Аномалии отхождения основных сосудов

1. Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.

2. Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка – в изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. В основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.

3. Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту. Наблюдается от 1.5% случаев до 5.9% всех врожденных пороков сердца. Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения - плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся 2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол c каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других - легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий.

4. Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола – от левого. Наблюдается в 2.2-13.5% случаев. Различают полную корригированную и неполную транспозицию (аномалия Тауссиг – Бинга). Выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (d-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (l-транспозиция). Полная транспозиция всегда сопровождается другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, аномальным впадением легочных вен. Наиболее часто бывают открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Если перечисленных пороков сердца, сочетающихся с транспозицией аорты и легочного ствола, нет и малый и большой круги кровообращения изолированы, то новорожденные нежизнеспособны. При корригированной транспозиции аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые - в левое.

Иллюстрации

Аномалии кровоснабжения сердца

1. Артерия коронарная общая – наблюдается при атрезии восходящей аорты, начинается от дуги аорты, на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 сосуда, идущие далее по ходу левой и правой венечных артерий.

2. Артерия коронарная третья – дополнительная артерия отходит также от восходящей аорты. Встречается редко.

3. Впадение венечного синуса в левое предсердие – встречается редко.

4. Уменьшение количества венечных артерий - встречается редко. Возникает или вследствие агенезии (аплазии) одной из артерий, или вследствие отхождения одной венечной артерии от другой, причем встречаются различные варианты расположения артерий.

Иллюстрации

Комбинированные пороки сердца

1. Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютембаше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Расстройство гемодинамики - как при дефекте межпредсердной перегородки. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

2. Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок.

3. Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

4. Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

5. Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.

6. Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Иллюстрации

Аномалии развития перикарда

1. Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

2. Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

3. Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

4. Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.

Сосуды сердца

Потребность сердца в кислороде выше, чем у других органов, за исключением головного мозга. Через сердце проходит от 5 до 10% всей крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту. Сердце кровоснабжают две венечные артерии, которые отходят от самого начала восходящей аорты. Их устья в 2/3 случаев находятся на уровне свободного края полулунных заслонок клапана аорты и в 1/3 случаев расположены немного выше краев полулунных заслонок. Кровь поступает в венечные артерии лишь во время диастолы желудочков, так как при систоле ветви артерий, проходящие в миокарде, сдавливаются сократившейся сердечной мышцей, и приток крови в них прекращается.

Правая венечная артерия отходит от середины правого синуса аорты, идет позади легочного ствола, ложится в венечную борозду, огибает правый край сердца, переходит на его диафрагмальную поверхность и достигает задней межжелудочковой борозды. Здесь ее продолжением является задняя межжелудочковая ветвь. По своему ходу правая венечная артерия отдает предсердные, передние желудочковые ветви, правую краевую ветвь и ветвь артериального конуса. Последняя может отходить непосредственно от аорты. От задней межжелудочковой ветви берут начало задние желудочковые и задние перегородочные ветви.

Левая венечная артерия начинается в левом синусе аорты и через 1-2 см делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Примерно в 20% от места деления артерии отходит третья, диагональная ветвь. Передняя межжелудочковая ветвь спускается по одноименной борозде к верхушке сердца, отдавая передние желудочковые и передние перегородочные ветви, и обычно анастомозирует с задней межжелудочковой ветвью правой венечной артерии. Огибающая ветвь идет по венечной борозде, огибает медиастинальную поверхность сердца и далее проходит по диафрагмальной поверхности, где анастомозирует с правой венечной артерией Огибающая ветвь отдает предсердные, левую краевую и задние желудочковые ветви.

Таким образом, правая артерия снабжает правое предсердие, часть передней стенки правого желудочка и всю его заднюю стенку, небольшую часть задней стенки левого желудочка, перепончатую часть межжелудочковой перегородки и заднюю сосочковую мышцу правого желудочка. За счет правой венечной артерии кровоснабжаются в большинстве случаев синусно-предсердный и предсердно-желудочковый узлы проводящей системы сердца. Ветви левой венечной артерии распространяются на левое предсердие, переднюю стенку левого и часть передней стенки правого желудочка, большую часть задней стенки левого желудочка, передние 2/3 межжелудочковой перегородки, кровоснабжают переднюю сосочковую мышцу правого и обе сосочковые мышцы левого желудочка.

Иллюстрации

Такое распределение венечных артерий наблюдается, по данным различных авторов, в 1/2 - 2/3 случаев и характеризует правовенечный тип кровоснабжения сердца; определяющим его признаком является захождение правой венечной артерии в заднюю межжелудочковую борозду. Реже встречается левовенечный тип, при котором задняя межжелудочковая ветвь берет начало от огибающей ветви левой венечной артерии. Последняя в этом случае кровоснабжает часть задней стенки правого желудочка и правого предсердия, в том числе синусно-предсердный и предсердно-желудочковый узлы. При равномерном типе кровоснабжения в заднюю межжелудочковую борозду заходят ветви и правой, и левой венечных артерий. Обе они отдают ветви к предсердно-желудочковому узлу и предсердно-желудочковому пучку проводящей системы, обеспечивая наиболее надежное их кровоснабжение.

