Клиническая картина опухоли дивертикула Меккеля

Опухоли дивертикула Меккеля встречаются очень редко с частотой от 0,5 до 1,9% [3,4]. ДМ может быть местом развития различных пролиферативных процессов, включая доброкачественные опухоли (лейомиома, липома) и злокачественные опухоли (саркома, аденокарцинома) или карциноидные опухоли [16]. В структуре всех опухолей ДМ 33% составляют карциноидные опухоли. Карциноид является нейроэндокринной опухолью, происходящей из энтерохромаффинных клеток и представляет наиболее частую первичную опухоль тонкой кишки. Опухоль секретирует различные гормоны, из которых наиболее важными являются серотонин и сустанция Р. Клинически карциноид может проявляться периодическими болями в животе, кишечным кровотечением или типичным карциноидным синдромом. Клиническими симптомами карциноидного синдрома являются покраснение кожи лица, диарея, приступы астмы, гепатомегалия, что обусловлено секрецией серотонина. Частота синдрома составляет 10-20% у пациентов с карциноидом ДМ. В связи с неспецифичностью исмптомов, особенно в ранней фазе развития среднее время между началом синдрома и постановкой диагноза составляет от 2 до 20 лет. Карциноид ДМ клинически аналогичен аппендикулярному карциноиду. Однако иммунофенотипически и биохимически он ближе к тонкокишечному карциноиду, который имеет более высокую степень метастатической активности [22].

2.2 Физикальное обследование

· Всем пациентам с подозрением на ДМ рекомендовано оценить общее состояние [2, 4, 6, 12, 10, 13, 14, 15]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При любом осложнении ДМ состояние ребенка будет тяжелым, и степень тяжести будет зависеть от вида осложнения.

· Всем пациентам с подозрением на ДМ рекомендовано провести осмотр и пальпацию живота [2, 4, 6, 12, 10, 13, 14, 15]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Физикальное обследование бывает информативным при ОКН, вызванной заворотом, когда отчетливо определяются приступы болей в животе, сопровождающиеся многократной рвотой. При осмотре живот отстает в акте дыхания, может быть несколько вздут в верхних отделах, болезнен при пальпации в области пупка. При инвагинации кишок пальпация живота позволяет выявить наличие продолговатого опухолевидного, мягко-эластичного и малоподвижного образования, представленного инвагинатом. При дивертикулите физикальные данные аналогичны острому аппендициту. Пальпация живота болезненная в области пупка или правой подвздошной области. Отчетливо определяется напряжение мышц передней брюшной стенки, симптомы раздражения брюшины. Быстро нарастают явления перитонита. При прогрессировании заболевания возможна перфорация ДМ, с клинической картиной аналогичной перфорации любого полого органа.

 

2.3 Лабораторная диагностика

· Всем пациентам c подозрением на кровотечение из ДМ рекомендуется выполнить исследование следующих показателей крови: концентрация Hb (гемоглобин), количество эритроцитов и тромбоцитов, Ht(гематокрит), эритроцитарные индексы (MCV-средний объем эритроцита, MCH-среднее содержание гемоглобина в эритроците, MCHC-средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах) [13]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Кишечное кровотечение может быть массивным и сопровождаться лабораторными признаками анемии и снижением значений всех перечисленных показателей крови. У детей с кровотечением из ДМ отмечают следующие средние показатели красной крови: количество эритроцитов – 3,27±0,87 млн/мкл(10⁶мкл); концентрация Hb – 8,4±2,2 г/дл; Ht – 25,2±6,5%; MCV – 77,5±3,8фл, MCH – 25,8±1,9г/дл; MCHC – 33,2±1,3 г/дл.

 

2.4 Инструментальная диагностика.

· Пациентам с подозрением на ДМ при неясной клинической картине рекомендуется начать исследование с обзорной рентгенографии брюшной полости [6, 10, 14, 15, 16]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Исследование полезно при ОКН и перфорации ДМ, когда на снимках будут видны тени раздутых кишечных петель с уровнями жидкости и газа, по расположению которых можно судить о локализации непроходимости. Наличие свободного газа под правым куполом диафрагмы является свидетельством перфорации полого органа.

· Всем пациентам с подозрением на ДМ рекомендовано выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости [17]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При УЗИ ДМ обнаруживают как округлое или трубчатое гипоэхогенное кистоподобное образование в нижнем этаже брюшной полости с внутренним гиперэхогенным слоем (слизистая оболочка) и наружным гипоэхогенным слоем (мышечная оболочка). При завороте тонкой кишки иногда удается визуализировать расширенные и спавшиеся петли кишки и собственно заворот. Место заворота в типичном случае расположено несколько выше правой подвздошной области и визуализируется в виде концентрической структуры, включающей в себя спавшиеся петли кишки и, возможно, сосуды. УЗИ помогает диагностировать инвагинацию, обусловленную внедрением ДМ. При этом возможно выявление эхосонографического признака «двойной мишени», обусловленного инвагинацией самого ДМ с последующим его кишечным внедрением.

