Классификация наиболее часто

Оглавление

Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1.Краткая информация
1.1. Определение
1.2. Этиология и патогенез
1.3. Эпидемиология
1.4. Кодирование по МКБ 10
1.5. Классификация
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторная диагностика
2.4. Инструментальная диагностика
2.5. Иная диагностика
3. Лечение
3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Предоперационное ведение пациентов с НМЗ
3.1.2. Общие принципы интраоперационного ведения пациентов с НМЗ
3.1.2.1 Интраоперационное ведение пациентов с некоторыми НМЗ
3.1.2.1.1 Боковой амиотрофический склероз
3.1.2.1.2 Болезнь Шарко-Мари-Тута
3.1.2.1.3 Мышечные дистрофии
3.1.2.1.4 Митохондриальные энцефаломиопатии
3.1.2.1.5 Генерализованная миастения / миастенические синдромы
3.1.2.1.6 Миотония и миотонические синдромы
3.1.2.1.7 Периодический паралич
3.1.2.1.8 Злокачественная гипертермия
3.1.3 Послеоперационное ведение пациентов с НМЗ
4. Реабилитация
5.Профилактика
6. Критерии оценки качества медицинской помощи
7. Список литературы
Приложение А1. Состав Рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г

 

Ключевые слова

Анестезия, интенсивная терапия, нервномышечные заболевания, периоперационное введение.

Список сокращений

АКЦ – акцелеромиография

АХП – антихолинэстеразные препараты

АЦХ – ацетилхолин

ВДП – верхние дыхательные пути

ДН – дыхательная недостаточность

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ДО – дыхательный объем

ИА – ингаляционные анестетики

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

КОС – кислотно-основное состояние

МА – местные анестетики

МР – миорелаксанты

МС – мышечная слабость

ОА – общая анестезия

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

НМБ – нервномышечный блок

НМЗ – нервномышечные заболевания

НМП – нервномышечная проводимость

НМС – нервномышечное соединение

НМФ – нервномышечная функция

НС – нервная система

РА – регионарная анестезия

СА – спинальная анестезия

ТВА – тотальная внутривенная анестезия

ЭА – эпидуральная анестезия

SpO₂ – пульсоксиметрия

 

 

Термины и определения

Общая анестезия – вид анестезии, искусственно вызванное обратимое состояние торможения центральной нервной системы, при котором возникает сон, потеря сознания и памяти, расслабление скелетных мышц, снижение или отключение некоторых рефлексов, болевой чувствительности.

Местная анестезия – вид анестезии, в основе которой блокада болевых и иных импульсов из области оперативного вмешательства путём прерывания нервной передачи.

Интенсивная терапия – система лечебных мероприятий, направленных на коррекцию нарушенных жизненных функций (дыхания, кровообращения, метаболизма) или профилактику этих нарушений.

Мышечная слабость – уменьшение силы одной или группы мышц вследствие нарушения функциональности мотонейрона, мышечной клетки/волокна.

Периоперационное введение – пред- и послеоперационный период, период времени от момента установления диагноза и показаний к операции, выполнения операции и до выздоровления или полной стабилизации состояния пациента.

Краткая информация

Определение

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – многочис­ленная группа наследственных и приобретенных заболеваний с общими жалобами и физическими симптомами в виде истощения и слабости скелетных мышц [1]. У хирургических пациентов с сопутствующими НМЗ значительно во время и после общей анестезии (ОА) повышается операционно-анестезиологический риск в связи с высокой степенью вероятности развития нарушений нервномышечной функции (НМФ) в виде мышечной слабости (МС), локальных и генерализованных мышечных спазмов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, рабдомиолиза, гиперкалиемии, злокачественной гипертермии и гипотермии. У данных пациентов повышен риск ранних и отдаленных послеоперационных респираторных осложнений (ателектазирование в легких, острая дыхательная недостаточность (ДН), нозокомиальные инфекции, обструкция верхних дыхательных путей, гиповентиляция, затрудненная эвакуация секрета дыхательных путей), крайне высок риск длительной принудительной респираторной поддержки, затянувшейся экстубации трахеи и трахеотомии [2].