Иллюстрации

От распределительных сосудов, расположенных под эпикардом, отходят ветви в толщу сердечной мышцы. Различают короткие, быстро ветвящиеся сосуды (класс А) и более длинные артерии, образующие дугообразные анастомозы и разветвляющиеся под эндокардом (класс Б). Длинные артерии проникают в сосочковые мышцы и подходят к основаниям створок предсердно-желудочковых клапанов. Мышца сердца кровоснабжается очень обильно. На 1 мм² миокарда приходится 1860 мышечных волокон и 1970 капилляров. Для сравнения, в скелетных мышцах количество капилляров на 1 мм² составляет около 300.

Венечные артерии и их ветви связаны анастомозами. Они образуются на уровне артериол и имеют диаметр 100-300 мкм. Анастомозы находятся под эндокардом и в миокарде. У здоровых людей среднего возраста число анастомозов в системе венечных артерий невелико; у пожилых людей и при ряде сердечных заболеваний они становятся более многочисленными, расширяются и приобретают извилистость. Венечные артерии образуют анастомозы и с внесердечными сосудами - ветвями внутренней грудной артерии, перикардиальными, бронхиальными и пищеводными артериями. За счет анастомозов в сердце может развиваться коллатеральное кровообращение в случаях сужения или закупорки одной из крупных ветвей венечных артерий. Это обычно происходит при постепенном развитии атеросклеротического процесса. В случаях же быстрого выключения артериальной ветви коллатерали не успевают образоваться, и наблюдается инфаркт миокарда. В участке, лишенном притока крови, уже через 1-2 минуты прекращаются сокращения мускулатуры, в дальнейшем происходит гибель мышечных элементов в зоне, кровоснабжаемой закупорившимся сосудом. Развитию инфарктов способствуют возрастные изменения венечных артерий. Они выражаются в утолщении их стенок, особенно из-за увеличения внутренней оболочки. Уже в 40-летнем возрасте стенка артерий становится более жесткой, снижается ее растяжимость и предел прочности. Указанные изменения наиболее выражены в верхней части левой венечной артерии.

Вены сердца, как и артерии, располагаются под эпикардом, а их притоки проходят во всех слоях сердечной стенки. Мелкие артерии сопровождаются двумя венами, а более крупные артерии - одиночными венами. Большая часть венозной крови собирается в венечный синус, куда впадают 1) большая вена сердца, которая соответствует в основном левой венечной артерии; 2) средняя вена сердца, поднимающаяся по задней межжелудочковой борозде; 3) малая вена сердца, расположенная в правой части венечной борозды; 4) косая вена левого предсердия, 5) задняя вена левого желудочка. Из передней стенки правого желудочка кровь оттекает в передние вены сердца, которые самостоятельно открываются в правое предсердие. Вены сердца, так же как и артерии, образуют анастомозы между собой, с венами соседних органов (бронхиальными, пищеводными и т.п.) и с полостями сердца. Значительную роль в оттоке венозной крови играют наименьшие вены сердца (вены Вьессена - Тебезия). В каждое из предсердий открывается до 15 наименьших вен, а в каждый из желудочков от 10 до 20 вен. В желудочках эти сосуды чаще располагаются в сосочковых мышцах и межжелудочковой перегородке. Они анастомозируют между собой и могут способствовать перебросу крови из одной камеры сердца в другую. Наряду с дренажной функцией наименьшие вены, по-видимому, выполняют функцию питания сердечной мышцы.

Лимфатические сосуды сердца располагаются во всех его слоях. Они имеют различное строение в миокарде, эпикарде и эндокарде. Начальными элементами лимфатической сети миокарда являются микрососуды, проникающие между кардиомиоцитами. Они несут лимфу к лимфатическим капиллярам миокарда, для которых характерно чередование продолговатых проводящих капилляров с расширенными сосудами, играющими роль резервуаров лимфы. Отводящие сосуды из всех частей сердца сливаются в правый и левый коллекторы; правый коллектор идет к лимфатическим узлам, лежащим на передней поверхности дуги аорты, левый коллектор оканчивается в нижних трахеобронхиальных узлах.

Иллюстрации

Нервы сердца

Эфферентные нервы сердца принадлежат автономной нервной системе. Иннервация сердца осуществляется как симпатическими, так и парасимпатическими нервами. Кроме того, сердце имеет афферентную иннервацию. Нервная система регулирует автоматическую деятельность сердца и обеспечивает ее приспособление к меняющимся функциональным условиям.

Симпатические преганглионарные волокна берут начало в боковых рогах 4-5 верхних грудных сегментов спинного мозга и по белым соединительным ветвям одноименных нервов подходят к симпатическому стволу. Преганглионарные волокна прерываются в шейных и верхних грудных ганглиях симпатического ствола, отчасти в ганглиях сердечных сплетений. От шейных и шейно-грудного ганглиев к сердцу идут верхний, средний и нижний шейные сердечные нервы.

