Хронические лейкозы. Причины, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.

Хронические лейкозы характеризуются пролиферацией созревающих дифференцированных клеток костного мозга. В последующем при хронической лейкемии развивается ухудшение состояния. Различают два типа манифестации злокачественной стадии хронической лейкемии: (1) бластный криз (бластная трансформация) и (2) акселерация.

Хронический миелолейкоз имеет стадийное течение. Выделяют начальную стадию, при которой клетки костного мозга не отличаются от нормальных, но содержат так называемую филадельфийскую или Ph-хромосому, стадию развернутых проявлений, акселерации, бластного криза. Начиная со стадии развернутых клинических проявлений, развивается гиперплазия костного мозга, который приобретает пиоидный вид, увеличение печени (до 5-6 кг), селезенки (до 6-8 кг). На разрезах селезенка темно-красного цвета с ишемическими инфарктами, обусловленных лейкозными тромбами. Печень с гладкой поверхностью, коричневато-серого цвета. Лейкозная инфильтрация в печени обычно

наблюдается по ходу синусоидов, значительно реже она видна в портальных трактах и в капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Иногда отмечается гемосидероз печени. В селезенке лейкозные инфильтраты располагаются в красной пульпе. В крови отмечается выраженный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Появление в крови бластных (недифференцированных) клеток говорит о развитии у больного бластного криза. Бластный криз приводит к резкому утяжелению течения заболевания, которое напоминает острый лейкоз, и нередко в этот период заканчивается смертельным исходом. В костном мозге практически отсутствуют жировые клетки, выражена трехростковая пролиферация с преобладанием гранулоцитарного ростка, отмечаются скопления промиелоцитов, миелоцитов и бластных клеток. При хроническом миелоцитарном лейкозе миелобласты в костном мозге составляют не более 5%. При увеличении их количества более 5% говорят об обострении заболевания или о бластном кризе, рост числа бластных клеток характерен также для терминальной стадии заболевания.

Клинически хронический миелолейкоз начинается с общей симптоматики, обусловленной анемией, в развернутой стадии присоединяются кровотечения и кровоизлияния, связанные с дефицитом и функциональными дефектами тромбоцитов, боли в левом подреберье, обусловленные инфарктами в увеличенной селезенке, инфекционные заболевания.

Хронический лимфоцитарный лейкоз Хронические лейкозы - отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток, более длительным течением.

Первая стадия заболеваний характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно, хронически и называется м о н о клоновой, доброкачественной.

Вторая стадия обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов и называется злокачественной, поликлоновой стадией, или стадией бластного криза. 80% больных погибают в стадии бластного криза.

Хронические лимфоцитарные лейкозы: хронический лимфолейкоз и болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), Т-клеточный лимфоцитарный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз (В-клеточный), волосато-клеточный лейкоз (В-клеточный), парапротеинемические лейкозы. Наибольшее значение имеет хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз. Встречается обычно у лиц старше 40 лет, чаще в пожилом возрасте. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеваемость достигает 6 случаев на 100 000 населения.

Цитогенез — в 95 % случаев из В-клеток. Опухолевые клетки напоминают пролимфоциты и малые лимфоциты.

Клиника: лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, предрасположенность к инфекционным осложнениям. Прогноз хороший, заболевание протекает с высокими показателями выживаемости. Однако в финале может развиться бластный криз.

Лейкозные инфильтраты диффузно поражают костный мозг, ЛУ, которые достигают значительных размеров, образуя мягкие или плотноватые пакеты, а также сдавливать соседние органы. Селезенка резко увеличена, ее масса составляет несколько килограммов. Печень увеличена в меньшей степени. Больные умирают обычно от инфекционных осложнений.