Этиология и патогенез

Боковой амиотрофический склероз – прогрессирующее нейродегенеративное НМЗ, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов (болезнь Лу Джехрига) [1, 2, 3]. Возможные механизмы гибели двигательных нейронов – окислительный стресс, повреждение нейрофиламентов, митохондриальные нарушения, глутамат-вызванная внеклеточная токсичность.

Болезнь Шарко-Мари-Тута – группа наследственных моторно-сенсорных нейропатий с различным типом наследования. I тип, демиелинизирующий вариант – нарушения, вызванные генетическим дефектом синтеза периферического миелина, проявляется слабостью передних и латеральных групп мышц вследствие атрофии малоберцового нерва, собственных мышц кисти с нарушением всех видов чувствительности, снижением проведения возбуждения по нервам. II тип, нейрональный вариант – аксональная дегенерация и вторичная демиелинизация, клинически сходен с I типом, но без снижения скорости проведения возбуждения по периферическим нервам. Патогенетический механизм – разнообразные генетические дефекты синаптических ионных каналов с нарушением работы синапсов, ведущие к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации [4, 5, 6].

Мышечные дистрофии (мышечные дистрофии Дюшена, Эмери-Дрейфуса, плече-лопаточно-лицевая дистрофия) – клинически и генетически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в т. ч. сердечной, характеризующихся прогрессирующей МС и истощением. Морфологические изменения, свойственные всем формам мышечной дистрофии, представляются в виде беспорядочно расположенных нормальных или гипертрофированных мышечных волокон, некротических и некротизирующихся волокон, интерстициального накопления жировой и фиброзной ткани при отсутствии первичной патологии мотонейрона [1, 2].

Митохондриальные энцефаломиопатии (синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP) – клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне, с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени [7].

Генерализованная миастения – антитело-медиаторное аутоиммунное заболевание, поражающее α-субъединицы ацетилхолиновых (АЦХ) рецепторов в синапсе, число функциональных АЦХ-рецепторов снижается в результате соединения антител с рецепторами и лизиса фокальной мембраны, что приводит к мышечной слабости и утомляемости [1, 2]. Патогенез миастении заключается в уменьшении рецепторной плотности и амплитуды биоэлектрических потенциалов в постсинаптической области и служит причиной неспособности к возбуждению мышечного сокращения. Когда это происходит во многих синапсах (генерализация), появляются основные симптомы [8].

Несмотря на проведенные исследования, происхождение процесса остается неясным. Тимус (вилочковая железа) – возможный генератор болезни, она изменена у 75% пациентов (из них у 85% – гиперплазия, у 15% – тимома) [9].

Миастенический синдром Ламберта-Итона – приобретенная иммуноопосредованная каналопатия с возникновением аутоантител на пресинаптические электрозависимые Ca⁺⁺-каналы и, возможно, на другие пресинаптические компоненты, в том числе белок синаптотагмин [1, 2]. Синаптотагмин – внеклеточный кальциевый рецептор, играющий ключевую роль в продвижении пузырька к синапсу и быстром выбросе АЦХ. При синдроме Ламберта-Итона выброс медиатора снижен. Антитела на пресинаптические Ca⁺⁺-каналы обнаруживаются у 85 % пациентов (серопозитивные пациенты). У серонегативных пациентов в сыворотке крови определяются антисинаптотагминовые антитела. Приблизительно 60 % пациентов страдают опухолевыми заболеваниями, чаще всего мелкоклеточной карциномой легких, у остальных преобладают аутоиммунные нарушения  [10].

