Что такое пирамидная система. Каковы синдромы поражения ее на разных уровнях.

Что такое пирамидная система? Каковы синдромы поражения ее на разных уровнях?

Пирамидная система – это комплекс нейронов и их аксонов, с помощью которых осуществляется связь коры с сегментарным аппаратом.

Движения, возникающие в результате корковых иннерва­ции и являющиеся условными рефлексами, обычно называются «произ­вольными».  Проведение импульса из коры происходит по цепи, состоящей из двух нейронов: 1) централь­ного двигательного и 2) периферического двигательного нейрона. Весь путь называется tractus cortico-muscularis.

В пирамидную систему входят несколько путей: tractus cortico-bulbaris (от нижнего отдела передней централь­ной извилины) и tractus cortico-spinalis (от верхних двух тре­тей извилины), проходят через внутреннюю капсулу (capsula interna). Волокна tractus cortico-bulbaris заканчиваются в двигатель­ных ядрах черепномозговых нервов (отсюда другое название проводника — tractus cortico-nuclearis), tractus cortico-spinalis — в передних рогах спинного мозга. Здесь импульсы с централь­ных двигательных нейронов передаются на периферические. Пе­риферические двигательные нейроны для мускулатуры жева­тельной, лицевой, языка, гортани и глотки состоят из моторных клеток двигательных ядер черепных нервов с их аксонами, со­ставляющими двигательные волокна корешков и нервов тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждаю­щего, подъязычного. Клетки периферических двигательных нейронов для мускулатуры шеи, туловища, конечностей и про­межности расположены в передних рогах спинного мозга; ак­соны их выходят в составе передних двигательных корешков и составляют двигательные волокна периферических спинномоз­говых нервов.

Синдромы поражения:

Поражение первого (центрального) нейрона пирамидной системы и его проводящих путей до перекреста вызывает центральный (спастический) парез или плегию на противоположной очагу стороне, после перекреста - то же на стороне очага.

Поражение второго (периферического) нейрона пирамидной системы и его проводящих путей вызывает периферический (вялый) парез или плегию на стороне очага.

Что такое центральные и периферические параличи и каковы их признаки? Что такое защитные рефлексы?

Центральный паралич возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе. Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распро­страняются на целую конечность или половину тела.

Основными симптомами центрального паралича являются: снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; гипертонус; повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); защитные рефлексы; патологические содружественные движения; отсутствие реакции перерождения.

Периферический паралич является результатом поражения периферических двигательных нейронов, т. е. клеток передних рогов спинного мозга (или дви­гательных ядер черепных нервов), передних корешков и дви­гательных волокон спинномозговых и черепных периферических нервов.

Этот тип параличей характеризуется: утратой рефлек­сов (ослабление рефлексов или полная утрата – арефлексия); снижением мышечного тонуса - гипотонией; дегенеративной атрофией мышц; реакцией перерождения.

 

Защитные рефлексы

Защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, возникают вследствие изоляции от расположенных выше отделов мозга рефлекторных дуг, замыкающихся на уров­не спинальных сегментов. Они представляют собой непроизвольные движения парализованных частей тела в ответ на их раздражение.

Защитные рефлексы, как правило, возникают при сочетанном поражении корково-спинномозговых проводящих путей и экстрапирамидно-спинномозговых полисинаптических связей, быва­ют особенно отчетливыми при поражении пирамидных и экстрапирамидных путей на спинномозговом уровне. Уровень, ниже которого раздражение тка­ней ведет к возникновению защитных рефлексов, может способствовать выяв­лению нижнего полюса патологического очага в спинном мозге. Защитные рефлексы имеют большое диагностическое значение.

 

Симптомы поражения.

Если вкус выпадает на передних 2/3 языка, то страдает лицевой или тройничный нерв. Если вкусовая чувствительность выпадает на задней 1/3 языка, то страдает чувствительная часть языкоглоточного нерва.

Если вкус выпадает на всей половине языка, то очаг поражения находится в стволе мозга. При раздражении височной доли коркового отдела мозга может привести к вкусовым несуществующим ощущениям - аура при эпилепсии. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней половине глотки. Раздражение IX нерва вызывает боли в корне языка или миндалине, распространяющиеся на небную занавеску, горло, слуховой проход.

13.Что представляет собой зрительный анализатор и его пути, симптомы поражения на разных уровнях (нерв, хиазм, тракт, пучок Грациоле, кора головного мозга)?

