Семиотика поражений нервной системы

Большинство заболеваний нервной системы в раннем возрасте сопровождается задержкой психомоторного развития. При их диагностике ведущее значение имеет оценка наличия неврологических син- дромов.

Синдром гиповозбудимости

Синдром гиповозбудимости характеризуется малой двигательной и психической активностью ребёнка, длительным латентным периодом возникновения всех рефлексов (в том числе и врождённых), гипо- рефлексией, гипотонией. Синдром возникает преимущественно при дисфункции диэнцефально-лимбических отделов головного мозга, что сопровождается вегето-висцеральными нарушениями. Синдром гиповозбудимости развивается при перинатальном поражении головного мозга, некоторых наследственных и врождённых заболеваниях (болезни Дауна, фенилкетонурии и др.), обменных нарушениях (гипогликемии, метаболическом ацидозе, гипермагниемии и др.), а также при многих тяжёлых соматических заболеваниях.

Синдром гипервозбудимости

Синдром гипервозбудимости характеризуется двигательным беспокойством, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, усилением врождённых рефлексов, снижением порога судорожной готовности. Он нередко сочетается с повышенным мышечным тонусом, быстрой нервно-психической истощаемостью. Синдром гипервозбудимости

может развиться у детей с перинатальной патологией ЦНС, некоторыми наследственными ферментопатиями, метаболическими нарушениями.

Синдром внутричерепной гипертензии

Синдром характеризуется повышенным внутричерепным давлением, часто сочетается с расширением желудочков мозга и субарахноидальных пространств. В большинстве случаев возникают увеличение размеров головы, расхождение черепных швов у грудных детей, выбухание и увеличение большого родничка, диспропорция между мозговым и лицевым отделами черепа (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Крик у таких детей пронзительный, болезненный, «мозговой». Дети более старшего возраста часто жалуются на головную боль, хотя эта жалоба не специфична для данного синдрома. Её часто наблюдают при неврозах, заболеваниях глаз, ушей, токсико-инфек- ционных состояниях и др. Поражение VI черепных нервов, симптом «заходящего солнца» (возникновение отчётливо выраженной полоски склеры между верхним веком и радужной оболочкой, что создаёт впечатление «падения» глазного яблока вниз), спастические сухожильные рефлексы - поздние симптомы стойкой внутричерепной гипертензии. При перкуссии черепа иногда выявляют звук «треснувшего горшка». Иногда появляется горизонтальный, вертикальный или ротаторный нистагм.

Судорожный синдром

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, появляющиеся внезапно в виде приступов различной продолжительности. Различают клонические судороги (мышечные сокращения, быстро следующие друг за другом через короткие неравномерные промежутки времени) и тонические судороги (длительные мышечные сокращения). У новорождённых чаще развиваются клонические судороги с беспорядочным вовлечением отдельных частей тела. Иногда судороги проявляются общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук.

• Генерализованные судороги охватывают одновременно большое количество мышц в разных участках тела. У грудных детей уже заметна тенденция к чередованию тонической и клонической фаз (с преобладанием тонической фазы), однако она выражена слабее по сравнению с детьми старшего возраста.

• Парциальные судороги ограничены сокращением мышц только одной области и проявляются клоническими подёргиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, поворотами головы и отклонением глазных яблок в сторону.

• Миоклонические судороги проявляются в виде внезапных неритмичных вздрагиваний конечностей, захватывающих различные мышечные группы. Такой тип судорог значительно чаще наблюдают у грудных детей. Он имеет злокачественное течение и вызывает тяжё- лую задержку психомоторного развития.

• Фебрильные судороги обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические, возникают при температуре тела более 38,5?C.

• Аффективно-респираторные судорожные припадки возникают у детей с повышенной возбудимостью при отрицательных эмоциях, сопровождающихся громким криком. Наступает задержка дыхания на вдохе, ребёнок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, на короткое время теряет сознание. Из-за гипоксии головного мозга в дальнейшем могут развиться генерализованные тоникоклонические судороги.

