Острый лимфобластный лейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз. Встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев),

чем у взрослых. Лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге,

селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта,

почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиновокрасный, сочный. Селезенка резко увеличивается, становится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно увеличиваются и лимфатические узлы (средостения, брыжеечные), на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает ино …. железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной полости.

Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядра гликогена. Лимфобласты относятся к Т-системе лимфопоэза, чем можно объяснить как быстрое расселение бластов в Т-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки, так и увеличение их размеров одновременно с лейкозной инфильтрацией костного мозга. Выражением прогрессии лейкоза следует считать лимфобластные инфильтратыметастатической природы, появляющиеся за пределами лимфатической ткани. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе головного и спинного мозга, что называют нейролейкозом. Острый лимфобластный лейкоз хорошо поддается лечению цитостатическими средствами. У 90% детей удается получить стойкую, нередко длительную (5-10 лет) ремиссию. Без терапии 318 течение этой формы, как и других форм острого лейкоза, прогрессирует: нарастает анемия, развивается геморрагический синдром, появляются осложнения инфекционной природы, и т.д.

Аддисонова болезнь.

Аддисонова болезнь (по имени английского врача Т. Аддисона, описавшего это заболевание в 1849 г.), илибронзовая болезнь. Заболевание обусловлено двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение (первичная аддисонова болезнь), амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), кровоизлияния, некроз в связи с тромбозом сосудов, туберкулез. В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (уменьшение секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора) или имеет наследственный характер. При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меланодермия) и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов. Обнаруживается адаптивная гиперплазия клеток островкового аппарата поджелудочной железы (гипогликемия), атрофия слизистой оболочки желудка, особенно обкладочных клеток. Находят также гиперплазию лимфоидной ткани и вилочковой железы. Смерть при аддисоновой болезни наступает от острой надпочечниковой недостаточности, кахексии(супраренальная кахексия) или недостаточности сердечнососудистой системы

 

Билет 8

 

1. Атеросклероз— хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения белкового и жирового обмена, характеризующееся поражением артерии эластического и мышечно-эластического типов в виде очагового отложения во внутренней оболочке сосудов липидов и белков и реактивного разрастания соединитель ной ткани.

В морфогенезе атеросклероза макро скопически выделяют 4 стадии:

1) жировых пятен и полосок;

2) обра зования фиброзных бляшек;

3) осложненных поражении (изъязвление бляшек, кровоизлияние в их толщу, тромботические наложения);

4) атерокальциноз.

Жировые пятна и полосы— это участки желтого или желто-серого цвета (пятна), которые иногда сливаются и образуют по лоски, но не возвышаются над поверхностью внутренней оболоч ки сосуда. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной ок раске сосуда красителями на жир (Суданом). Раньше все го жировые пятна и полоски появляются в аорте на задней стен ке и у места отхождения ее ветвей, позже — в крупных артериях.

Фиброзные бляшки— плотные овальные или округлые, бе лые или желто-белые образования, содержащие липиды и возвы шающиеся над поверхностью внутренней оболочки сосуда. Они часто сливаются между собой, придают внутренней поверхности бугристый вид и приводят к сужению просвета сосуда (стенозирующий атеросклероз).

Наиболее часто бляшки располагаются в брюшной аорте, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конеч ностей, сонных артериях и др.

Осложненные поражениявозникают в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад липидно-белковых комплек сов и образуется детрит, напоминающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т.е. атеромы. Поэтому такие измене ния называют атероматозными. Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки, ее изъязв лению (атероматозная язва), кровоизлияниям в толщу бляшки (интрамуральная гематома) и образованию тромботических на ложений

Калъциноз, илиатерокалъциноз, — завершающая фаза ате росклероза, которая характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т.е. их обызвествлением. Бляшки приоб ретают каменистую плотность (петрификация бляшек), стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется.

Микроскопически выделяют следующие стадии морфогенеза атероскле роза:

1) долипидная;

2) липоидоз;

3) липосклероз;

4) атероматоз;

5) изъязвление;

6) атерокальциноз.

Долипидная стадия характеризуется изменением метаболизма липопротеидов и проявляется повышением проницаемости эндотелия и базальной мембраны сосуда, пролиферацией ГМК и макрофагов.

В стадии липоидоза отмечается очаговая инфильтрация вну тренней оболочки сосуда, особенно поверхностных ее отделов, липидами (холестерином), липопротеидами, белками, что приво дит к образованию жировых пятен и полос.

Липосклероз характеризуется разрастанием соединительно тканных элементов внутренней оболочки сосудов в участках от ложения и распада липидов и белков, что приводит к формирова нию фиброзной бляшки.

При атероматозе липидные массы, составляющие централь ную часть бляшки, а также прилежащие коллагеновые и эласти ческие волокна распадаются. При этом образуется аморфная масса, в которой обнаруживаются кристаллы холестерина (атероматозный детрит).

Атерокалъциноз— завершающая стадия морфогенеза атеро склероза, хотя отложение извести начинается уже в стадии ате роматоза и даже липосклероза.