Адекватным раздражителем для зрительного анализатора являются световые лучи. В сетчатке заложены три периферических нейрона. 1нейрон – нейросенсорные клетки, дендриты которых представляют собой палочки и колбочки. Они расположены по поверхности неравномерно. Желтое пятно содержит в основном колбочки (цвет), периферия – палочки (сумеречное зрение). 2 нейрон – биполярные клетки, аксоны которых направляются в свою очередь к 3 нейронам – ганглиозным клеткам. Совокупность аксонов ганглиозных клеток и образует зрительный нерв. То место, где он располагается на глазном дне, называется диском зрительного нерва, там нет ни палочек, ни колбочек. В области зрительного диска нервные волокна лишены миелина. При выходе из глазного яблока волокна миелинизируются и делятся на толстые и тонкие. Зрительные нервы через зрительное отверстие проникают в полость черепа. Около воронки зрительные нервы частично перекрещиваются, образуя хиазму.  Зрительные волокна, идущие от хиазмы до первичных зрительных центров, называются зрительными трактами. Они сразу же делятся на 3 корешка и подходят к наружному коленчатому телу, подушке зрительного бугра и передним буграм четверохолмия. Все эти образования называются первичными зрительными центрами, именно там расположен 4 нейрон зрительного анализатора. Каждый зрительный тракт несет волокна от одноименных  половин сетчаток обоих глаз (правые половины полей зрения проецируются на левые половины сетчаток и наоборот). Волокна от желтого пятна образуют макулярный пучок, формирующий височные поля зрения и занимающий в зрительном нерве центральное положение. Макулярные пучки частично перекрещиваются в хиазме, в зрительных трактах их волокна располагаются снаружи. В затылочной доле зрительный анализатор представлен шпорной бороздой медиальной поверхности и полюсом, где расположены звездчатые клетки - 5 нейрон. Верхнюю губу шпорной борозды составляют cuneus, а нижнюю – g.lingualis. Все эти образования являются корковым отделом зрительного анализатора, куда проецируются волокна от макулярного пучка.

Симптомы поражения: амблиопия, амавроз, центральная скотома, положительная скотома, атрофия зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия,биназальная гемианопсия, гомонимная гемианопсия (квадрантная гемианопсия), отрицательная скотома, фотопсия (мелькающих искр, пятен, зигзагообразных линий) и метаморфопсия.

Клиника от уровня поражения

Если поражение ЛН в области выхода из мозгового ствола – клиника сочетается с поражением тройничного и вестибулокохлеарного нервов. Поражение ЛН в костном канале до отхождения большого каменистого нерва: паралич мимической м-ры, уменьшение слюно-, слезотечения вплоть до ксерофтальмии, снижение надбровного и корнеального рефлексов, расстройство вкуса, гиперакузия. Поражение до отхождения стременного нерва – та же симптоматика, слезотечение повышается; если ЛН поражается дистальнее отхождения стременного нерва – нет гиперакузии. Поражение барабанной струны – нарушение вкуса на одноименных передних 2/3 языка. При поражении ЛН после выхода из шилососцевидног отверстия – двигательные рас-ва.

Лечение. Противовоспалительные перпараты (ГКС преднизолон, гидрокортизон, НПВС – индометацин). Противоотечные, смазмолитики, витамины гр.В, никотиновая к-та, при болевом синдроме – анальгетики.С 5-7 дня – УВЧ, парафиновые, озокеритовые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица, лечебная гимнастика, массаж.

№ 48. Что представляет собой невралгия, неврит тройничного нерва, ганглионит гассерового узла?

Невралгия

Этиология. Сдавление корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудом,опухолью.Компрессия при выходе из костных каналов.После перенесенного ганглионита (постгерпетическая невралгия).

Клиника. Внезапный кратковременный приступ резких болей в зоне иннервации нерва или его ветвей, мб вегетативные симптомы во время приступа – покраснение лица, потливость, слезотечение, усиленное потоотделение, мб рефлекторное сокращение мышц лица. Больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание, сдавливают или потирают болезненную часть. На коже и слизистых есть триггерные точки, прикосновение к которым провоцирует приступ. Мб болезненность при надавливании в точках выхода нерва.

Неврит тройничного нерва

Этиология. Процесс в ротовой полости - кариес, пародонтоз, остеомиелит.Процесс в пазухах носа.Базальные менингиты.