Парасимпатические преганглионарные волокна происходят из парасимпатического ядра блуждающего нерва и проходят в составе этого нерва и его верхнего и нижнего шейных и грудных сердечных ветвей до сердечных сплетений, в которых они прерываются.

Сердечные ветви симпатического ствола и блуждающего нерва образуют автономные сердечные сплетения. Последние находятся как вне сердца, так и в самом органе. Внеорганное сердечное сплетение подразделяется на поверхностную и глубокую части. Поверхностное сердечное сплетение расположено на вогнутой поверхности дуги аорты и в месте деления легочного ствола. Его образуют преимущественно ветви левого верхнего шейного симпатического узла и левого блуждающего нерва. В сплетении находятся 1-2 сердечных ганглия. Глубокое сердечное сплетение лежит между дугой аорты и бифуркацией трахеи. В его образовании участвуют ветви всех правых шейных симпатических ганглиев, средний и нижний левые шейные сердечные нервы, а также все сердечные ветви правого и большинство ветвей левого блуждающих нервов.

Иллюстрации

Иначе описывает иннервацию сердца С.С.Михайлов. По его мнению, отдельных сердечных сплетений не существует, а имеется единое грудное аортальное сплетение, источниками формирования которого являются ветви шейных и грудных симпатических ганглиев, блуждающие нервы и их ветви, диафрагмальные нервы, ветви шейной петли. Эта нервы принимают участие в иннервации различных органов шеи и грудной полости, а не только сердца.

По данным Б.И.Репкина, от грудного аортального сплетения непосредственно к сердцу идут 4 группы нервов, которые определяются как правые большие и малые и левые большие и малые. Правые сердечные нервы распространяются на правую, а левые на левую половину сердца. Нервы вступают в сердце у медиальной стенки верхней полой вены, в окружности аорты и легочного ствола. Они участвуют в формировании внутрисердечных нервных сплетений.

Проф. В.П.Воробьев описал 6 внутрисердечных сплетений, расположенных под эпикардом:

1. Правое переднее сплетение - располагается с правой стороны артериального конуса, откуда продолжается на правый желудочек.

2. Левое переднее сплетение - находится с левой стороны артериального конуса, идет по левому желудочку, посылает ветви в его стенку и к перегородке сердца.

3. Правое заднее сплетение - залегает между предсердиями и переходит на заднюю стенку правого желудочка.

4. Левое заднее сплетение - проходит по задней поверхности левого предсердия и распространяется на оба желудочка, иннервирует предсердно-желудочковый пучок.

5. Переднее сплетение предсердий - располагается на передней стенке обоих предсердий.

6. Заднее сплетение предсердий - образуется в верхнем отделе задней стенки левого предсердия.

В сплетениях имеется множество нервных клеток, образующих внутрисердечные ганглии. Большинство ганглиев располагается в предсердиях, главным образом между устьями полых и легочных вен, у мест отхождения аорты и легочного ствола, а также во внутренних стенках сердечных ушек. В желудочках скопления нейронов находятся преимущественно у венечной борозды. Нервные волокна из субэпикардиальных сплетений проходят в эпикард, миокард и эндокард, где также образуются сплетения. Особенно богатые нервные сплетения находят в узлах и пучках проводящей предсердно-желудочковой системы.

Симпатические нервы ускоряют и усиливают сокращения сердца, а блуждающие нервы замедляют сердечные сокращения и суживают венечные сосуды. Те и другие влияют на проводящую систему сердца. Важно отметить, что ветви правого блуждающего нерва иннервируют синусно-предсердный узел и их раздражение вызывает общее замедление сердечного ритма, тогда как предсердно-желудочковый узел получает иннервацию из левого блуждающего нерва; при его раздражении замедляются сокращения только желудочков и возникает явление блокады сердца.

Афферентные нервные волокна идут от сердца по симпатическим сердечным и отчасти по блуждающим нервам. Большинство их проходит через шейно-грудной ганглий и по белым соединительным ветвям переходит в VIII шейный и верхние грудные спинномозговые нервы. Далее в составе их задних корешков эти волокна входят в спинной мозг. Афферентные нервы сердца проводят болевые импульсы, которые возникают при различных патологических процессах и чаще всего при поражении венечных сосудов, приводящем к ишемии миокарда. Афферентные волокна, идущие от сердца по блуждающим нервам, по-видимому, имеют отношение к ощущению сердцебиения.

Таким образом, сердце имеет многочисленные двусторонние связи с центральной нервной системой, за счет которых осуществляется постоянная рефлекторная регуляция частоты и силы сердечных сокращений. В то же время благодаря наличию собственного нервного аппарата сердце является в известной степени автономным органом; оно сохраняет способность к правильным ритмическим сокращениям, будучи лишено всех своих внешних нервных связей. Это делает возможным пересадку сердца от одного организма другому.