Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Схематичное расположение дефектных ферментов при различных гликогенозах
Смешанные гликогенозы Эти заболевания касаются и печени, и мышц, и других органов. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе, 10% всех гликогенозов) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия лизосомальной (кислой) α-1,4-глюкозидазы, поэтому данная болезнь относится к лизосомным болезням накопления. Происходит накопление гликогена в лизосомах и в цитоплазме. Заболевание составляет почти 10% всех гликогенозов и является наиболее злокачественным. Больные при отсутствии лечения умирают в раннем возрасте из-за кардиомегалии и тяжелой сердечной недостаточности. Агликогенозы Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна. Глюконеогенез. Основные этапы. Значение. Как вещества включаются в глюконеогенез? Синтез глюкозы из молочной кислоты При физической нагрузке в мышцах продуцируется большое количество молочной кислоты, особенно если нагрузка интенсивная, максимальной мощности.Также молочная кислота непрерывно образуется эритроцитами, независимо от состояния организма. С током крови она поступает в гепатоцит и здесь превращается в пируват. Далее реакции идут по классической схеме. Суммарная реакция глюконеогенеза из молочной кислоты: Лактат + 4АТФ + 2ГТФ + 2H2O → Глюкоза + 4АДФ + 2ГДФ + 6Фн Синтез глюкозы из аминокислот Ряд аминокислот являются глюкогенными, то есть их углеродные скелеты в той или иной степени способны включаться в состав глюкозы. Такими является большинство аминокислот, кроме лейцина и лизина, атомы углерода которых никогда не участвуют в синтезе углеводов. В качестве примера синтеза глюкозы из аминокислот рассмотрим участие в этом процессе глутамата, аспартата, серина и аланина. Аспарагиновая кислота (после реакции трансаминирования) и глутаминовая кислота (после дезаминирования) превращаются в метаболиты ЦТК, соответственно, в оксалоацетат и α-кетоглутарат.
Аланин, трансаминируясь, образует пировиноградную кислоту, которая способна карбоксилироваться до оксалоацетата. Оксалоацетат, являясь первым элементом в процессе глюконеогенеза, далее включается в синтез глюкозы. Серин в трехступенчатой реакции под воздействием сериндегидратазы теряет аминогруппу и превращается в пируват, который вступает в глюконеогенез. Включение аминокислот в синтез глюкозы Синтез глюкозы из глицерина При физической нагрузке под влиянием адреналина или при голодании под влиянием глюкагона и кортизола в адипоцитах активно происходит распад триацилглицеролов (липолиз). Одним из продуктов этого процесса является спирт глицерин, который поступает в печень. Здесь он фосфорилируется, окисляется до диоксиацетонфосфата и вовлекается в реакции глюконеогенеза.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-07-18; просмотров: 105; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.134.77.195 (0.004 с.) |