2. Осложнения

* Острая сердечная недостаточность (отёк лёгких, шок)

* Кардиогенный шок

* Нарушения ритма и проводимости вплоть до фибрилляции

Смерть из-за инфакта миокарда, при раннем периоде ИМ смерть из-за фибрилляции желудочков, асистолии, кардиогенного шока; при позднем ИМ из-за разрыва сердца, острой аневризмы, тромбоэмболии.

3. Характер эвссудата – выпот при стрептококковой пневмонии обычно обильный, по характеру – серозный (серозно-геморрагический) или жидкий гнойный.

Локализация очагов воспаления – Поражение легких чаще всего проявляется в форме сегментарной или интерстициальной пневмонии, реже – очаговой или долевой пневмонии.

Осложнения – Характерной особенностью стрептококковой пневмонии является частое присоединение парапневмонического плеврита и эмпиемы плевры, которые возникают уже на 2-3 день заболевания. Данные осложнения встречаются почти у 60% детей и 50% взрослых. Несколько реже (у 35% пациентов) отмечается гнойный перикардит, формирование легочных абсцессов в зоне пневмонического очага. Случаи гнойного артрита, остеомиелита и гломерулонефрита встречаются еще реже.

л\у – По лимфатической системе стрептококковая инфекция быстро распространяется на лимфатические узлы корня легкого и средостения.

 

4 Эмфизема легких– синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных путей дистальнее терминальных бронхиол, как правило, сопровождающиеся разрывом альвеолярных перегородок. Легкие увеличиваются в размерах.

Классификация

1. Хроническая диффузная обструктивная; 2. Хроническая очаговая (перифокальная); 3. Викарная (компенсаторная); 4. Первичная (идиопатическая); 5. Старческая; 6. Межуточная.

Наибольшее значение имеет: хроническая обструктивная эмфизема легких– заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции дыхательных путей вследствие хронического бронхита или эмфиземы.

Этиология: причины те же, что и при хр. Бронхите, который часто ей предшествует.

При хр. Бронхите в просвете бронхов и бронхиол образуется слизистая пробка, которая выполняет роль вентильного механизма: при вдохе она пропускает воздук, а при выдохе – не дает ему выйти. Воздух накапливается в ацинусе, расширяет его полость, вызывая эмфизему.

Пато- и морфогенез хр. Обструктивной эмфиземы связан с относительной или абсолютной недостаточностью – антитрипсина. Недостаточность может носить врожденный или приобретенный характер.

- антитрипсин является ингибитором протеаз, которые входят в состав лизосом гистиоцитов, полиморфно-ядерных лейкоцитов, плазмоцитов. Поэтому при недостаточности – атитрипсина даже при незначительной воспалительной инфильтрации, выделяемые протеозы приводят к разрушению эластических волокон альвеолярной перегородки и развитие эмфиземы.

Приобретенная недостаточность ингибитора может быть вызвана как заболеваниями печени, так и хр. Бронхитом. За счет метаплазии и усиления секреции слизи нарушается синтез – антитрипсина, который осуществляет защиту межальвеолярной перегородки от действия протеаз воспалительного инфильтрата.

Патологическая анатомия

Легкие увеличены в размерах, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются. Из просвета бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат. При микроскопическом исследовании выявляется сочетание признаков хр. Обструктивного бронхита,, бронхиолита и эмфиземы. Различают 2 вида эмфиземы: 1) центроацинарная – обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Периферический отдел дольки не изменен.

Дыхательная недостаточность практически не выражена за счет больших компенсаторных возможностей легкого.

2) Панацинарная – вовлекаются все отделы дольки, за счет эмфиземы образуется спадение альвеолярных капилляров, склероз межальвеолярных перегородок, что приводит к выраженной вентиляционной недостаточности. Морфологические изменения приводят к нарушению микроциркуляции в малом круге кровообращения. Это проявляется легочной гипертензией, гипертрофией правого желудочка и развитием легочного сердца. На определенном этапе эти больные становятся сердечно-легочными.

Осложнения – прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность.

 

5. Острый гастрит — острое воспаление слизистой оболочки желудка, вызванное непродолжительным действием относительно сильных раздражителей.

В зависимости от характера повреждения слизистой оболочки желудка и особенностей клинической картины различают катаральный, фибринозный, коррозивный и флегмонозный гастрит.

Катаральный гастрит — острый гастрит, характеризующийся инфильтрацией лейкоцитов в слизистую оболочку желудка, воспалительной гиперемией, дистрофическими изменениями эпителия. Возникает главным образом при нерациональном питании и пищевых интоксикациях.

Фибринозный гастрит — острый гастрит, характеризующийся дифтеритическим воспалением слизистой оболочки желудка. Развивается при тяжелых инфекционных заболеваниях, при отравлениях сулемой, кислотами.

Коррозивный гастрит — острый гастрит с некротическими изменениями тканей, развивающийся в результате попадания в желудок концентрированных кислот или щелочей, солей тяжелых металлов.