Клиника. Боли отличаются большим постоянством, менее типичны пароксизмы, при исследовании – гипестезия в соответствующей области.

Ганглионит гассерового узла

Воспалительное поражение узла тройничного нерва, вызываемое герпетической инфекцией. Вирус поражает ганглии и остается в них в неактивном состоянии до тех пор, пока не произойдет его активация, которая мб из-за: снижения иммунитета, в результате конкурентной инфекции, злокачественным новообразованием, приемом иммунодепрессантов.

Клиника. Боли постоянные, сильные, которым предшествуют появление высыпаний на 3-5 дней. Мб лихорадка и общее недомогание. Боли и высыпания чаще локализуются в зоне иннервации 1-й ветви тройничного нерва, реже 2-й и 3-й ветвей. В большинстве случаев поражение ограничивается кожей, в области высыпания развивается отек (отек век, периорбитальный отек). Возможно вовлечение в процесс роговицы (кератит).

№ 49. Что представляет собой классификация полиневритов, этиология, патогенез, клиника, лечение

Классификация

По течению: острые, подострые, хронические.

По патогенезу:валлеровское перерождение, аксональная дегенерация, сегментарная демиелинизация, аксональные, демиелинизирующие.

Этиология полиневритов. Инфекционные (дифтерия, ботулизм); Токсические (алкогольный, хлорофосный и др.); Аллергический (вакцинальные, сывороточные); Другой этиологии (эндокринные заболевания, авитаминозы, системные заболевания).

Патогенез. Инфекционный полиневрит возникает при воспалительных процессах в периферической нервной системе.

Дифтерийный полиневрит. Возникает у детей, перенесших дифтерию, при несвоевременном диагностировании и лечении болезни.

Алкогольный полиневрит. Воспалительный процесс форсируется за счет неумеренного потребления алкогольных токсичных веществ.

Мышьяковый полиневрит. Следствие отравления организма мышьяком.

Диабетический полиневрит. Повреждаются периферические нервы лица или конечностей.

Клиника. Мышечная слабость, постоянное чувство усталости и разбитости. Пониженная чувствительность нервных окончаний конечностей. Утрата чувствительности подушечек пальцев. Истончение кожного покрова на руках и ногах. Изменение цвета кожи с природного до мраморно-белого или синюшного. Слабость ногтевых пластин, выпадение и хрупкость ногтей. Повреждение периферических нервов в области лица. Пониженная чувствительность органов восприятия – глаз, ушей, носа. На более поздних этапах - затрудняется ходьба, стопа начинает отвисать. Нарушается координация и равновесие.

 

Лечение. При инфекционном полиневрите – антибактериальные препараты, при дифтерийном - антидифтерийная сыворотка. Антигистаминные (Димедрол, Супрастин) и анальгетические препараты. Кортикостероиды (преднизолон), Витамины группы В, АТФ, аскорбиновая и никотиновая кислоты, антихолинэстеразные препараты (Прозерин). Физиотерапия, ЛФК, массаж. Через 36 месяцев показано санаторно-курортное лечение.

50. Что представляет собой вертеброгенные поражение ПНС, патогенез, клиника, лечение

Остеохондроз – полиэтиологическое заболевание,в основе- дегенеративные, травматические, обменно-дистрофические, аутиоимунные процессы. Обусловлен снижением эластичности межпозвонковых дисков и окружающих их тканей. Больше всего страдают нижнешейных,поясничные отделы

Неврологические проявления ОХ: Рефлектроные – раздражение окончаний возвратного СМН в связках,мышцах,суставах,оболочках мозга. Компрессионные – сдавление корешков грыжей

Поясничные рефлектроные синдромы: Люмбаго – внезапно острая боль в пояснице из-за чрезмерного физ.напряжения. Развивается выраженное напряжение мышц поясницы, что приводит к болезненности и резкому ограничению движений, поясничный отдел фиксирован – анталгическая поза. Лордоз сглажен, болезненная пальпация межостистых промежутков и паравертебральных точек. Симпомы натяжения выражены слабо или их нет. Люмбалгия – напоминает люмбаго, но течение подострое или хроническое. Возникает постепенно после нагрузки, длительного пребывания в неудобное позе, переохлаждения. Боль тупая, усиливается при движении. Люмбоишиалгия (поясничная боль с иррадиацией по ходу седалищного нерва). Формы:Мышечно-тоническая, вегетативно-сосудистая, нейродистрофическая.