Миотонические синдромы (аутосомно-доминантная врожденная миотония Томсена, Thomsen; аутосомно-рецессивная врожденная миотония Беккера; калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический паралич) – феномены замедленной релаксации мышцы после ее сокращения [1, 2]. Патогенез – патология ионных каналов и нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом сокращения. Генез врожденной миотонии Томсена и Беккера – мутации генов, отвечающих за функцию электрозависимых Cl^–-каналов [11]. Cl^–-каналы ответственны за восстановление мембранного потенциала до нормальных значений, но мутации уменьшают проходимость ионов Cl^– в клетку и, таким образом, ведут к повышению возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности. Генез миотонических синдромов (периодический гиперкалиемический паралич, врожденная парамиотония, калий-осложненная миотония) – мутации генов, отвечающих за электрозависимые Na⁺-каналы скелетных мышц, которые в норме ответственны за увеличение и распространение потенциалов действия по мышечным мембранам. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток Na⁺, ведущий к длительной деполяризации мембраны. В результате развивается миотония и паралич, сопровождаемые мембранной инактивацией [12, 13]. Клинические проявления данных каналопатий сходны, поэтому предполагается, что эти расстройства могут быть аллельными, т. е. единственный генетический дефект ответствен за нарушения.

Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса) – синдром длительной активности мышечных волокон — редкое расстройство периферических двигательных нейронов, в генезе которого приобретенная (иммуноопосредованная) каналопатия с поражением пресинаптических электрозависимых К⁺-каналов [14, 15]. Механизм каналопатии выражается в угнетении процесса реполяризации, увеличении выброса медиатора, что приводит к повышенной возбудимости.

Злокачественная гипертермия – бессимптомная миопатия со значительной генетической неоднородностью (описано до 30 генных мутаций), проявляющаяся генерализованной мышечной ригидностью. Развивается у восприимчивых к ней лиц во время или после анестезии с использованием летучих анестетиков и сукцинилхолина [16, 17, 18]. В основе заболевания – нарушение процессов сокращения и расслабления скелетной мышцы в результате дефекта дигидропиридиновых или рианодиновых рецепторов. При злокачественной гипертермии нарушается обмен кальция: рианодиновые рецепторы остаются долго открытыми, увеличивается отток ионов Са⁺⁺ в миоплазму, удлиняется время взаимодействия актина и миозина (проявляется контрактурой), повышается обмен веществ в мышце, запускается цепь патологических реакций в организме.

 

Эпидемиология

       Боковой амиотрофический склероз. Данные о заболеваемости и распространённости в Российской Федерации отсутствуют [1]. Заболеваемость в мире в среднем составляет 1-2,6 случая на 100000 населения в год, распростра­нённость – 6 на 100000 населения [19]. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших при всех формах составляет 1,5:1, после 65 лет оно выравнивается. В 90% случаев заболевание является спорадическим: с бульбарным дебютом выявляют в 10-28%, с шейным – в 20-44%, с грудным – в 2-3,5%, с диффузным – в 1-9% случаев. В 10% боковой амиотрофический склероз является семейным (при наличии более чем одного случая в рамках одной семьи) или наследственным (единственный установленный случай в семье при наличии у пациента каузатив­ной мутации).

       Болезнь Шарко-Мари-Тута. Полинейропатии выяв­ляются приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах – почти у 8% населения. Встречаемость наследственной полинейропатии Шарко-Мари-Тута может составлять 10-30 на 100000 населения [1], по данным зарубежных авторов – 1 на 2500 [20].

       Мышечные дистрофии. Среди населения распространены дистрофия Дюшенна (0,3-5 случаев на 100000 населе­ния),  Беккера (2,4 на 100000), Эмери-Дрейфуса (1-2 на 100000), дистальные миопатии (1,3-3,3 на 100000). Прогрессирующими формами миодистрофии (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса) боле­ют только лица мужского пола. Конечностно-поясные формы одинаково часто наблюдают как у мужчин, так и у женщин [1, 2].

       Митохондриальные энцефаломиопатии. По данным зарубежной литературы встречаемость редкого заболевания – до 7 случаев на 100000 населения [20].

       Генерализованная миастения.  Распространенность относительно редкого НМЗ – 0,25 – 2,0 на 100000 человек [20], по другим данным – 10-24 на 100 000 насе­ления [1]. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин – 26 лет, у мужчин – 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [1, 2].

