Дистрофия – определение, сущность, механизмы развития.

Дистрофия- это патологический процесс, который развивается в тканях при нарушении там обмена веществ.

 

Классификация дистрофий:

I. По времени развития различают:

• наследственные,

• приобретённые в пренатальный период (врождённые),

• приобретённые в различные сроки постнатального периода.

II. По структурному уровню выделяют:

• молекулярный (биохимический уровень),

• субклеточный (электронно-микроскопический уровень),

• клеточный (светооптический уровень),

• сочетанный.

II. По распространенности:

    а) общие (например, кахексия или тучность)

    б) местные (отдельных клеток, клеточных групп, ткани, органа, многих тканей)

III. По преобладанию морфологических изменений в паренхиме или мезенхиме (п о локализации):

         а) паренхиматозные

         б) мезенхимальные (поражается строма)

         в) смешанные (поражается паренхима и строма).

 

По преобладанию нарушений того или иного обмена веществ в паренхиме или мезенхиме различают следующие виды дистрофий.

I. Паренхиматозные: это структурные изменения в клетках, связанные с нарушением обмена веществ.

Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики. Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, обеспечивающего выполнение клеткой специализированной функции

1). протеинозы (белковые). Причина белковых дистрофий- расстройство кровообращения, тяжелые инфекции, интоксикации. Встречается часто в следующих органах- почках, печени, сердце. Сущность – при белковых дистрофия, под влиянием какого-либо патогенного фактора белки клетки либо уплотняются, либо становятся жидкими.

Виды белковых дистрофий:

а). зернистая- «мутное набухание » - возникает в клетках сердца, печени, почек. В клетках происходит поверхностное обратимое уплотнение белка (денатурация), свободный белок клеток, образует в цитоплазме множественные небольшие зерна- в цитоплазме клеток появляется выраженная зернистость. При этом клетки имеют вид мутных, набухших. Сами органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми на разрезе, как бы ошпаренные кипятком.

б). гиалиново-капельная (более тяжелый вид (развивается в почках, печени, миокарде). Белок клеток изменяется, уплотняется, сливается в гомогенные капли. Этот вид дистрофии необратим. Функции органа значительно снижаются).

в). вакуольная (гидропическая), связана с нарушением белково-водного обмена (в эпителии кожи, кишечника, клетках печени, почек, сердца). наблюдается нарушение проницаемости клеточных мембран, распад белков клетки, поступление в неё воды, гибель клетки. Микроскопически в клетках крупные, сливающиеся вакуоли. Функция органа значительно снижается).

2). липидозы (жировые) – это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении жира в свободном состоянии в клетках, где он обнаруживаются и в норме. Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется накоплением жира необычного для данных клеток, либо образование липидов в тех клетках, в которых их в норме нет.

Виды липидозов:

А).жировая дистрофия печени (проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов, затем мелкие капли их, которые в дальнейшем сливаются в крупные капли или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые);

Б) жировая дистрофия миокарда, характеризуется накоплением триглицеридов в миокарде. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму.

В) жировая дистрофия почек; жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

3) глюцидозы (углеводные)- Нарушения обмена углеводов связаны либо с накоплением в тканях и клетках белково-полисахаридных комплексов (гликоген, глюкопротеиды). Либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их в норме нет. Наибольшее значение имеет нарушение обмена гликогена. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях — гликогенозах.

 При сахарном диабете, недостаточная выработка инсулина, недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена.

 

II. Мезенхимальные (стромально-сосудистые) это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, в строме органов и стенках сосудов.

1 ). Протеинозы -связаны с поражением коллагеновых и эластиновых волокон из-за нарушения белкового обмена:

а) мукоидное набухание (увеличение количества и перераспределение мукополисахаридов в основном веществе соединительной ткани в стенках артерий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов, переход в …;

б) фибриноидное набухание (глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит распад белка (коллагена, фибронектина, ламинина), что ведет к деструкции ее основного вещества и волокон, сопровождающейся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида- сложного вещества, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества);

в) гиалиноз (в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин – это фибриллярный белок (белки плазмы, фибрин, компоненты иммунных комплексов. Различают:гиалиноз сосудов; гиалиноз собственно соединительной ткани).

г) амилоидоз (глубокое нарушение белкового обмена, появление аномального белка и отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов-"сальная болезнь"- резкое уплотнение органа, с приобретением восковидного, сального вида);

2). Липидозы- возникают при нарушениях обмена лабильного жира (нейтральных жиров) или холестерина и его эфиров.

А) нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным.

Ожирение, или тучность,– увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Оно носит общий характер и выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

Б) Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе– атеросклероза. При гиперхолестеринемии он проникает из крови в интиму сосудов. В интиме образуется жиро-белковый детрит, затем разрастается соединительная ткань и формируется бляшка.

3). глюцидозы (ослизнение тканей) связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид. Процесс может быть обратимым. Прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.

 

III. Смешанные: Проявления нарушения обмена веществ наблюдаются и в клетке и в межклеточном веществе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов. Соединения в которых белок связан с красящими веществами- пигментами, называются хромопротеиды.

Виды:

1. нарушения обмена хромопроидов (пигментного обмена)- хромопротеидозы,

а)   уменьшение или увеличение количества меланина в организме. В случаях усиленной выработки в организме меланин откладывается в органах, которые в норме его не содержат (меланоз органов). В большом количестве меланин обнаруживается в опухолях – меланомах

б) Патология обмена гемоглобиновых пигментов

Различают три вида гемоглобинных пигментов:

 1) гематоидин - кристаллический пигмент бурого цвета;

2) гемосидерин - аморфный пигмент бурого цвета (оба эти пигмента обнаруживаются при кровоизлияниях);

 3) биллирубин (желчный пигмент) входящий в состав желчи. В норме билирубин образуется в печени.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов - желтухе.

 Виды желтухи:

1. надпеченочную (гемолитическую), повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов

2. печеночную (паренхиматозную) при поражении гепатоцитов,при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных ее повреждениях

3. подпеченочную (механическую)связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет выход желчи.