· Всем пациентам с подозрением на ДМ в случае низкой информативности других методов диагностики рекомендовано выполнить КТ [18]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Долгое время КТ считался малоинформативным методом диагностики дивертикула Меккеля, в связи с неумением дифференцировать дивертикул от петель тонкой кишки. Однако, наблюдения некоторых авторов, касающихся как взрослых, так и детей, показали новые возможности КТ в диагностике данной патологии. При этом в настоящее время компьютерная томография у детей при ДМ более информативна, чем сцинтиграфия.

При интерпретации изображений придерживаются следующего: дивертикул Меккеля располагается на противобрыжеечной стороне, находится в правом нижнем квадранте живота или в нижних отделах. Трудности диагностики встречаются, если имеет место непроходимость кишечника, воспаление или инфильтрация тканей, признаки перфорации или активного кровотечения.

Несмотря на это КТ имеет ряд преимуществ. Исследование обычно выполняется с помощью внутривенной инъекции контрастного вещества. Это позволяет оценить перистальтику кишечника, выявить дополнительные образования ЖКТ и органов брюшной полости и забрюшинного пространства, наличие и степень воспалительной инфильтрации и оценки внутрибрюшных сосудов. Можно использовать и пероральные контрастные препараты, но при этом необходимо учитывать время исследования. Сканирование можно проводить через 1 час после приема препарата. Диагностическую процедуру нецелесообразно выполнять пациентам с активным желудочно-кишечным кровотечением из-за того, что не представляется возможным определить место кровотечения

Исследование выполняется с помощью внутривенной инъекции контрастного вещества. Это позволяет оценить перистальтику кишечника, выявить дополнительные образования ЖКТ. Нарушение перистальтики кишечника может быть обусловлено ДМ инвагинированного в подвздошную кишку. Инвертированный ДМ может стать причиной обструкции просвета подвздошной кишки и может при КТ визуализироваться как внутрикишечная масса.

· Всем пациентам при подозрении на кишечное кровотечение, обусловленное ДМ рекомендуется выполнить радионуклидное исследование [4, 5, 14]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Диагностическая ценность неинвазивных методов на этапе дооперационной диагностики дивертикула Меккеля и его осложнений у детей наиболее высока у радионуклидного метода исследования с использованием изотопов (технециум (Тс) 99m пертехнетат), который применяется в основном у пациентов с симптомами желудочно-кишечного кровотечения. Диагностическая чувствительность и специфичность радионуклидного метода исследования с использованием технециума (Tc) 99 m пертехнетрат в диагностике кровотечения из ДМ составляет 94% и 97% соответственно [4,5]. Диагностическую точность сцинтиграфии можно повысить использованием пентагастрина, способного усиливать поглотительную способность слизистой оболочки желудка, или глюкагона, предназначенного для торможения перистальтики кишечника и задержки изотопа в дивертикуле. Частота ложноотрицательных результатов при сканировании дивертикула Меккеля составляет 1,7 %, ложноположительных – 0,05 %. Риск радиационного облучения составляет приблизительно 0,031 рад – меньше, чем от рентгенологического исследования. Ложноположительные результаты сцинтиграфии могут быть обусловлены наличием язвы двенадцатиперстной кишки, удвоением кишечника и сосудистыми опухолями кишечника. Ложноотрицательные результаты исследования встречаются при небольшом объеме слизистой оболочки желудка в дивертикуле [14].

· Всем пациентам с подозрением на ДМ при продолжающемся кишечном кровотечении и отрицательном результате сцинтиграфии рекомендуется выполнить диагностическую лапароскопию [19, 20]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: Следующим этапом в диагностике патологии дивертикула Меккеля является диагностическая лапароскопия, особенно при отрицательных заключениях сцинтиграфии и продолжающемся кровотечении.

При неоднозначности мнения исследователей о диагностической ценности различных специальных методов в диагностике дивертикула Меккеля (ультрасонография брюшной полости, компьютерная томография, радиоизотопное, ангиографическое и рентгеноконтрастное исследования) лапароскопическому методу принадлежит приоритетное значение как единственному, позволяющему окончательно решить проблему верификации данной патологии.

Лапароскопия является объективным методом диагностики симптоматического ДМ [19, 20].

