Экссудативно-катаральный диатез

Наиболее часто встречающийся вид диатеза, сопровождающийся различными аллергическими реакциями (прежде всего, в виде аллергического дерматита) и сниженной резистентностью (устойчивостью) к инфекциям. Обычно выявляется в возрасте 3-6 месяцев, держится на протяжении 1-2 лет. У большинства детей в дальнейшем исчезает.

Полиморфные кожные высыпания включают «гнейс» (шелушение и себорейные чешуйки на волосистой части головы), опрелости крупных складок, красноту, шелушение и некоторое уплотнение кожи щек («молочный струп»), появление зудящих узелков («строфулюс»).

Повышенная ранимость слизистых находит отражение в частом возникновении заболеваний полости рта (гингивиты, глосситы, в том числе «географический язык»), глаза (блефариты и конъюнктивиты) и верхних дыхательных путей (ринофарингиты, синуситы, ларингиты, бронхиты с астмоидным компонентом).

Лимфатико-гипопластический диатез- аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных, поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозгаПосле рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни.

Наследственно обусловленная недостаточность вилочковой железы, характеризуется стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией надпочечников, склонностью к аллергии и инфекционным заболеваниям.

При рождении обращает внимание крупновесность и непропорциональное телосложение. С возрастом дети становятся малоподвижными, типичен поздний речевой старт, очень характерны нарушения циркуляции крови и проницаемости сосудов, жировая ткань склонна к избытку и распределению по «женскому типу» — на бёдрах, животе.

Следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fе, Сu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза.

Нервно-артритический диатез

Нарушение обмена веществ, преимущественно генетически обусловленное, связанное с повышенной возбудимостью нервной системы.

У детей грудного и раннего возраста диагностика этой аномалии конституции крайне затруднена. Развёрнутая клиническая картина нередко формируется лишь к школьному возрасту и проявляется разнообразными кожными (наблюдаются редко), суставными (боли в коленях, спине) и нервными (энурез, ночные страхи, анорексия, эмоциональная лабильность, заикание, циклически возникающие рвоты) проявлениями. От рвотных масс пахнет ацетоном.

С большой уверенностью можно предположить, что нервно-артритический диатез является лишь собирательным понятием, и в его группу попадают самые разные недиагностированные, возможно «мягкие» наследственные дефекты обмена веществ.