Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Особенности тканевых превращений фруктозы, галактозы. Основные причины развития фруктозурии и галактоземии.⇐ ПредыдущаяСтр 14 из 14
Превращение галактозы Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода под действием галактокиназы с образованием галактоза-1-фосфата. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата под действием фемента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна. Она может: • участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат, • превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь, • отправляться на синтез гликогена. Нарушения превращения галактозы Нарушения обмена галактозы могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов: • галактокиназы, • галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия. Диагностика. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, накопление гликозилированного гемоглобина. Патогенез. Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности. При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилированиегалактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот. Превращение фруктозы В целом переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы, либо 1-го атома при участии фруктокиназы. В печени имеются оба фермента, однако гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и этот путь превращения слабо выражен. Образованный ею фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат с получением глюкозы.
Если работает фруктокиназа, то образуется фруктозо-1-фосфат, под действием фруктозо-1-фосфатальдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат. Глицеральдегидфосфорилируется до глицеральдегидфосфата под действием триозокиназы, и далее вместе с диоксиацетонфосфатом они в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе, либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу. Особенностью мышц является отсутствие фруктокиназы, поэтому фруктоза в них превращается сразу в фруктозо-6-фосфат и поступает в реакции гликолиза или синтеза гликогена. Нарушения метаболизма фруктозы Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественнойэссенциальнойфруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов. Наследственная фруктозурия Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы, которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу. Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-12-07; просмотров: 279; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.223.106.100 (0.006 с.) |