У новорождённых причиной судорог могут быть пороки развития мозга, перинатальные поражения ЦНС, гипертермия, генерализо- ванные ВУИ, внутричерепные кровоизлияния, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия, гипербилирубинемия, гипераммониемия), синдром абстиненции, когда беременные имели лекарственную или алкогольную зависимость. У грудных детей судорожные состояния связаны главным образом с приобретёнными токсико-инфекционными забо- леваниями (менингит, менингоэнцефалит, коклюш, гипертермия при гриппе и др.). Судороги у детей старшего возраста возникают также при кровоизлияниях в мозг и оболочки мозга, опухолях, но особенно часто при эпилепсии.

Синдромы двигательных расстройств

Двигательные нарушения у новорождённых и грудных детей принципиально отличаются от таковых у детей старшего возраста. Внутриутробное поражение мозга в большинстве случаев бывает генерализованным, что затрудняет топическую диагностику. Двигательные нарушения у грудных детей проявляются изменениями рефлекторной активности и мышечного тонуса (см. также ниже раздел «Мышечная система»).

• Мышечная гипотония развивается при перинатальном поражении ЦНС, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (гликогенозы, болезнь Ниманна-Пика, амавротическая идиотия Тэя-Сакса), хромосомных болезнях, врождённом гипотиреозе и др. Гипотония часто сочетается с гипорефлексией.

• Мышечная гипертония характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением двигательной активности.

• У грудных детей мышечную гипертонию наиболее часто наблюдают при детском церебральном параличе. Гипертонус чаще развивается после стадии гипотонии. После рождения тонус мышц низкий, безусловные рефлексы угнетены, двигательная активность недостаточна. Постепенно мышечный тонус нарастает, руки разгибаются с внутренней ротацией в плечах, пальцы сжимаются в кулачки, ноги разгибаются, приводятся и часто перекрещиваются. Мышечная дистония характеризуется чередованием гипотонии и гипертонии: в покое выражена общая гипотония, однако при движениях мышечный тонус резко нарастает. Дистония часто развивается при ГБН.

Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит к нарушению речевого и психического развития.

Неврологические синдромы при соматических заболеваниях

Соматические заболевания могут приводить к поражению нервной системы в результате метаболических сдвигов, токсических воздействий, гипоксии в условиях неустойчивого гомеостаза. Возникающие при этом синдромы обычными клиническими методами не всегда удаётся чётко выявить, а тем более их классифицировать. Чаще всего наблюдают астенический синдром в виде повышенной нервно-психической истощаемости и чередования периодов гипо- и гипервозбудимости.

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Под термином «физическое развитие ребёнка» понимают динамический процесс роста (увеличение длины, массы, отдельных частей тела) в разные периоды детства. На физическое развитие детей влияет множество факторов, что иногда чрезвычайно затрудняет выявление причин его нарушения. К основным критериям физического развития относят массу тела, длину тела, окружность головы, окружность грудной клетки, пропорции тела (телосложение, осанка). Основные показатели и формулы, применяемые для ориентировочной оценки физического развития ребёнка, приведены в табл. 2-3.

Таким образом, наиболее активно ребёнок растёт в 1-й год жизни. Так, масса тела новорождённого к 4,5-5 мес удваивается, а к 10-11 мес утраивается. Длина тела за год увеличивается на 25 см. В течение всей жизни человека только у детей до 3-месячного возраста окружность головы превышает окружность грудной клетки. У доношенных новорождённых эта разница составляет 2 см. Быстрое

Таблица 2-3. Основные показатели физического развития детей

 

