Тема: болезни опорно-двигательного аппатара

Вопросы по теме для самостоятельного изучения (для экзамена)

1. Основные виды болезней опорно-двигательного аппарата.

2. Макроскопическая и микроскопическая характеристика болезней опорно-двигательного аппарата.

3. Причины и механизмы развития болезней опорно-двигательного аппарата.

4. Функциональное значение и исходы заболеваний опорно-двигательного аппарата.

СОДЕРЖАние.

Дисплазии - болезни костей и хрящей, связанные с генетической патологией. Этизаболевания проявляются в основном нарушениями роста или неправильным формообразованием костей, что приводит к дефектам скелета. Среди них наибольшее значение имеют остеопетроз, ахондроплазия, несовершенный остеогенез, некоторые гиперостозы, болезнь Педжета и фиброзная дисплазия.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь), или генерализованный остеосклероз - наследуемое заболевание, которое встречается с частотой 1:20 000. Дефекты формирования костей связаны с аномалией остеокластов, которые утрачивают функцию резорбции костей. При этом остеобласты и остеоциты функционируют нормально, в связи с чем образование самой кости и её минерализация протекают постоянно и становится избыточными. Заболевание характеризуется низким ростом, ломкостью костей, прогрессирующим сужением костномозговых каналов, что приводит к снижению массы костного мозга и проявляется нарушениями гемопоэза, анемией, падением резистентности к инфекции. В связи с появлением экстрамедуллярного кроветворения развиваются спленомегалия и гепатомегалия. Выявляется рентгенологический симптом - "кость внутри кости" ("эндокость"). Болезнь может протекать в двух вариантах:

• Злокачественный остеопетроз, при котором смерть больных наступает в первом десятилетии жизни.

• Замедленный остеопетроз, при котором прогноз благоприятный и больные доживают до зрелого возраста.

Ахондроплазия

Ахондроплазия - один из вариантов хондродисплазий, аутосомно-доминантная форма врождённой карликовости, обусловленной дефектом гена, кодирующего рецептор к фактору роста фибробластов типа 3 (FGFR3). В норме белок FGFR3 подавляет пролиферацию хондроцитов, а дефектный рецептор постоянно активен. Поэтому хондроциты непрерывно пролиферируют и не замещаются остеобластами, что резко замедляет рост костей в длину. Страдают хрящевые пластинки роста в трубчатых костях конечностей и основания черепа. Нарушаются процессы энхондрального окостенения на фоне нормального эндостального и периостального окостенения. Характерно нарушение пропорций тела - при нормальных размерах туловища значительно укорочены конечности и несколько увеличена голова. Рост больных 90-120 см. Пальцы кистей рук укорочены, утолщены, одинаковой длины. Выражен лордоз в поясничной области, поэтому живот выпячен. Интеллект больных не страдает.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - редкое (1:20 000) наследственное заболевание скелета, связанное с мутацией генов, кодирующих α₁- и α₂-молекулы коллагенов типа 1. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Заболевание характеризуется недостаточным развитием и уменьшением массы костной ткани и её повышенной ломкостью. При тяжёлых изменениях скелета обычно рождаются мёртвые дети. Менее тяжёлая форма страдания носит название остеопсатироз, что означает ломкую кость, и выявляется в более позднем возрасте и у взрослых. В зависимости от степени выраженности патологических изменений костей в виде деформаций скелета и переломов выделяют 4 типа несовершенного остеогенеза:

Тип I характеризуется голубым цветом склер из-за дефектов коллагена, нередко аномалиями зубов и потерей слуха в связи изменением нервных волокон из-за нарушений в костях. В связи с нарушением остеосинтеза формируется пластинчатая кость с признаками остеопороза, однако множественные переломы костей наблюдаются лишь в детстве. Продолжительность жизни не изменена.

Тип II всегда заканчивается смертью либо плода, либо младенца в перинатальном периоде. Характерно формирование грубоволокнистой кости, короткие искривлённые конечности и множественные переломы.