Корешковые синдромы: Отличие от рефлекторных – наличие симптомов выпадения (двигательные, чувст.нарушения) из-за компрессии корешков грыжей межпозвоночного диска Клиника: боли с иррадиацией на бедро, голень, стопы. Ощущение онемения, покалывания, нарушения поверхностной и глубокой чувст.по корешковому типу. Развивается гипотрофия, парез ноги. Наличие сглаженности лордоза, болезненность при пальпации межостистых промежутков, паравертебральных точек. Мб антальгические позы, противоболевой сколиоз. Х-но усиление болей при кашле, симптомы натяжения – Лесега,Нери, посадки

Корешково - спинальные: Из-за компрессии корешковых или корешкого-спинальных артерий грыжами дисков. В клинике- двигательные и чувствительные нарушения при слабо выраженной боли. Мб нарушения тазовых органов

Лечение -Покой. Обезболивающие-анальгин, новокаиновые блокады, ксефокам (анальгезия+противовопалительное). Мб уменьшение отека корешка (фуросемид). Физиотерапия: в отрой стадии диадинамические токи, УФО, УВЧ,в подострой - лазер, магниты, электрофорез с новокаином. При отсутствии болей – сухое или подводное вытяжение. Бальнеотерапия. Массаж, ЛФК

 

51. Что представляет собой рассеянный склероз (РС), этиология, патогенез, клиника, лечение

РС- хр.демиелинизирующее заболевание, из-за воздействия внешнего патологического фактора на генетически предрасположенный организм, при этом заболевании наблюдаются многоочаговое поражение белого в-ва ЦНС, мб вовлечение ПНС. На фоне хр.воспаления (аутоиммунное) наблюдается демиелинизация нервных волокон.

Этиология. РС- мультифакторное заболевание. Мб вирусы, бактериальная инфекция, хр.интоксикация, экологически неблагоприятные условия проживания в детском возрасте, особенности питания – преобладание животных жиров в детском возрасте, хр.психоэмоциональный стресс, генетическая предрасположенность

Патогенез. Т.к. РС – аутоиммунное заболевание, в патогенезе: Есть основной белок миелина(ОБМ), на который направлены аутоиммунные реакции. В ликворе и сыворотке есть клетки, сенсибилизированные к ОБМ.так же, есть повышенная продукция цитокинов, что способствует неконтролируемой активации сенсибилизированных к миелину лимфоцитов. Отсюда- срыв толерантности к аутоиммунный реакциям. Так же, есть повышение проницаемости ГЭБ. Поэтому активизированные сенсибилизированные лимфоциты проникают туда. Так же мб недостаточность супрессорной системы. Имеет место нарушение обмена в нервной ткани, изменение реологических св-в крови. Инфекции могут провоцировать обострение

Клиника. Чаще всего первые проявления – у лиц молодого возраста. Первые симптомы заболевания – бульбарный неврит:снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелены перед глазами, преходящая слепота. Может начинаться с глазодвигательных расстройств:диплопия, косоглазие, вертикальный нистагм. Так же мб неврит лицевого нерва, головокружение,пирамидные симптомы: центральный моно, геми и парапарез с высокими сухожильными и пероисальными рефлексами, клонусы стоп, патологические пирамидные рефлексы, исчезновение брюшных рефлексов, мозжечковые нарушения: пошатывание при ходьбе, статическая или динамическая атаксия, интенционное дрожание,горизонтальный нистагм. Расстройства поверхностной/глубокой чувствительности, реже мб невротические расстройства, нарушения тазовых органов. Прогрессирование сопровождается поражением др. отделов ЦНС. Отмечается: утомляемость, эмоциональная неустойчивость, эйфория/депрессия, раздражительность, вялость,апатия, нарушение памяти, снижение интеллекта вплоть до деменции

Наблюдаются синдромы: Клинической диссоциации и расщепления – несоответствие между симптомами поражения различных структур. Непостоянства клинических симптомов. Горячей ванны- ухудшение состояния при повышении окружающей температуры.