 

Лечение

3.1 Консервативное лечение

Консервативное лечение симптоматического и бессимптомного ДМ не показано

 

3.2 Хирургическое лечение

· Всем пациентам при установленном диагнозе ДМ, независимо от вида его осложнения, рекомендовано хирургическое лечение [9, 14, 15, 19, 20, 21]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Дивертикулэктомия может быть выполнена открытым способом (лапаротомия), минимально инвазивным (лапароскопия), ограничиться только его резекцией или с частью подвздошной кишки.

Лапароскопическая резекция ДМ предусматривает выполнение следующих этапов: введение трех троакаров, ревизия брюшной полости и кишечных петель, выделение участка кишки с ДМ, дивертикулэктомия, санация брюшной полости, ушивание ран передней брюшной стенки. В левой подвздошной области выполняют разрез кожи до 5 мм, через который с помощью иглы Вереша накладывают карбоксиперитонеум. В параумбиликальной области ниже пупка выполняют разрез кожи до 5 мм, через который вводят 5 мм троакар и телескоп. После удаления иглы Вереша на его место вводится 5 мм троакар с рабочим инструментом. В ходе ревизии брюшной полости после выявления ДМ и определения показаний к его удалению определяется вариант резекции. Возможна резекция лигатурным методом при помощи двух петель Редера при условии, что ширина не воспалительного основания дивертикула составляет не более 2 см. В подавляющем большинстве случаев резекция ДМ выполняется с помощью линейного сшивающего аппарата. При этом сшивающий аппарат с кассетой нужной длины (от 30 до 60 мм) и с подходящей высотой скрепок, проведены через пупок, накладывается на основание дивертикула с захватом здоровой стенки, избегая возможного «зауживания» ее просвета. После отсечения дивертикула производится ревизия механического кишечного шва с оценкой его состоятельности и контроль гемостаза. Нередко имеющееся незначительное кровотечение из стенки кишки останавливается биполярной коагуляцией. Отсеченный дивертикул удаляется через умбиликальный троакар после его помещают в мешок для извлечения органов.

При выполнении лапароскопически-ассистированной резекции ДМ последний захватывается инструментом, введенным в брюшную полость в околопупочной области. Пневмоперитонеум устраняется. По кожной складке расширяется околопупочный доступ порядка до 2 см, через расширенный доступ выводится ДМ из брюшной полости. При необходимости экстраперитонизации сегмента подвздошной кишки с ДМ применяют держалку, проведенную через окно брыжейки подвздошной кишки.  На основание ДМ под углом 45 градусов накладывают 2 зажима Кохера, между которыми дивертикул отсекают скальпелем. Просвет ДМ под зажимом ушивают непрерывным однорядным швом нитью «викрил 3,4» с последующей герметизацией вторым рядом отдельных узловых швов. Альтернативным способом резекции ДМ после экстраперитонизации являетсял аппаратный способ резекции с использованием сшивающих аппаратов. После контроля на герметичность и гемостаз участок подвздошной кишки погружают в брюшную полость, операционные доступы ушивают наглухо.

При открытой операции извлекают наружу подвздошную кишку вместе с ДМ. Если диаметр основания ДМ небольшой, то техника его удаления ничем не отличается от обычной аппендэктомии. В тех случаях, когда основание ДМ широкое и имеет брыжейку, последнюю перевязывают и пересекают, освобождая основание. Затем на кишку накладывают мягкий кишечный жом и производят отсечение дивертикула у его основания. Рану кишки ушивают в поперечном направлении к ее оси двурядным швом. При выборе хирургического лечения рекомендовано помнить об опасности оставления участков эктопированной слизистой оболочки желудка или, в случаях кровотечения, сохранения изъязвленных тканей на брыжеечном крае кишки [15]. Например, короткий дивертикул длиной менее 2 см имеет более обширное распространение эктопированной слизистой оболочки желудка с поражением всего дивертикула и его основания у 60% пациентов, у 40%-с вовлечением верхушки и тела ДМ [15]. В этих случаях показано выполнение резекции участка тонкой кишки с наложением межкишечного анастамоза.

· Всем пациентам при случайном обнаружении ДМ рекомендуется дивертикулэктомия [5, 7, 9, 10, 12, 14, 15, 18, 19, 20, 22]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Большинство зарубежных детских хирургов рекомендуют дивертикулэктомию при случайном обнаружении ДМ во время других операций [5, 7, 9, 10, 18, 19, 22]. Позиция отечественных детских хирургов не отличается и рекомендуется во всех случаях при обнаружении дивертикула Меккеля выполнять его резекцию во избежание осложнений [12, 14, 15, 20].