Этиология и эпидемиология пороков сердца

В этиологии приобретённых пороков сердца ведущее место занимает ревматическая лихорадка, с ней связано формирование не менее 80 - 90% всех пороков. К другим заболеваниям, при которых возможно формирование заболевания, относятся атеросклероз (у пожилых лиц), сифилис, бактериальный эндокардит, ишемическая болезнь сердца и травмы сердца, которые могут осложняться формированием как клапанных, так и внеклапанных пороков (разрывы сердечных перегородок, папиллярных мышц и другие). Менее распространенной причиной клапанных пороков являются воспалительные, онкологические, паразитарные поражения сердца, а так же вызванные применением ЛС и связанные с радиационным облучением.

Клапанные пороки сердца обнаруживают не так часто, как ИБС, СН и артериальную гипертензию, но эти заболевания приводят к дегенеративным изменениям в клапанах сердца и, как следствие, развитию порока.

В соотношении этиологических факторов возникновения пороков сердца за последние 50 лет произошли важные изменения. Снижение частоты поражения клапанов ревматической этиологии можно объяснить постоянным уменьшением числа случаев острого ревматизма, но оно уравновешивается увеличением распространенности дегенеративных заболеваний клапанов сердца.

Более высокая заболеваемость у пожилых пациентов связана с преобладанием дегенеративной этиологии всех типов клапанных поражений, за исключением митрального стеноза. Вследствие доминирования дегенеративных изменений клапанов двумя наиболее распространенными клапанными пороками считают кальцинированный аортальный стеноз и митральную недостаточность, в то время как аортальная недостаточность и митральный стеноз стали достаточно редкими.

Частота возникновения дегенеративных поражений клапанов повышается с увеличением возраста. Несмотря на сокращение числа заболевших ревматизмом, ревматические заболевания остаются второй по частоте причиной возникновения клапанных поражений сердца.

 

Классификация

Приобретенные пороки сердца классифицируются по следующим признакам:

Этиология: ревматический, вследствие инфекционного эндокардита, атеросклеротический, сифилитический и т.д.

Локализация пораженных клапанов и их количество: изолированный или локальный (при поражении 1 клапана), комбинированный (при поражении 2-х и более клапанов); пороки аортального, митрального, трикуспидального клапанов, клапана ствола легочной артерии.

Морфологическое и функциональное поражение клапанного аппарата: стеноз атриовентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и их сочетание.

Состояние общей гемодинамики: компенсированные пороки сердца (без недостаточности кровообращения), субкомпенсированные (с преходящей декомпенсацией, вызываемой физическими перегрузками, лихорадкой, беременностью и т. д.) и декомпенсированные (с развившейся недостаточностью кровообращения).

 

Пороки митрального клапана

Пороки митрального клапана – 90% всех приобретенных пороков, из них 50% – недостаточность МК.

1.3.1 Недостаточность МК (левого предсердно-желудочкового клапана)– неполное смыкание, ограничение подвижности створок клапанов. в результате чего происходит регургитация (обратный заброс) крови в предсердие. Недостаточность митрального клапана может быть относительной, органической и функциональной.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение, в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

В диагностике: 1) систолический шум над верхушкой сердца; 2) ослабление 1 тона, наличие III тона на ФКГ; увеличение левых предсердия и желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенограммы в косых позициях, при контрастировании пищевода.

1.3.2 Стеноз предсердно-желудочкового отверстия митрального клапана – 1/3 всех пороков МК: сращение створок, рубцовое стяжение краев клапанов и клапанного кольца, изменения подклапанных структур, отложение кальциевых масс.

В период компенсации жалобы отсутствуют. При декомпенсации и развитии застоя в малом круге кровообращения появляются кашель, кровохарканье, одышка, сердцебиение и перебои, боли в сердце. При осмотре пациента обращает на себя внимание акроцианоз и цианотический румянец на щеках в форме «бабочки», у детей наблюдается отставание физического развития, «сердечный горб», инфантилизм. При митральном стенозе пульс на левой и правой руке может отличаться. Поскольку значительная гипертрофия левого предсердия вызывает сдавление подключичной артерии, то наполнение левого желудочка уменьшается, а, следовательно, и снижается ударный объем - пульс слева становится малого наполнения. Нередко при митральном стенозе развивается мерцательная аритмия, АД обычно в норме, реже наблюдается незначительная тенденция к снижению систолического и повышению диастолического давления.

Диагноз: 1) усиленный (хлопающий) 1 тон и пресистолический шум на верхушке, акцент 2 тона на легочной артерии (гипертензия в малом круге); 2) пресистолический шум и щелчок открытия МК; 3) гипертрофия правого желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография),

1.4 Пороки аортального клапана (АК)

1.4.1 Стеноз АК ( устья аорты) - Площадь в норме 2,5-3,5 кв.см.

Диагноз на основе 3 групп признаков: 1) клапанного (систолический шум, ослабление аортального компонента 2 тона, систолическое дрожание); 2) левожелудочковые. Выявляемые при физикальном, ЭКГ, рентгенографии, ЭХОКГ, зондировании полостей сердца; 3) симптомы, зависящие от величины сердечного выброса (утомляемость, головные боли, головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс, приступы стенокардии).

Течение заболевания – длительный период компенсации. При появлении декомпенсации (левожелудочковая недостаточность) умирают в течение 2 лет от СН и внезапно от коронарной недостаточности и нарушений ритма сердца.

1.4.2 Недостаточность АК (НАК).

У 80% пациентов недостаточность аортального клапана развивается после ревматического эндокардита, значительно реже – в результате инфекционного эндокардита, атеросклеротического или сифилитического поражения аорты, травм.

Диагноз: 3 группы признаков: 1) клапанные (диастолический шум, ослабление 2 тона, изменения на ФКГ, ЭХОКГ); 2) левожелудочковые (гипертрофия и дилатация левого желудочка, выраженность струи регургитации при аортографии; 3) периферические симптомы (низкое диастолическое давление, высокое пульсовое давление, боли в области сердца, головокружения, тахикардия, ритмичное качание головы (симптом Мюссе), изменение окраски ногтевых фаланг при надавливании на ноготь (симптом Квинке или капиллярный пульс), сужение зрачков в систолу и расширение в диастолу (симптом Ландольфи).

Клапанные симптомы позволяют диагностировать НАК, 2 и 3 групп – оценивать выраженность порока и расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Течение заболевания: компенсация длительная. Симптомы ЛЖН могут развиться остро и быстро прогрессируют. 45% умирает в течении 2 лет после появления симптомов, максимум жизни – 6-7 лет.

 

1.5 Пороки трехстворчатого клапана (ТСК):

Изолированная трикуспидальная недостаточность развивается крайне редко, обычно она сочетается с другими клапанными пороками сердца.

При недостаточности трикуспидального клапана выраженные застойные явления в венозной системе большого круга кровообращения вызывают появление отеков и асцита, ощущений тяжести в правом подреберье, болей, связанных с гепатомегалией. Кожные покровы синюшные, иногда с желтоватым оттенком. Набухают и пульсируют шейные вены и вены печени (синдром положительного венного пульса). Пульсация вен связана с забросом крови из правого желудочка обратно в предсердие через не перекрытое клапаном атриовентрикулярное отверстие. Ввиду регургитации крови давление в предсердии повышается, а опорожнение печеночных и шейных вен затрудняется.

Периферический пульс обычно не изменяется или становится частым и малым, АД понижено, центральное венозное давление увеличивается до 200—300 мм водного столба.