Диагностические критерии АКР 1980г

Понятие о системной склеродермии (ССД)

Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз (М34.0), – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования. Начальным звеном патогенеза считают васкулопатию – спастическое повышение сосудистого тонуса и повреждение эндотелия. В результате развивается хроническая ишемия окружающих тканей, инициирующая избыточное отложение коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в коже и внутренних органах.

Диагностические критерии АКР 1980г

Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т. е. уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам.

Малые критерии – склеродактилия, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз.

Долгожданность новых диагностических критериев для раннего определения системной склеродермии..

Имеется прямая связь между прогнозом и сроками установления диагноза ССД и/или органных поражений. Нередко ССД диагностируется на стадии выраженных клинических проявлений, когда изменения в органах приобрели необратимый характер и терапия неэффективна. Так, по данным канадского регистра, диагноз ССД был установлен в среднем через 6 лет после развития синдрома Рейно и через 2,7 года после появления первых ≪не-Рейно≫ симптомов

Новые классификационные критерии (АКР 2013).

Параметры (Items)	Варианты признаков (Subitems)	Баллы
Утолщение кожи обеих рук
выше пястно-фаланговых суставов		9
Утолщение кожи пальцев (только больший счет)	Отек пальцев	2
Все пальцы дистальнее		4
пястно-фаланговых суставов
Дигитальная ишемия (только больший счет)	Язвочки	2
	Рубчики	3
Телеангиоэктазии
Капилляроскопические изменения		2
ЛАГ и/или интерстициальное поражение легких		2
Феномен Рейно		2
Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, АЦА, к РНК-полимеразе III)		3

 

Алгоритм ранней диагностики ССД

1-й этап: подозрение на ССД

Больные с предполагаемым диагнозом системного склероза имеют:

– феномен Рейно

– отек кистей/склеродактилию

– позитивны по АНФ

2-й этап: диагностика

Осмотр пациента ревматологом:

– капилляроскопия

– выявление Scl-70, АЦА

Если негативны:

Дифференциальная диагностика

Осмотр другим специалистом

Если позитивен хотя бы один признак, устанавливается диагноз ранней склеродермии. Назначается обследование: КТ грудной клетки, функциональные легочные тесты, манометрия пищевода, ЭКГ и ЭхоКГ

Патологии нет – наблюдение Патология есть – лечение согласно клиническим рекомендациям

Все многообразие клинических вариантов ССД сведено к нескольким основным формам:

1. Диффузная склеродермия.

2. Лимитированная склеродермия, включая так называемый CREST-синдром (кальциноз, феномен Рейно, гипотония пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).

3. Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни, которая диагностируется примерно в 2% случаев.

4. Перекрестные формы, когда ССД сочетается с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Таким образом, распространенный за рубежом термин ≪Overlaр-синдром≫ означает сочетание у больного нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагноза.

Ранняя склеродермия

По мнению авторов, диагноз ≪пресклеродермы≫ правомочен, если у больного имеется феномен Рейно (при осмотре или по медицинским документам) и плюс как минимум один из двух признаков:

1) капилляроскопические изменения, характерные для ССД, и/или

2) аутоантитела, специфичные для склеродермии.

Диагностика: антитела

К специфичным для ССД относят антитела к топоизомеразе I (Scl-70), антицентромерные (АЦА), антитела к РНК-полимеразе III, Th/To, U11/U12РНП, U1РНП, U3РНП, PM-Scl (PM/Scl-100, PM/Scl-75, hRrp4p), к гистону и др. Как правило, у конкретного больного ССД обнаруживается только один тип антител, который не меняется на протяжении болезни.

Рекомендации EULAR по лечению ССД:

III. Кожные проявления.

Метотрексат может быть использован для лечения поражения кожи у пациентов с ранней ССД.

В 2 РКИ показано, что метотрексат уменьшает кожный счет у больных с ранней диффузной ССД, не влияя при этом на другие симптомы и выживаемость пациентов.

Понятие о системной склеродермии (ССД)

Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз (М34.0), – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования. Начальным звеном патогенеза считают васкулопатию – спастическое повышение сосудистого тонуса и повреждение эндотелия. В результате развивается хроническая ишемия окружающих тканей, инициирующая избыточное отложение коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в коже и внутренних органах.

Диагностические критерии АКР 1980г

Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т. е. уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам.

Малые критерии – склеродактилия, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз.

Долгожданность новых диагностических критериев для раннего определения системной склеродермии..

Имеется прямая связь между прогнозом и сроками установления диагноза ССД и/или органных поражений. Нередко ССД диагностируется на стадии выраженных клинических проявлений, когда изменения в органах приобрели необратимый характер и терапия неэффективна. Так, по данным канадского регистра, диагноз ССД был установлен в среднем через 6 лет после развития синдрома Рейно и через 2,7 года после появления первых ≪не-Рейно≫ симптомов

Новые классификационные критерии (АКР 2013).

Параметры (Items)	Варианты признаков (Subitems)	Баллы
Утолщение кожи обеих рук
выше пястно-фаланговых суставов		9
Утолщение кожи пальцев (только больший счет)	Отек пальцев	2
Все пальцы дистальнее		4
пястно-фаланговых суставов
Дигитальная ишемия (только больший счет)	Язвочки	2
	Рубчики	3
Телеангиоэктазии
Капилляроскопические изменения		2
ЛАГ и/или интерстициальное поражение легких		2
Феномен Рейно		2
Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, АЦА, к РНК-полимеразе III)		3