Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Кожно – абдоминальная форма.
Острые схваткообразные боли в животе Вынужденное положение - ноги к животу Беспокойство ребенка Рвота с примесью крови Учащение стула до 10 раз/сутки Мелена Геморрагическая сыпь на коже Имитирует острое хирургическое заболевание Почечная форма. Редкая, наиболее тяжелая форма Возникает со 2 – 4 недели болезни Симптомы интоксикации Боли в поясничной области Отечность тканей Нестойкая гипертензия Изменения в анализах мочи- микро-, макрогематурия, протеинурия
Исходы заболевания. Выздоровление 60% - 95% Рецидивирующее течение Хронический нефрит с ХПН - 1 - 2 % Хронический геморрагический васкулит При абдоминальном синдроме - хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита) Диагностика. Изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ 20 – 50 мм/час Коагулограмма: Увеличение протромбинового индекса, фибриногена Иммунограмма – повышены ЦИК, иммуноглобулины А, Е Эндотелиальные пробы (-) По показаниям: ЭКГ рентгенография органов грудной клетки УЗИ органов брюшной полости При поражении почек: УЗИ почек динамическая нефросцинтиграфия биопсия почек Хирург — выраженный абдоминальный синдром ЛОР, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов Нефролог — нефрит Шенлейна–Геноха Лечение и уход. Обязательно в стационаре! 4 – 6 недель Строго постельный режим не < 2 недель, на период кожных высыпаний Расширение режима постепенное! Обеспечение личной гигиены Досуг ребенка – спокойные занятия Наблюдать за t, Ps, ЧСС, ЧДД, сыпью ГА – гипоаллергенная диета, без соли, ограничение белка При болях в животе – стол №1
Медикаментозное лечение. Антиагреганты – курантил, трентал Антикоагулянты – гепарин,фраксипарин Глюкокортикостероиды - преднизолон Цитостатики - азатиоприн (при нефрите) Иммуноглобулины в/в Антибиотики (7 – 10 дней по показаниям) Спазмолитики (при болях в животе) Антигистаминные препараты (при аллергии в анамнезе)
Диспансерное наблюдение.
Срок наблюдения – 5 лет у кардиолога Осмотр педиатра/фельдшера – 1 раз / 3 месяца Обследования: анализ крови клинический, свертываемость – 1 раз / 3 мес, биохимия – 1 раз / 6 мес, анализ мочи общий – 1 раз / 1 мес, кал на я/г – 2раза / год, УЗИ брюшной полости, ЭКГ, лор, окулист, стоматолог – 1 раз / год Медотвод от прививок 2 года Гипоаллергенная диета Освобождение от физкультуры 1 год Профилактика. Санация очагов инфекции • Избегать контактов с инфекционными больными • Укрепление иммунитета Болезнь Верльгофа. Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости вследствие снижения количества тромбоцитов. Первое место среди геморрагических диатезов После 10 лет девочки болеют в 3 раза чаще, чем мальчики Этиология. Факторы риска Наследственная предрасположенность Вирусно – бактериальные инфекции (спустя 2 – 3 недели) Реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики Гиперинсоляция Переохлаждение Психические и физические травмы Плохая экология
Клиника. Повышение температуры до субфебрильных цифр Слабость, недомогание Кровоизлияния в кожу: Сыпь полиморфная = экхимозы, петехии Безболезненная Ассиметрично расположенная Полихромная - от багрового до сине-зеленого Чаще на конечностях, спонтанность возникновения, без травмы, по ночам Исчезает через 3 недели Кровоизлияния в слизистые оболочки Иногда спленомегалия Кровотечения Носовые Желудочно – кишечные Маточные Десневые «+» симптом жгута и щипка Диагностика.