Период развития	Показатели и формулы развития
Плод	Масса тела плода в 30 нед - 1300 г; на каждую последующую неделю прибавляют 200 г, на каждую недостающую - отнимают 100 г Длина тела плода в 25-40 нед: срок гестации в неделях+10 см Окружность головы плода в 34 нед - 32 см; на каждую по- следующую неделю прибавляют 0,5 см, на каждую недостающую - отнимают 1 см Окружность грудной клетки плода в 25-40 нед: срок гестации в неделях - 7 см
Новорождённый	Масса тела 3300-3500 г Длина тела 51-53 см Окружность головы 35-36 см Окружность грудной клетки 33-34 см Физиологическая убыль массы тела к 3-5-му дню жизни составляет 3-6%; масса тела восстанавливается к 7-10-му дню жизни
1 мес	Прибавка массы тела (рассчитывают от массы тела при рождении) - 600 г Увеличение длины тела на 3-4 см Увеличение окружности головы на 2 см Увеличение окружности грудной клетки на 2 см
3 мес	Среднемесячная прибавка массы тела - 700 г Увеличение длины тела ежемесячно - 3 см Увеличение окружности головы до 40 см (ежемесячная при- бавка 1,5-2 см) и окружности грудной клетки до тех же размеров
6 мес	Среднемесячная прибавка массы тела - 700 г Увеличение длины тела ежемесячно (после 3 мес) на 2,5 см Увеличение окружности головы до 43 см (ежемесячная при- бавка после 3 мес - 1 см)
1 год	Среднемесячная прибавка массы тела (после 6 мес) - 400- 600 г, масса тела к 1 году - 10-11 кг Увеличение длины тела от 6 до 9 мес на 1,5-2 см в месяц; от 9 до 12 мес - на 1 см в месяц. К 1 году длина тела увеличи- вается на 25 см и составляет 76-78 см Увеличение окружности головы до 46-47 см (ежемесячная прибавка после 6 мес - 0,5 см)

 

 

Старше 1 года

Масса тела после 1 года увеличивается в среднем на 2-2,5 кг в год до 10-11 лет; в дальнейшем масса рассчитывается по формуле nx5-20 кг, где n - возраст ребёнка от 12 до 15 лет. К 4-5 годам жизни длина тела новорождённого удваивается, т.е. составляет 100-106 см (ежегодная прибавка рассчитывается по формуле: длина тела годовалого ребёнка+6хп, где n - возраст в годах). Затем (до 15 лет) исходят из роста 8-летнего ребёнка, равного 130 см. На каждый последующий год прибавляют 5 см, на каждый недостающий отнимают 7 см. Окружность головы увеличивается за всю жизнь на 22 см (на 11 см в 1-й год жизни, затем на 1 см ежегодно до 5 лет и составляет в этом возрасте 50 см; в последующем до 15 лет по 0,6 см за год).

увеличение окружности головы косвенно свидетельствует об интенсивном развитии ЦНС в 1-й год жизни.

Для более точной оценки физического статуса разработаны соответствующие таблицы стандартов, в частности, центильные шкалы распределения, получившие широкое распространение во всем мире с середины 70-х годов XX века. Чаще всего применяют шкалу Стюарта. В ней выделены коридоры 3, 10, 25, 75, 90, 97. Для центильных кривых на оси абсцисс откладывают возраст ребёнка в годах, на оси ординат - значение соответствующего признака. Кривые разработаны с учётом половой принадлежности. Возрастной (идеальной) нормой служит диапазон признака, свойственный 50% здоровых детей того же возраста и пола. Нормальные показатели физического развития лежат в диапазоне 25-75 центилей. Отклонения за пределы 97-го и 3-го центилей считают патологическими. В тех странах, где нет своих национальных таблиц, ВОЗ рекомендует применять в качестве международного стандарта графики, полученные Национальным центром по статистике здоровья.

Увеличение массы и длины тела у детей происходит неравномерно, волнообразно. Периоды «округления», когда нарастает преимущественно масса тела, приходятся на возраст 1-4 и 8-10 лет; периоды «вытяжения», когда нарастает преимущественно длина тела, - на возраст 5-7 и 11-15 лет.

При оценке физического развития необходимо также обращать внимание на эластичность кожи, толщину подкожной клетчатки, тур- гор мягких тканей, мышечный тонус, психомоторное развитие.

МЕТОДИКА АНТРОПОМЕТРИЧЕСКИХ ИЗМЕРЕНИЙ Измерение длины тела

Длину тела у детей первых 2 лет жизни измеряют с помощью специального ростомера в виде доски с сантиметровой шкалой (рис. 2-7 на вклейке). Макушку ребёнка необходимо плотно прижать к неподвижной поперечной планке ростомера. Голову фиксируют так, чтобы нижний край глазницы и верхний край наружного слухового прохода находились в одной вертикальной плоскости. Ноги ребёнка распрямляют лёгким нажимом на колени, подвижную планку ростомера плотно прижимают к пяткам (пальцы ребёнка расположены вертикально вверх).