Симптомы: Поражение пирамидной системы с геми, пара,тетрапарезами с соотв.повышением рефлексов, пат.пирамидными симптомами. Поражение мозжечка – статическая/динамическая атаксия, мышечная гипотония. Нарушение чувствительности по проводниковому типу, сначала глубокой (сенсетивная атаксия)затем болевая и температурная. Поражение ствола мозга с нарушением черепной иннервации, чаще с глазодвигательными симптомами, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица). Невриты зрительного нерва. Нарушение фунцкии тазовых органов. Нейропсихологические изменения

Лечение: Пульс-терапия ГКС – метилпреднизолон по 1000 мг в теч 3-7 дней, АКТГ(нормализует проницаемость ГЭБ, иммуносупрессия). Плазмоферез. Естественные иммуномодуляторы (Т-активин). Мб: цитостатики – циклофосфан. Как профилактика - интерферон,кополмер-1(аланин,глютамин,лизин,тирозин). Симптоматическое - снижение мышечного тонуса, уменьшение тремора, коррекция тазовых нарушений.

 

52. Туберкулезный менингит, этиология, патогенез, клиника и диагностика.

Всегда является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа, чаще легких или бронхиальных желез, с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек. Патогенез: В самом начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролиферативные изменения. Клинические проявления. Начало заболевания подострое; чаще ему предшествует продромальный период с признаками неясной болезни. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, изменение характера, психические расстройства, у детей – обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота. Продромальный период продолжается 2–3 нед. Затем постепенно появляются незначительно выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или снижение его. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки, если заболевание не распознано, могут наблюдаться парезы, параличи, афазия и другие очаговые симптомы поражения головного мозга. Течение. Подострое течение заболевания считается наиболее типичным. При этом переход от продромальных явлений к периоду оболочечных симптомов осуществляется постепенно. Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего возраста и взрослых). Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов. Диагностика. Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом), данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600–800 х 10^6/л, содержание белка повышено до 2–3 г/л. Нередко в начале болезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение в ней содержания глюкозы до 0,15–0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12–24 ч) нежной фибриновой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидкости и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой жидкости в 2/5 случаев. В крови определяются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

53. Опухоли головного мозга, классификация, клиника, диагностика.

Классификация.: 1. По происхождению: Первичные (доброкачественные, злокачественные, одиночные, метастатические). Метастатические. 2По локализации: Внемозговые (опухоли мозговых оболочек, корешков черепных нервов). Внутримозговые (глиомы) 3. По гистологии: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистыеопухоли, аденомы,аденокарциномы.

Клиника. различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.

Общемозговые симптомы. - Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).Головная боль, рвота, з астойные диски зрительных нервов, эпилептические припадки, психические расстройства в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности, головокружение, изменение СС-деятельности.

Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Поражение лобной доли: Лобная психика, лобная атаксия контрлатеральной стороны без мышечной гипотонии.Парциальные припадки. Парез взора в противоположную сторону.Контралатеральные моно- и гемипарезы.На стороне опухоли хватательный рефлекс Янишевского.При локализации в лев лоб доле у правшей моторная афазия. Грубый центральный парез лицевого нерва и рефлексы орального автоматизма. Опухоли передней центральной извилины: Сочетание симптомов раздражения и выпадения функции центрального двигательного нейрона. Двигательные Джексоновские пароксизмы.Центральные контралатеральные моно- и гемипарезы.Оперкулярные припадки, проявляющиеся жевательными, глотательными движениями, причмокиванием и облизыванием губ. Опухоли задней центральной извилины. Раздражение и выпадение коркового анализатора общей чувствительности(парестезии, моноанестезии, сенситивная астереогнозия, псевдоатетозы) Опухоли теменной доли. Чувствительные расстройства на противоположной стороне тела в виде гемианестезии, аутотопагназии, нарушении сложных видов чувствительности.При локализации в левой нижней теменной дольке у правшей возникает апраксия обеих рук, амнестическая и семантическая афазия, акалькулия. Опухоли височной доли: Вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации.Слуховая агнозия.Гомонимная квадрантная гемианопсия.Нарушение идентификации запахов.При опухолях левой височной доли у правшей возникает сенсорная афазия. Опухоли затылочной доли: Нарушение зрительного коркового анализатора в виде гомонимной гемианопсии с сохранением центрального поля зрения, не осознаваемое больным. Фотопсии.Метаморфопсии.Зрительные галлюцинации.Расстройство цветоощущения. Опухоли мозолистого тела: Психотические расстройства (оглушённость, заторможенность, бред, слабоумие, конфабуляции), сумеречные нарушения сознания, псевдобульбарные симптомы,апраксия левой руки. Опухоли подкорковых узлов: Экстрапирамидные гиперкинезы или тонический синдром паркинсонизма. Опухоли зрительного бугра: Контралатеральные гемигипестезии, гемипарестезии с гиперпатическим оттенком, сенситивная гемиатаксия, астереогнозия, таламические боли.Трофические нарушения в виде гипертрихоза, гиперкератоза, атрофии кожи. Атетоз.Депрессия. Опухоли шишковидной железы: Раннее половое созревание.Преждевременное умственное развитие.Увеличение размеров наружных половых органов.Нарушение сна.Паралич взора вверх и вниз. Опухоли гипофизарной области: Различают аденогипофизарные опухоли (хромофобная, эозинофильная,базофильная аденомы, аденокарциномы) и опухоли, растущие из эмбриональных остатков гипофизарного хода(краниофарингиомы). Опухоли мозжечка: Поражение червя- статическая атаксия, атаксия ходьбы, двусторонняя мышечная гипотония, скандированная речь, вынужденное положение головы, нистагм. Поражение полушарий- атаксия стояния и ходьбы, атаксия конечностей, адиадохокинез, мышечная гипотония на стороне поражения, нистагм. Опухоли мостомозжечкового угла:Шум в ушах. Снижением слуха и постепенное развитие глухоты.Тригеминальные боли в соответствующей половине лица.Снижение или утрата всех видов чувствительности в зоне поражения тройничного нерва.Парез отводящего нерва на стороне опухоли. Опухоли 4 желудочка: Приступообразная боль в затылке.Системные головокружения.Вынужденное положение головы.Икота.Рвота.Расстройство дыхания и сердечной деятельности.Приступы тонических судорог.Бульбарные параличи.Преходящий амавроз.Может возникнуть мгновенная смерть. Опухоли ствола мозга: Постепенное развитие альтернирующих синдромов.

