоцитомах) - полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, поражение кожи, дисглобулинемия.

ЛАП при первичных иммунодефицитных состояниях (ПИД ).

Грануломатоз септический. Гетерогенная группа дефектов иммунитета, объединенных незавершенным внутриклеточным фагоцитозом каталазопозитивных микробов в результате дефицита перекиси водорода и атомарного кислорода. Клинические признаки - острые абсцедирующие инфекции кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, ЛУ, печени, селезенки, вызванные каталазопозитивными бактериями (стафилококки, энтеробактерии), а также аспергиллами, хроническое грануломатозное воспаление в желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях с возможным стенозированием, снижение образования атомарного кислорода и перекиси водорода в ответ на растворимые и опсонированные раздражители.

Генетически обусловленные ЛАП

Синдром Клиппель-Треноне. Сочетание локальных лимфангиом, гемангиом и частичным гигантизмом.

Легочная мышечная гипертрофия - мышечный цирроз легкого. Разрастание гладкомышечных волокон периальвеолярно, интерстициально, интерлобарно. Увеличение ЛУ ворот легких. Диагноз верифицируется только гистологически.

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Лимфадениты (ЛА) связанные с инфекциями.

ЛА вирусной природы. Общими признаками поражения лимоузлов при вирусных инфекциях является генерализованное их увеличение (по 4-6 группам), не спаянность с окружающими тканями и между собой и обратное развитие их размеров под влиянием антибактериальной и противоспалительной терапии.

Цитомегалия.

Инфекционный мононуклеоз.

Корь.

Краснуха.

Орнитоз

Синдром Ардмора - инфекционное заболевание, вероятнее всего вирусной природы, пик заболеваемости наблюдается осенью, передается воздушно-капельным путем. Контагиозный индекс высокий. Инкубационный период длится 3-10 дней. Начнается с фарингита, ринита, субфебрилитета. Протекает с генерализованным увеличением ЛУ, болезненной увеличенной печенью (реже спленомегалией), миалгиями, болями в грудной клетке. Выздоровление без последствий.

ЛА при бактериальных инфекциях. Общими признаками поражения ЛУ при бактериальных инфекциях являются болезненность при пальпации, воспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки, как правило локальное (регионарное) увеличение ЛУ, выраженная воспалительная реакция крови.

Кариес.

Абсцесс.

Болезнь кошачьей царапины или фелиноз. Вызывается Bortanella hensella. Чаще доброкачественное, протекающее со спонтанным выздоровлением воспаление ЛУ, в том числе мезентериальных и внутригрудных с общими и кожными неспецифическими симптомами, обусловленными ранениями кожи кошками, собаками. Описаны гепатит, спленомегалия, энцефалитические реакции, судорожный синдром. Наблюдается в основном у детей и подростков преимущественно поздно осенью и зимой.

Боррелиоз. Известен как псевдолимфома. Лимфопрорлиферативное поражение ЛУ и кожи при заражении Borrеlia burgdorferi после укуса клещами. Описаны переходы в злокачественные лимфомы.

Туберкулез. Наряду с типичными формами туберкулеза следует помнить о т.н. атипичных микобактериозах. Считается, что 50% подчелюстных ЛА вызываются атипичными штаммами микобактерий (в частности типа avium), и вероятность микобактериального поражения ЛУ тем выше, чем младше ребенок.

Сепсис.

Сифилис. Темпы роста заболеваемости сифилисом детей значительно опережают аналогичный показатель у взрослых. Так заболеваемость сифилисом среди взрослых возросла за 4 года в 16 раз, а среди детей в 21 раз, причем 65-70% детей заразились половым путем.

Генито-аноректальный синдром - осложнение хронического ЛА при хламидиозе серотипов L3, L4 с перипроктитом, хронически рецидивирующими перианальными и промежностными свищами, стриктурами и фиброзом генито-уретрального тракта, элефатиазисом вульвы. Встречается в основном у больных девочек.

ЛА при грибковых заболеваниях

Гистоплазмоз

ЛА при паразитарных заболеваниях.

Эхинококкоз

ЛА при протозойных инфекциях.

Токсоплазмоз. Заболевание вызванное токсоплазмой Gondii. Может быть острая форма токсоплазмоза: острое начало, длительная лихорадка, экзантема (розеолезная), генерализованное увеличение ЛУ, артралгии,поражение миокарда, энцефалит или менингоэнцефалит. Хронический токсоплазмоз или субклиническая форма: подострый некротизирующий ЛА. Клинически – болезненный, чаще шейный ЛА, со спонтанной ремиссией через 3-6 месяцев, нейтропения, субфебрилитет. Гистологически- коагуляционные некрозы с гистиоцитарными и иммунобластными клетками без гранулем, без нейтрофилов.

Кала-азар.

Малярия.

Таким образом в процессе диагностики заболеваний, протекающих с увеличением ЛУ, объединяются усилия педиатров, инфекционистов, иммунологов, онкогематологов. Главная роль при этом отводится именно педиатру, так как большинство ЛА и ЛАП связано у детей с инфекционным процессом. В то же время нельзя настаивать на инфекционном генезе увеличения ЛУ, если двухнедельный курс антибиотикотерапии не привел к существенному улучшению клинико-лабораторной и инструментальной картины. В пользу онкогематологического генеза изменения ЛУ свидетельствует увеличение их диаметра более 4 см. и более, каменистая плотность, бугристость, образование конгломератов ЛУ, их спаянность с окружающими тканями, внутригрудные конгломераты, особенно в верхнем средостении, внутрибрюшные конгломераты.

Четкое знание многообразия причин увеличения ЛУ поможет педиатрам в диагностике и дифференциальной диагностике этого синдрома.

 

 

Лимфома Ходжкина у детей (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, имеющая специфическую гранулематозную гистологическую структуру. Заболевание встречается во всех возрастных группах, за исключением детей первого года жизни; в возрасте до 5 лет встречается редко. Среди всех лимфом у детей болезнь Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение заболевших мальчиков и девочек приблизительно одинаково. Заболеваемость детей лимфогранулематозом, по данным Международных регистров, составляет 0,7-0,9 случаев на 100 000 детей. Риск развития лимфомы Ходжкина выше у детей с первичным иммунодефицитом (атаксия-телеангиэктазия, агамма-глобулинемия), ревматоидным артритом и системной красной волчанкой. В Украине корректной статистики заболеваемости лимфогранулематозом нет.