       Миастенический синдром Ламберта-Итона. Актуальных достоверных данных о распространенности заболевания нет, но считается, что встречаемость синдрома в 100 раз реже по сравнению с миастенией и оценивается как 1 к 250000 – 1 к 300000 по всему миру [20].

       Миотонические синдромы. Встречаемость врожденных аутосомно-доминантной миотонии Томсена – 1 случай на 50000 населения, аутосомно-рецессивной миотонии Беккера – 1 на 23000 [20]. Редкие врожденные синдромы, как калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический гиперкалиемический паралич, а также приобретенная нейромиотония Исаакса регистрируются не чаще 1 случая на 100000 населения [1, 20].

       Злокачественная гипертермия. Точная частота возникновения заболевания неизвестна, из разных источников оценивается в пределах от 1 случая на 5000 анестезий до 1 случая на 50000-100000 общих анестезий [21], предполагаемая генетическая распространенность может составлять до 1 случая на 2000-3000 населения.

Кодирование по МКБ 10

G12.2 Боковой амиотрофический склероз 

G60.0 Болезнь Шарко-Мари-Тута

G70.0 Генерализованная миастения

G71.0 Врожденные и приобретенные мишечные дистрофии

G71.1 Миотонические расстройства (миотонии Томсена, Беккера, врожденная

         парамиотония, нейромиотония)

G71.2 Врожденные миопатии

G71.3 Митохондриальные миопатии (синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP)

G72.3 Периодический паралич

G73.1 Синдром Ламберта-Итона

T88.3 Злокачественная гипертермия

Классификация

НМЗ можно условно разделить по уровню поражения: заболевания мотонейронов, периферические нейропатии, нарушения нервномышечной проводимости (НМП) и миопатии. В таблице 1 отражены наиболее клинически значимые НМЗ, требующие специфического подхода в периоперационный период.

Таблица 1

Диагностика

Жалобы и анамнез

         Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, которые отличают их от общесоматических пациентов. Наиболее частое проявление НМЗ – слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Также наблюдается сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшение дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, отхаркивании секрета слизистой дыхательных путей, в большинстве случаев, является типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры – важные признаки слабости диафрагмы [22, 23]. Уменьшение ДО наиболее выражено при диафрагмальной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной слабости мышц (например, при боковом амиотрофическом склерозе) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции, и как следствие, адекватной экскреции углекислоты достигается увеличением частоты дыхательных движений. При снижении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 30 мл/кг слабеет способность пациента к откашливанию и эвакуация трахеобронхиального секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 20-25 мл/кг лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов. При этом гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, так как все большая часть ДО используется для вентиляции мертвого пространства, а альвеолярная вентиляция снижается [22, 23].

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза довольно разнообразна: парезы, атрофии и фасцикуляции изолированных групп мышц – при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, гипо- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки при поражении центральных мотонейронов [1, 2, 24].

Болезнь Шарко-Мари-Тута – наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко-Мари-Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления [6, 25, 26]. Наиболее частое клиническое проявление болезни – атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе описано развитие хронической дыхательной недостаточности у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений [27].   

Мышечные дистрофии – разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и, в некоторых случаях, сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей МС. Мышечная дистрофия Дюшена – одно из частых генетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности [28]. 

Мышечная дистрофия Беккера – более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшена белок дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера он присутствует, но качественно и количественно изменён [29]. Кардиомиопатия встречается у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит, в итоге, к летальному исходу [30]. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия – редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У пациентов может наблюдаться ретиноангиопатия и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки - также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом [28, 31]. Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносит свой вклад в рестриктивную патологию легких [32].