У детей старшего возраста длину тела измеряют с помощью вертикального ростомера с откидным табуретом. На вертикальной доске ростомера есть две шкалы: одна для измерения роста стоя, другая - сидя, т.е. для определения длины туловища. Ребёнок стоит на площадке ростомера спиной к шкале. Нижний край глазницы и верхний край наружного слухового прохода необходимо расположить в одной горизонтальной плоскости, колени разогнуть, стопы плотно сдвинуть. Ребёнок касается шкалы затылком, межлопаточной областью, крестцом и пятками. Подвижную планку ростомера плотно, но без надавливания фиксируют к макушке.

Измерение массы тела

Массу тела грудного ребёнка определяют на специальных детских электронных весах с максимально допустимой нагрузкой до 10 кг и точностью измерения до 1 г. Определение массы тела детей старшего возраста проводят утром натощак на специальных медицинских весах с точностью до 50 г.

Измерение окружности головы и груди

Окружность головы и груди измеряют с помощью мягкой сантиметровой ленты. Для определения окружности головы ленту накладывают сзади на наружный затылочный выступ, спереди проводят по над- бровным дугам (рис. 2-8 на вклейке). Ленту слегка сдавливают, чтобы прижать волосы. Для измерения окружности груди ленту помещают сзади под нижние углы лопаток при отведённых в сторону руках, а спереди проводят над сосками.

ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ На физическое развитие детей влияют как генетические, так и экзогенные факторы.

• Влияние наследственности сказывается в основном после двух лет жизни. Выделяют два возрастных периода, когда корреляция между

• ростом родителей и детей наиболее значима: от 2 до 9 и от 14 до 18 лет. В этом возрасте соотношение массы и длины тела может существенно отличаться от идеального из-за выраженных конституциональных особенностей телосложения. Факторы окружающей среды (экзогенные факторы) оказывают большое воздействие на потенциал физического развития. Их подразделяют на внутриутробные и постнатальные.

Внутриутробные факторы

К внутриутробным факторам относят состояние здоровья родителей, их возраст, экологическую обстановку, в которой они живут, вредные привычки, профессиональные вредности, течение беременности матери и др.

Антропометрические показатели новорождённого достаточно устойчивы. Даже сравнительно небольшие отклонения от среднестатистических показателей, как правило, свидетельствуют о неблагополучии в состоянии новорождённого. В наиболее тяжёлых случаях, особенно когда страдает не только масса тела, но и его длина, диагностируют задержку развития плода, что нередко сочетается с различными пороками. В таком случае использование диапазона 25-75 центилей в качестве нормального показателя может привести к серьёзной недооценке состояния ребёнка. Задержка развития плода может быть как «симметричной», т.е. с равномерным снижением массы и длины тела, что свидетельствует о более тяжёлом поражении, так и «асимметричной». При симметричной задержке плод страдает и в первую и во вторую половину беременности; при асимметричной - только во вторую. Избыток массы тела характерен для отёчного синдрома, ожирения, лимфатико-гипопластического диатеза, для детей, родившихся от матерей с СД.

Окружность груди у новорождённого, как правило, измеряют для сравнения с окружностью головы. Разница больше 2 см чаще всего служит признаком гидроцефалии при перинатальном поражении ЦНС. При измерении окружности головы и груди необходимо учитывать возможность сохранения захождения костей черепа друг на друга, возникшего в процессе родов, толщину подкожной клетчатки, отёч- ность в области грудной клетки. Уменьшение окружности головы в сравнении с нормой при рождении чаще всего возникает в результате изменения её конфигурации. Микроцефалию выявляют значительно реже, чем компенсированную гидроцефалию.

Постнатальные факторы

К постнатальным факторам, влияющим на физическое развитие, относят питание, режим дня, эмоциональное состояние ребёнка,

климато-географические условия, хронические соматические и эндокринные заболевания.

• Умеренный дефицит питания задерживает нарастание массы, но на длину тела, как правило, не влияет. Более длительное голодание, несбалансированное питание с дефицитом микронутриентов приводит уже не только к дефициту массы, но и к отставанию в росте с изменением пропорций тела.