Клинические данные Анализ периферической крови: Тромбоцитопения (норма 150-400 т/л) Анемия Время кровотечения (повышено по Дюке) Свертываемость крови в норме Эндотелиальные пробы положительные (симптом жгута, щипка, баночный)
Изменения коагулограммы. Снижение числа тромбоцитов в периферической крови (норма до 400 г/л) Увеличение времени кровотечения по Дюке до 20 мин (норма 4 минуты)
Уменьшение ретракции кровяного сгустка – менее 60%, не образуется полноценный сгусток крови Лечение и уход. Обязательная госпитализация! Постельный режим до улучшения показателей Тr крови Мониторинг Гипоаллергенная диета во время криза Ограничение физической нагрузки Ограничение инвазивных манипуляций Гемостатические препараты Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, адроксон) ГКС (преднизолон) Цитостатики Иммуноглобулины в/в Переливание тромбоцитов Спленэктомия Неотложная помощь при кровотечении. Внутримышечное введение 1-2 мл 12,5% раствора этамзилата натрия (Дицинон) Внутримышечное введение преднизолона из расчета 1 мг/кг массы тела Симптоматическая терапия Госпитализация в стационар Исходы. При современных методах лечения – прогноз благоприятный Переход в хроническую форму - 10 % Диспансерное наблюдение. Срок наблюдения - 5 лет у гематолога, при хронической форме – до перехода под наблюдение терапевта Контроль за анализами крови Первые 3 месяца – два раза в месяц Затем 1 раз в месяц в течение 1 года Далее 5 лет 2 раза в год
Вакцинация через год после острого периода Избегать приема препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (НПВП, аспирин, анальгин, папаверин, пенициллин, нитрофураны и др.) Для профилактики маточных кровотечений - девочкам подросткам вводить с 1 по 5 день менструации аминокапроновую кислоту. Во время криза – аминокапроновая кислота в/в, гипоаллергенная диета Подготовительная группа физкультуры Избегать физиопроцедур (УВЧ, УФО), нахождение на солнце Не рекомендуется смена климата в течение 3 – 5 лет По 2 месяца 3 раза в год препараты улучшающие функцию Tr, фитотерапия в течение 3 – 6 месяцев Первичная профилактика Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций Избегать гиперинсоляций Избегать переохлаждений = одеваться по погоде Санировать очаги инфекций
Гемофилия Наследственное заболевание, сцепленное с Х- хромосомой, характеризующееся кровотечениями ввиду дефицита факторов свертывания VIII - тип А; IX – тип В; XI - тип С. Заболевание передается от деда к внуку через дочь – кондуктора Дочери не болеют В России примерно 15 тысяч больных, 80 – 85% гемофилия А Частота гемофилии А 1: 5000, гемофилии В 1: 30000 Этиология. Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомов заболевания нет У женщин истинная гемофилия может быть, если отец болен гемофилией, а мать – носитель гемофильного гена
Клиника. Массивные кровотечения Обширные гематомы Боли в области гематом Поздний характер кровотечений Самое характерное проявление это - кровоизлияния в суставы – гемартрозы 94,8% Наиболее частая причина инвалидизации Анкилоз (облитерация полости сустава, потеря функции)
Кровотечения при гемофилии: продолжительные, не останавливаются при применении местной гемостатической терапии сами не останавливаются склонны к рецидивам имеют отсроченный, поздний характер (появляются не сразу, иногда через 6-12 часов, так как первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых в норме)
Особенности у новорожденных. Кефалогематома Кровотечение из пуповины Спонтанные кровотечения в кожу На первом году жизни: Кровотечения во время прорезывания зубов, при подрезке уздечки языка, при обучении ходьбе Чаще гемофилия выявляется после 1 года жизни Диагностика. Клиника Генетические исследования (изучение родителей) Анализ периферической крови – увеличение времени свертывания, время кровотечения в норме Тромбоциты в норме Уменьшение количества одного из факторов свертывания крови Эндотелиальные пробы – отрицательные Основные направления лечения. Гемостатическая терапия по требованию (местно – гемостатическая губка и др.) Профилактическая гемостатическая терапия (заместительная) Лечение осложнений гемофилии: - консервативное (1% раствор гиалуроната натрия - аналог синовиальной жидкости человека; Хондропротекторы, содержащие глюкозамин + хондроитин сульфат - стимуляторы регенерации хрящевой ткани) - хирургическое (ортопедические операции -эндопротезирование коленного или тазобедренного сустава) Профилактическое лечение. Регулярное введение концентратов факторов свертывания для поддержания минимально необходимого уровня дефицитного фактора в плазме для предупреждения эпизодов кровотечения Назначают пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии Количество и кратность введений 25 - 50 МЕ/кг массы тела (гемофилия А 3 раза в неделю; гемофилия В 2 раза в неделю)
Госпитализация при обострении Постельный режим до улучшения состояния Психологический покой, беречь от волнений Мониторинг (Т, Ps,,АД, диурез, кожа) Не вводить препараты в/м и п/к Иммобилизация конечности при гемартрозе
Обеспечить познавательный досуг: Чтение, рисование, занимательные игры Избегать гиперопеки, психолог Максимально исключить травматизацию Иметь при себе паспорт больного гемофилией (тип гемофилии, группа крови, ранее проводимое лечение) Неотложная помощь. При кровотечении - внутривенное введение препарата дефицитного фактора в зависимости от типа гемофилии из расчета в среднем 20 ЕД/кг массы тела (при массивных – до 50 ЕД/кг) При гемартрозе – тугая повязка, анальгетики
Опасность геморрагического шока – срочная госпитализация На ССМП должны быть списки пациентов с гемофилией
Антигемофильные препараты. Гемофилия А Коагил VII Иннонафактор Мононайн Фейба Новосэвен Гемофилия В Когенэйт ФС Октанат Бериате Гемофил М Иммунат Гемате
Диспансерное наблюдение. Для профилактики обострений: Проводить только в/в введение препаратов Не использовать НПВС, ацетилсалициловую кислоту (Аспирин) и аспиринсодержащие препараты при заболеваниях Подготовка к операциям Вакцинация в антигемофильных центрах Освобождение от физкультуры Профориентация Наблюдение у гематолога Профилактика. Медико-генетическое консультирование
|
||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-12-07; просмотров: 37; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.147.36.213 (0.066 с.) |