Митохондриальные энцефаломиопатии – клинически гетерогенная группа заболеваний, симптоматика которых значительно вариабельна, но типичные клинические проявления включают в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей [7]. Различают синдром Керна-Сейра (Kearns-Sayre) (пигментная дегенерация сетчатки, кардиомиопатия, мозжечковый синдром), синдром MELAS (инсультоподобные эпизоды, энцефалопатия, лактоацидоз, недостаточность гормона роста, сахарный диабет), синдром MERRF (миопатия, миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, реже – нейросенсорная глухота, периферическая полиневропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая плегия, деменции, недостаточность гормона роста), синдром MNGIE (миопатия, наружная офтальмоплегия, нейропатия и желудочно-кишечная энцефалопатия), синдром NARP (нейропатия, МС, атаксия, и пигментная дегенерация сетчатки) [1, 2, 33]. Приобретенный вариант митохондриальной миопатии, так называемая зидовудиновая миопатия, развивается при употреблении зидовудина − антиретровирусного препарата, уменьшающего содержание митохондриальной ДНК в мышцах.

У пациентов с митохондриальной миопатией может развиться лактоацидоз при отсутствии гипоксии и сепсиса, после физических нагрузок и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фосфорилирования [34,  35].

Для пациентов с генерализованной миастенией и синдромом Ламберта-Итона характерны слабость и утомляемость экстраокулярной, мимической и бульбарной мускулатуры, реже – жевательных, дыхательных и шейных мышц, а также мышц туловища и конечностей [1, 2]. У пациентов могут возникнуть миастенический, холинергический и смешанный кризы, сопровождающиеся нарушением витальных функций и требующие немедленной многокомпонентной реанимационной помощи.

Дистрофическая миотония – часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется миотонией, прогрессивной миопатией, инсулинорезистентностью, нарушениям сердечной проводимости, нейропсихическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. У пациентов высокий риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, также нарушений сердечной деятельности. Для дистрофических пациентов характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационный период необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем [36, 37].

Миотонии Томсена и Беккера – схожие по клинической картине формы врождённой миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающего за потенциалзависимые Cl^--каналы в поперечно-полосатых мышцах. Нарушается проводимость ионов Cl^- в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности [11, 38]. Местные анестетики (МА) и антиаритмические средства, являясь блокаторами Na⁺-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности. Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки) [39, 40]. Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно, из-за отличительных особенностей Na⁺-каналов этих мышц. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием К⁺ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания K⁺ в сыворотке крови может возрастать до 5-6 ммоль/л [41, 42].

 Гипокалиемический периодический паралич – результат мутации в генах потенциалзависимых Ca⁺⁺- и Na⁺-каналов скелетных мышц, характеризуется эпизодической МС и гипокалиемией при приступах, обусловленной перераспределением K⁺ из внеклеточного пространства во внутриклеточное [43]. В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов [44], которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Симптомы заболевания купируются введением препаратов калия [45].

  В отличие от МС и утомляемости, характерных для миастении, при приобретенной нейромиотонии (синдром Исаакса) отмечается повышение активности в НМС. Это приводит к мышечным судорогам, ригидности, слабости и миокимии. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на бессонницу, необоснованные перемены настроения, галлюцинации. У трети пациентов с нейромиотонией обнаруживаются мелкоклеточный рак или тимома, нарушения чувствительности и различные нейропатии [46]. Некоторые пациенты жалуются на бессонницу, необоснованным переменам настроения, галлюцинации [14].

Злокачественная гипертермия развивается у восприимчивых к ней лиц во время или после анестезии с использованием ингаляционных анестетиков (ИА) и сукцинилхолина. В клинической картине выделяют ранние симптомы, появляющиеся уже во время анестезии: тахикардия, тахипноэ, аритмия, мышечная ригидность, гиперкапния; поздние симптомы, появляющиеся в тот же день и подтверждающие грозное заболевание: повышение температуры, изменение цвета кожи, миоглобинурия, гиперкалиемия, повышение креатинкиназы, смешанный ацидоз [16,17, 18, 47].

Физикальное обследование

· Рекомендация: Пациентам с НМЗ рекомендуется тщательная динамическая оценка неврологического статуса в периоперационный период (степень 1С).