Тип III характеризуется прогрессирующей деформацией костей, в эпифизах и метафизах которых образуются массы хряща. Участки пластинчатой кости чередуются с участками грубоволокнистой кости. Переломы появляются в первый год жизни.

Тип IV - доминантная форма с нормальными склерами и несовершенным дентиногенезом. В пластинчатых костях нерегулярно расположены цементные линии, что приводит к снижению их механической прочности и ломкости. Характерны маленький рост, деформация скелета, часто возникают переломы костей.

Гиперостозы

Гиперостозы - заболевания, для которых характерно избыточное развитие костной ткани. Они относятся к группе болезней, носящей общее название - остеохондродисплазии. В основе гиперостозов лежат генетические нарушения функций остеокластов и остеобластов. Развивается остеосклероз костей скелета без их выраженной деформации. Наибольшее значение в патологии имеют две формы гиперостозов - мелореостоз и пикнодизостоз.

• Мелореостоз (болезнь Лери) может развиваться в любом возрасте, чащестрадают мужчины. Заболеваниехарактеризуется избыточным периостальным или эндостальным образованием компактной кости. Очаги гиперостоза могут локализоваться в костях нижних конечностей, таза, позвоночника, черепа, рёбер. Происходит облитерация костномозгового канала с прогрессирующим уменьшением костного мозга и нарушением гемопоэза, чем и определяется прогноз заболевания.

• Пикнодизостоз характеризуется остеосклерозом и карликовостью. В основе болезни лежит избыточное периостальное образование компактной кости. Уже в раннем детском возрасте ребёнок имеет характерный вид: большой череп при маленьком росте, кифоз, сколиоз, укорочение концевых фаланг пальцев и гипоплазия латеральных концов ключиц, что уменьшает длину надплечий. Прогноз заболевания благоприятный - продолжительность жизни не изменяется.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета, или деформирующий остоз наблюдается в основном у жителей Западной Европы и США и имеет прогрессирующий характер. Болезнь обычно начинается у людей после 40 лет и поражает 0,1%-3% населения. Частота заболевания у более молодых людей не превышает 0,5%, а после 90 лет достигает 10%. Чаще заболевают мужчины. Преимущественно страдают кости, несущие наибольшую механическую нагрузку, а также кости свода черепа и нижних челюстей. Обычно поражаются несколько костей - полиоссальная форма, в 15% случаев страдает одна кость, большеберцовая или бедренная, - монооссальная форма болезни.

Этиология страдания окончательно не установлена. Тот факт, что болезнь нередко носит семейный характер, причём чаще у определённых этнических групп, позволяет предполагать наследственный характер заболевания. Однако больше оснований считать, что болезнь связана с медленной вирусной инфекцией. Парамиксовирус попадает в остеобласты и стимулирует интенсивное образование ими ИЛ-6 и щелочной фосфатазы, что приводит к стимуляции остеокластов.

Пато - и морфогенез заболевания складывается из трёх стадий: остеолитической, остеобластической и остеосклеротической.

• Остеолитическая стадия характеризуется резорбцией кости и разрежением кортикальной пластинки.

• Остеобластическая стадия. На этой стадии костные балки приобретают различную конфигурацию, неправильно ориентированные линии склеивания, формирующие мозаичные структуры, что приводит к нарушению архитектоники поражённой кости (рис. 23-1).

• Остеосклеротическая стадия. На этой стадии уже нет признаков отложения остеоида, очень мало остеокластов, фиброгистиоцитарная ткань замещается жировой.

В результате этих патологических процессов длинные трубчатые кости деформируются, утолщаются, имеют шероховатую поверхность, могут быть искривлены. Их кортикальный слой спонгизирован, костномозговой канал либо резко стенозирован, либо облитерирован. При этом в поражённых костях появляется боль.

Осложнения заболевания определяются указанными изменениями. Нередко возникают патологические переломы пораженных костей, в 1% случаев в такой кости развиваются опухоли, чаще - саркомы. Резорбция костей приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии, способствующим образованию камней в почках.