Флегмонозный гастрит — острый гастрит с гнойным расплавлением стенки желудка и преимущественным распространением гноя по подслизистому слою. Возникает при травмах и как осложнение язвенной болезни, рака желудка, некоторых инфекционных болезней.

6. I. По морфологии на:

1. макронодулярный (крупноузловой);

2. микронодулярный (мелкоузловой);

3. смешанный макро- и микронодулярный (неполный септальный);

4. первичный билиарный.

II. По этиологии на:

1. вирусные (вирус гепатита В, С, D и др.);

2. алкогольные;

3. токсические (медикаменты и химические вещества);

4. связанные с врожденными нарушениями метаболизма:

III. От выраженности печеночно-клеточной недостаточности на:

1. компенсированный;

2. субкомпенсированный;

3. декомпенсированный.

IV. Степень портальной гипертензии:

1. I-стадия (доклиническая);

2. II-стадия (умеренно выраженная);

3. III- стадия (резко выраженная);

V. Активность процесса:

1. активный;

2. неактивный.

 

7. 1. Тубуло-интерстициальный нефрит– это патологический процесс, характеризующийся иммуново-спалительными поражениями интерстиции и канальцев почек. Причины разнообразны: интоксикация, инфекция, метаболические нарушения, иммунологические и сенсибилизирующие процессы, онкология и наследственная патология. Различают первичный и вторичный тубуло-интерстициальный нефрит (при синдроме Гудпасчера, реакции отторжения почки).

При остром тубуло-интерстициальном нефрите возникают отек и инфильтрация интерстиции почек. В зависимости от клеток, которые инфильтрируют, выделяют лимфогистиоцитарный (лимфоциты и макрофаги), плазмоцитарный (плазмоциты и плазмобласты), эозинофильный (эозинофилы) и грануломатозный (грануломы) варианты. Клеточный инфильтрат распространяется периваскулярно, разрушая нефроциты.

При хроническом тубуло-интерстициальном нефрите лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы сочетается со склерозом, а дистрофия нефроцитов – с их регенерацией. Среди клеток инфильтрата преобладают лимфоциты и макрофаги, а базальная мембрана утолщена. Исходом является нефросклероз.

8. Апластическая анемия – это панцитопения различной степени тяжести при сниженной клеточности костного мозга, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома (А.А. Масчан, 1999г). Патоморфологической основой гипо- и апластических анемий является резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью.

Клинико-анатомические проявления гипо- и апластических анемий развиваются в связи с поражением трех кроветворных ростков костного мозга. Они включают в себя анемический синдром, геморрагический диатез, желтуху (при сопутствующем гемолитическом синдроме), жировую дистрофию паренхиматозных органов, инфекционные осложнения. При исследовании трепанобиоптатов выявляется гипо- и апластический костный мозг («опустошение» костного мозга и почти полное замещение кроветворного мозга жировой тканью).

Конституциональная анапластическая анемия Фанкони. Заболевание описано Фанкони в 1927 г., наследуется аутосомно-рецессивно, первые клинические признаки обычно наблюдаются в возрасте 4-10 лет. Отличительной особенностью является наличие врождённых соматических аномалий:

· Пигментация кожи (бронзовая или бронзово-коричневая), обусловлена отложением меланина в клетках базального слоя эпидермиса. Сниженные масса тела и рост ребёнка при рождении, аномалии развития почек и мочевыводящих путей, врождённые пороки сердца, врождённые аномалии лёгких, врождённые аномалии развития кишечника, ферментопатии.

Заболевание постепенно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 7-10 лет.

9. Цинга. Заболевание хроническое, характеризуется явлениями геморрагического диатеза. Вызывается или отсутствием его в корме или недостаточным усвоением.

Патогенез – недостаток витамина С нарушает систему окислительно-восстановительных ферментов и вызывает значительные изменения в углеводном, белковом обмене: вызывает нарушение окислительно-восстановительных процессов клеточного дыхания. При недостатке витамина С наблюдается нарушение окисления аминокислоты тирозина; усиление образования меланина. Нарушается синтез коллагена; резко повышается проницаемость стенки сосудов, что приводит к множественным кровоизлияниям. Снижается эритропоэз, фагоцитарная активность лимфоцитов, функция ретикулоэндотелия. В связи с этим легко присоединяется вторичная инфекция.

Патизменения – кровоизлияния локализуются в коже, подкожной, межмышечной клетчатке, слизистых оболочках, деснах, костном мозге и др. местах. Кровоизлияния часто осложняются вторичными процессами, что проявляется язвенно-некротическими изменениями кожи и слизистых оболочек. Кровоизлияния в надкостницу и хрящи часто сопровождаются дистрофическими, некробиотическими изменениями этих тканей и отделением диафизов костей от эпифизов. У молодых животных нередко отмечается изменение костей в виде остеопороза (разрушение костных пластинок). Характерно изменение десен. Они набухшие, рыхлые, кровоточат, присоединяется позже изъязвление. Покрыты грязносерым налетом. разрушение десен ведет к обнажению шейки и корня зубов.

 

ВАРИАНТ 9.