Комментарии: Точный диагноз НМЗ очень важен для оценки анестезиологическо-операционного риска, поэтому предоперационный осмотр должен включать оценку неврологического статуса, определение степени прогрессирования заболевания [48]. Однако, диагностика у ряда пациентов может быть затруднительна, особенно если имеются только минимальные проявления НМЗ. Результаты физикального обследования зависят от конкретного заболевания и тяжести состояния пациента. При наличии уже известного НМЗ у хирургического пациента или проявлении неврологической симптоматики в периоперационный период необходима тщательная динамическая оценка неврологического статуса с участием невролога.

Лабораторная диагностика

         Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа и резус-фактор крови, кислотно-основной состав (КОС) венозной и артериальной крови.

Кардиальная дисфункция

при нервномышечных заболеваниях [48]

Заболевание	Кардиальные проявления
Наследственные невропатии	Вегетативная денервация может вызывать гемодинамические нарушения
Дистрофинопатии	Дилатационная кардиомиопатия (очень часто; вариабельная по тяжести, вплоть для тяжелой сердечной недостаточности); аритмии и нарушения проводимости (<10% пациентов)
Миотонические дистрофии	Аритмии и нарушения проводимости (часто); дилатационная кардиомиопатия (редко)
Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса	Аритмии и нарушения проводимости (часто); дилатационная кардиомиопатия
Наследственные миопатии	Аритмии и нарушения проводимости; дилатационная кардиомиопатия
Митохондриальные энцефалопатии	Аритмии и нарушения проводимости; дилатационная кардиомиопатия
Периодический паралич	Аритмии

 

· Рекомендация: При использовании миорелаксантов у пациентов с НМЗ в условиях общей анестезии необходим мониторинг нервномышечной функции (степень 1С).

         Комментарии: При НМЗ у пациентов часто имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к миорелаксантам (МР), поэтому интраоперационный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем НМП [53]. Необычность фармакокинетических характеристик МР, используемых при ОА и миоплегии у пациентов с НМЗ, требует клинического и электрофизиологического контроля НМП методом акцелеромиографии.

Акцелеромиография (АКЦ) – метод оценки состояния НМП в условиях миоплегии [54], основанный на получении информации о состоянии НМФ человека путем электронейростимуляции. В отличие от электромиографии и механомиографии, АКЦ нашла широкое применение в анестезиологии благодаря своей простоте, доступности и высокой информативности. Принцип метода основан на измерении ускорения, возникающего в результате сокращения мышцы в ответ на стимуляцию периферического двигательного нерва согласно второму закону Ньютона (если масса неизменна, то ускорение прямо пропорционально силе) [54].

         Возможности АКЦ широки: определение оптимального момента интубации трахеи и наступления хирургического блока, контроль глубокого нервномышечного блока (НМБ), определение времени введения дополнительной дозы МР и антидота, времени экстубации трахеи, выявление остаточной кураризации и «двойного блока», а также помощь в проведении регионарной анестезии (РА). Несмотря на то, что в оценке глубины блока электромиография точнее и чувствительнее АКЦ, последняя более эффективна в повседневной практике благодаря своей простоте и помехоустойчивости [55].

         Поскольку на разных этапах миоплегии НМП имеет неодинаковую степень угнетения, существует несколько АКЦ-режимов нейростимуляции [56]:

– одиночная стимуляция ST;

– четырехпакетная стимуляция TOF;

– посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC;

– двухразрядная стимуляция DBS.

         Режим ST (Single Twitch) – одиночная стимуляция периферического нерва стимулами супрамаксимальной амплитуды (50–60 мА) с частотой 0,1 и 1,0 Гц, одинаковой формы и длительности. Рекомендуется во время вводной анестезии с использованием деполяризующих МР, т. к. позволяет НМС в промежутках между стимулами восстановить свою функцию и исключает развитие феномена угасания. Уровень НМБ оценивается по степени уменьшения мышечного ответа, однако режим ST малочувствителен, т. к. не отражает состояние НМП относительно исходного уровня.

         Посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC (Post Tetanic Count) — режим определения глубины НМБ путем подсчета посттетанических ответов на 15-секундную ST-стимуляцию с частотой 1 Гц, которая осуществляется спустя 3 с после 5-секундной тетанической стимуляции с частотой 50 Гц. Режим применяется во время интенсивного НМБ и при отсутствии мышечных откликов на другие виды раздражения периферических нервов с целью подтвердить гарантированную тотальную и глубокую миоплегию. Чем больше ответов на посттетаническую стимуляцию, тем больше глубина НМБ.

         Двухразрядная стимуляция DBS (Double Burst Stimulation) – режим стимуляции в виде двух разрядов по 50 Гц, состоящих из трех тетанических стимулов с интервалом 1 сек. Интерпретация результатов осуществляется визуальным или тактильным способом. При отсутствии миорелаксации реакция на стимуляцию проявляется в виде двух одинаковых по амплитуде сокращений мышц большого пальца кисти. Во время вводной миоплегии ослабление или отсутствие второго мышечного ответа говорят о наступлении оптимального момента для интубации трахеи. В условиях остаточного блока при DBS-стимуляции отмечается увядание амплитуды второго мышечного сокращения, наличие равных по силе ответов свидетельствует о восстановлении НМП к исходному уровню.

Иная диагностика

         В периоперационный период рекомендована динамическая консультативная, клинико-лабораторная и инструментальная оценка состояния хирургического пациента с НМЗ. Привлечение к оказанию помощи пациенту с НМЗ, помимо невролога и кардиолога, по возможности, пульмонолога и физиотерапевта способствует улучшению качества лечения, уменьшению сроков пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

Лечение

Консервативное лечение

Б олезнь Шарко-Мари-Тута

· Рекомендация: При б олезни Шарко-Мари-Тута рекомендовано проведение ТВА с применением недеполяризующих МР (степень 2 C).

         Комментарии: Обширные хирургические вмешательства, при наличии противопоказаний к РА, рекомендуется проводить в условиях ТВА, однако, отмечено, что пациенты чувствительны к действию тиопентала, предпочтительно применение пропофола. ИА, особенно в сочетании с сукцинилхолином, могут вызвать злокачественную гипертермию, поэтому желательно эти препараты не использовать. Облегчение интубации трахеи и поддерживающую миоплегию следует проводить недеполяризующими МР. Из осложнений в литературе описано развитие ДН, пареза голосовых складок и нарушения сердечного ритма и проводимости [82, 89-91].

Мышечные дистрофии

          У пациентов с мышечной дистрофией рекомендовано осторожное назначение седативных препаратов, осторожной с учетом повышенной чувствительности к препаратам для премедикации и риском сонного апноэ. Рекомендовано проведение ТВА, а также РА. Подготовка к анестезии должна учитывать повышенную проницаемость мембран скелетных мышц и сниженный сердечно-лёгочный резерв. Гипокинезия желудочно-кишечного тракта может задерживать желудочную секрецию и, при снижении гортанных рефлексов, увеличивается риск легочной аспирации.

          РА и ТВА (пропофол в сочетании с опиоидами и недеполяризующими МР) – безопасные и эффективные методы анестезии у пациентов с мышечной дистрофией. Комбинированная анестезия непрерывной инфузией пропофола, фентанила, атракуриума на фоне закиси азота позволяет избежать гемодинамической нестабильности. Риск побочных эффектов на внутривенные анестетики возрастает с тяжестью течения заболевания [92-95].

         В пораженных мышцах присутствуют зрелые и незрелые эмбриональные постсинаптические АЦХ-рецепторы. Эмбриональные рецепторы не характерны для данной дистрофии, но являются последствием мышечной регенерации. Проведение вводной и поддерживающей миоплегии предпочтительно введением недеполяризующих МР. Сукцинилхолин противопоказан из-за риска гиперкалиемический остановки кровообращения и рабдомиолиза. Без сукцинилхолина рабдомиолиз может развиться и при использовании ИА, что огран