Прогноз болезни в основном зависит от её осложнений.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия - заболевание, при котором нормальная кость частично замещается фиброзной тканью с элементами измененной кости. Чаще встречается у людей в возрасте до 40 лет. Могут быть поражены любые кости, что приводит к их деформации, иногда патологическим переломам. Макроскопически в кости видна плотная серая ткань с костными включениями. Микроскопически определяется соединительная ткань с примитивными трабекулами и очагами миксоматозных изменений. Прогноз в целом благоприятный, хотя изредка может развиться озлокачествление участка дисплазии.

ОСТЕОМИЕЛИТ

Остеомиелит - воспаление костного мозга и других элементов кости. Он может развиваться в любых костях, но чаще поражаются метаэпифизы бедренной и большеберцовой костей.

Этиология. Причиной заболевания являются в основном стафилококки, а также полимикробная флора - гемолитические стрептококки, кишечная палочка, микобактерии, патогенные грибы. Возбудители проникают в костный мозг гематогенно.

Факторы риска - эндогенная микрофлора, острые инфекционные заболевания, гемодиализ, наличие протезного ортопедического аппарата и др.

Течение заболевания может быть острым, иногда молниеносным, и хроническим. Острые формы остеомиелита: гематогенный, посттравматический, ятрогенный, огнестрельный, пострадиационный. Хронические формы остеомиелита - хронический гематогенный остеомиелит, хронический туберкулёзный остеомиелит, хронический сифилитический остеомиелит.

Острый гематогенный остеомиелит

Патогенез и морфогенез различных форм острого остеомиелита достаточно стереотипны и складываются из появления в костном мозге очага серозного воспаления, замедления тока крови в кровеносных сосудах с развитием стаза в капиллярах. Серозный экссудат повышает давление в замкнутом пространстве костного мозга и гаверсовых каналов. К воспалению присоединяется тромбоз венул и артериол кости, кровоток прекращается и развивается очаговый некроз костной ткани. Затем экссудат становится гнойным, и воспаление приобретает характер флегмоны. Развивается некроз костного мозга, компактной кости с формированием поднадкостничного абсцесса и образованием свища. Надкостница инфильтрирована гноем, поверхность кортикальной пластинки тусклая, серовато-красного цвета, из гаверсовых каналов выделяется гной. Костный мозг диффузно пропитан гнойным экссудатом. У детей при этом нередко происходит отделение эпифиза кости.

Осложнения. Возможно развитие острого генерализованного (септического) остеомиелита, который чаще возникает у детей.

Прогноз. Септическая форма острого гематогенного остеомиелита обычно приводит больных к смерти, острый очаговый остеомиелит может заканчиваться выздоровлением.

Хронический гематогенный остеомиелит

Хронический гематогенный остеомиелит развивается как следствие острого гематогенного остеомиелита и характеризуется образованием абсцессов костного мозга, вокруг которых развиваются некроз кости, резорбция и секвестрация некротизированных участков, в результате чего возникают полости, содержащие костные секвестры. Вблизи очага нагноения выражено периостальное костеобразование, в результате чего кости резко утолщаются, деформируются, в них образуются свищи, через которые выделяются небольшие костные секвестры. Надкостница утолщена и склерозирована. В окружающих мягких тканях рубцовые изменения, кожа атрофична.

Осложнения возможны в виде патологических переломов поражённой кости, образования ложных суставов, кровотечения из свищей, вторичного амилоидоза, иногда сепсиса, могут возникать опухоли.

Прогноз благоприятный после хирургической санации очага гнойного воспаления.

Список литературы

1. Струков А. И., Патологическая анатомия: учеб. для вузов / А. И. Струков, В. В. Серов; под ред. В.С. Паукова. - 6-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014, 2015. - 880 с.

2. Патологическая анатомия: нац. рук. / ред. М.А.Пальцев, Л.В.Кактурский О.В.Зайратьянц. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2013. - 1264 с+CD-ROM.

3. ЭБС «Консультант+»