• Для детей раннего возраста характерна высокая двигательная активность, стимулирующая остеогенез и рост хряща. Однако необходимо следить за адекватностью физической подвижности возрасту ребён- ка. Так, избыточная вертикальная нагрузка при поднятии тяжестей приводит к обратному эффекту - торможению роста. Большое значение имеет не только правильно проведённое бодрствование, но и достаточный сон.

• У детей раннего возраста, особенно на первом году жизни, тесно взаимосвязаны физическое и нервно-психическое развитие. Отсутствие или недостаточность положительных, избыток отрицательных эмоций влияют на физическое состояние и могут быть одной из причин нарушений роста.

• Климато-географические условия относят к средовым факторам, влияющим на рост и развитие. Отмечено ускорение роста весной, торможение в осенне-зимний период. Жаркий климат и высокогорье тормозят рост, но могут ускорить биологическое созревание детей.

• Различные хронические заболевания ребёнка могут вызвать задержку роста, так как при них нарушаются метаболические процессы. Так, заметно страдают росто-весовые показатели при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА), муковисцидозе и др. Наиболее выраженные нарушения роста отмечаются при некоторых эндокринных заболеваниях.

Особенно быстро неблагоприятные факторы окружающей среды сказываются на физическом развитии детей раннего возраста, поэтому антропометрические показатели на первом году жизни фиксируют ежемесячно, а в возрасте от 1 года до 3 лет не менее чем 1 раз в полгода.

ОЦЕНКА ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

При оценке физического статуса одновременно учитывают длину и массу тела. К вариантам нормы принято относить результаты из- мерений, отклоняющиеся в пределах 5-10% от среднестатистических показателей.

При раздельной оценке длина тела (рост) может быть средней (нормальной), сниженной, повышенной, низкой, высокой. Масса тела

(«питание») может быть нормальной, сниженной (сниженное питание), низкой (недостаточное питание), повышенной (повышенное питание) и высокой (избыточное питание).

• Нормальное физическое развитие (среднее гармоничное) - длина тела ребёнка соответствует его возрасту (?5-10%), а масса соответствует длине.

• Диспропорциональное (дисгармоничное) физическое развитие не соответствует возрасту при отклонении в длине или массе тела более чем на 10%. Оно может быть пропорциональным - и длина, и масса тела ребёнка снижены или повышены по сравнению с возрастной нормой более чем на 10%, и диспропорциональным - при несоответствии роста и массы тела друг другу.

В ХХ веке в развитых странах была отмечена акселерация, т.е. ускорение роста и развития детей во всех возрастных периодах, начиная с внутриутробного. За последние 40-50 лет длина тела новорождённых увеличилась на 1-2 см, годовалых детей - на 4-5 см. Средний рост детей в возрасте 15 лет за последние 100 лет стал больше на 20 см. Происходит также более быстрое развитие мышечной силы, ускорение биологического созревания, о чём свидетельствуют более ранние сроки появления ядер окостенения, прорезывания постоянных зубов, полового созревания, в частности менструальной функции у девочек. Различают гармоничный и дисгармоничный тип акселерации.

• Гармоничный тип - и антропометрические показатели, и биологическая зрелость выше средних для данной возрастной группы.

• Дисгармоничный тип - усиление роста тела в длину не сопровождается ускорением полового развития или раннее половое созревание не сопровождается усилением роста в длину. Акселерация - результат сложного взаимодействия экзо- и эндогенных факторов (изменение генотипа из-за миграции населения и большого количества смешанных браков, изменившийся характер питания, климатических условий, научно-технический прогресс, влияющий на экологию). Ранее процесс акселерации рассматривали только как положительное явление, но в последние годы у таких детей выявляют более частые диспропорции развития отдельных систем организма, особенно нейроэндокринной и сердечно-сосудистой. В настоящее время процесс акселерации в экономически развитых странах замедлился. В будущем не ожидают значительного снижения возраста полового созревания или дальнейшего увеличения длины тела выше установившейся в течение тысячелетий нормы.

КОЖА

Кожа - наружный покров тела человека, служащий барьером между внутренней средой организма и внешней средой и участвующий в процессах обмена веществ, терморегуляции и др.