Диагностика: Тщательный анамнез, МРТ, КТ, Краниография

 

54.. Миастения, миастенический криз. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Миастения, астенический бульбарный паралич характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Миастенический криз- резкое ухудшение состояния с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход. Этиология: Окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), полидерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20– 30 лет. Патогенез: аутоиммунное заболевание. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно-мышечной передачи. Клиника: проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Отмечается слабость сфинктеров, сопровождающаяся недержанием мочи и кала.Чувствительные расстройства не выявляются. Лечение: Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса.Используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5–2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20–30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно). При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5–1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2–3 мл через 2–3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия. Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день).

Что такое пирамидная система? Каковы синдромы поражения ее на разных уровнях?

Пирамидная система – это комплекс нейронов и их аксонов, с помощью которых осуществляется связь коры с сегментарным аппаратом.

Движения, возникающие в результате корковых иннерва­ции и являющиеся условными рефлексами, обычно называются «произ­вольными».  Проведение импульса из коры происходит по цепи, состоящей из двух нейронов: 1) централь­ного двигательного и 2) периферического двигательного нейрона. Весь путь называется tractus cortico-muscularis.

В пирамидную систему входят несколько путей: tractus cortico-bulbaris (от нижнего отдела передней централь­ной извилины) и tractus cortico-spinalis (от верхних двух тре­тей извилины), проходят через внутреннюю капсулу (capsula interna). Волокна tractus cortico-bulbaris заканчиваются в двигатель­ных ядрах черепномозговых нервов (отсюда другое название проводника — tractus cortico-nuclearis), tractus cortico-spinalis — в передних рогах спинного мозга. Здесь импульсы с централь­ных двигательных нейронов передаются на периферические. Пе­риферические двигательные нейроны для мускулатуры жева­тельной, лицевой, языка, гортани и глотки состоят из моторных клеток двигательных ядер черепных нервов с их аксонами, со­ставляющими двигательные волокна корешков и нервов тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждаю­щего, подъязычного. Клетки периферических двигательных нейронов для мускулатуры шеи, туловища, конечностей и про­межности расположены в передних рогах спинного мозга; ак­соны их выходят в составе передних двигательных корешков и составляют двигательные волокна периферических спинномоз­говых нервов.

Синдромы поражения:

Поражение первого (центрального) нейрона пирамидной системы и его проводящих путей до перекреста вызывает центральный (спастический) парез или плегию на противоположной очагу стороне, после перекреста - то же на стороне очага.

Поражение второго (периферического) нейрона пирамидной системы и его проводящих путей вызывает периферический (вялый) парез или плегию на стороне очага.