Причины и механизмы анемий при онкологических заболеваниях и при хронических воспалениях.

При опухолевых заболеваниях патогенез анемии многообразен. Основные причины — кровотечение, дефицит витаминов и железа, аутоиммунный гемолиз, метастазирование в костный мозг, токсичность цитостатиков и др. Анемия нередко развивается у больных, не имеющих для этого видимых причин. Такая «не спровоцированная» анемия может определяться гиперпродукцией провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО и ИФН-у) при опухолевых заболеваниях. Повышение концентрации этих соединений обычно наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся хроническим воспалением, например при ревматоидном артрите, и также сопровождается анемизацией. Возникающая при этом анемия называется анемией опухолевого или хронического заболевания.

---

61. Полицитемия, эритроцитозы. Этиология, патогенез, гематологические проявления.

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) - состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы.

Различают первичные и вторичные эритроцитозы.

ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Наиболее часто встречается болезнь Вакеза.

Патогенез. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток - предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза.

Проявления. Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.

• Костный мозг: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.

•  Периферическая кровь: эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), увеличение количества эозинофилов и базофилов, моноцитоз, гиперволемия (полицитемическая), увеличение содержания Hb (обычно до 180-200 г/л), гипохромия эритроцитов (результат отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации).

• Система кровообращения: развитие артериальной гипертензии, расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза, нарушения микроциркуляции, высокая частота тромбоза сосудов, частые геморрагии.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний. Все они характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.

ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Вторичные эритроцитозы - состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения. Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы

Вторичные абсолютные эритроцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

• Причина: повышенное образование эритропоэтина или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток.

• Проявления:

♦ Костный мозг: увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка, возрастание количества эритроидных клеток разной степени зрелости (от эритробластов до ретикулоцитов и эритроцитов).

♦ Периферическая кровь: эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, увеличение Ht выше нормы, повышение вязкости крови.

В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы

Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и повышения их абсолютного числа в крови.

• Причины:

♦ Снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при гипогидратации.

♦ Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стрессе, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии).

• Проявления: повышение Ht (следствие гемоконцентрации), полицитемическая гиперволемия (в основном за счёт эритроцитоза), повышение вязкости крови.

---

62. Лейкоцитозы и их виды (привести примеры). Механизмы формирования.

К типовым изменениям количества лейкоцитов в единице объёма крови относятся лейкопении и лейкоцитозы.

И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или количества отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации и не требуют специального лечения.

Лейкопении — состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4´109/л). Различают первичные (врождённые или наследственные) и вторичные (приобретённые) лейкопении.

Первичные лейкопении

К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна, синдромы Грисчелли, «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка‑Хигаси и некоторые другие.

Вторичные лейкопении

Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:

• Чаще всего это физические и химические агенты: ионизирующая радиация; химические вещества — бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левомицетин, изониазид, алкилирующие вещества (циклофосфамид), противоопухолевые антибиотики.

• Биологические факторы: аутоагрессивные иммуноглобулины и иммуноциты, например, при некоторых болезнях иммунной аутоагрессии (системной красной волчанке), генерализованные инфекции (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).