Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)
наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)
¯
нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза
¯
геморрагии кожи и слизистых
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ
Тема № 1. «АНЕМИИ» (3 час)
Цели занятия:
Формирование знаний этиологии и патогенеза анемического синдрома, практических навыков анализа гемограмм, лейкограмм, совершенствование коммуникативных навыков работы в группе
Задачи обучения:
· Сформировать знания по этиологии и патогенезу анемий, лейкоцитозов и лейкопений
· Сформировать практические навыки анализа гемограмм больных с различными видами анемий а также интерпретации изменений лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкоцитопениях
· Совершенствовать коммуникативные компетенции при работе в группе
Основные вопросы темы:
1. Анемии, определение, качественные изменения эритроцитов при анемиях. Принципы классификации анемий.
2. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.
3. Гемолитические анемии, этиология, патогенез внутри и внесосудистого гемолиза эритроцитов, изменения в периферической крови при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях.
|
|
4. Патогенез анемий при дефиците железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.
5. Апластические анемии, этиология, патогенез нарушения кроветворения и клинических проявлений.
6. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков
7. Лейкоцитоз, определение, классификация. Характеристика отдельных видов лейкоцитозов. Изменения в лейкоцитарной формуле при нейтрофильном лейкоцитозе. Понятие о нейтрофильном ядерном сдвиге влево. Виды ядерного сдвига влево.
8. Лейкоцитопении, определение, классификация, патогенез. Понятие об агранулоцитозе (гранулоцитопении), причины возникновения, значение для организма
Методы обучения и преподавания:
Дискуссия по вопросам темы, работа в малых группах: анализ гемограмм, тестирование
Примерный хронометраж занятия
| № | Этап занятия | Время |
| 1 | Организационная часть. Перекличка, знакомство с целями и задачами занятия, раздача демонстрационного материала | 5 мин |
| 2 | Дискуссия по вопросам 1-6 | 45 мин |
| 3 | Перерыв | 10 мин |
| 4 | Выполнение задания № 1 | 50 мин |
| 5 | Перерыв | 10 мин |
| 6 | Дискуссия по вопросам 7-8 | 15 мин |
| 7 | Выполнение заданий 2 | 15 мин |
| 7 | Тестирование | 10 мин |
| 8 | Подведение итогов занятия, оценивание компетенций | 10 мин |
Практическая работа
Задание № 1.
Проанализировать гемограммы и сделать заключение по ним.
Гемограмма № 1.
Эритроциты ……….3.0х1012 /л
Гемоглобин ……….81г /л
Ц.П. ……….?
Лейкоциты ……….7,5х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….2%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….4%
сегментоядерные ……….54%
Лимфоциты ……….37%
Моноциты ……….3%
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Ретикулоциты – 7%
Гемограмма №2.
Эритроциты ……….2,2х1012 /л
Гемоглобин ……….81г /л.
Ц.П. ……….?
Тромбоциты……….290х109/л
Лейкоциты……….14х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….4%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….4%
|
|
палочкоядерные ……….12%
сегментоядерные……….58%
Лимфоциты ……….16%
Моноциты……….6%
В мазке крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофильные эритроциты, нормобласты, эритроциты с базофильной пунктацией
Гемограмма №3
Эритроциты ……….3,6х1012 /л
Гемоглобин ……….95г /л.
Ц.П. ……….?
Тромбоциты……….280х109/л
Лейкоциты……….16х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….3%
Базофилы ……….1%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….2%
палочкоядерные ……….9%
сегментоядерные ……….64%
Лимфоциты ……….18%
Моноциты……….3%
В мазке крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилы, единичные нормобласты.
Гемограмма № 4.
Эритроциты ……….3,02х1012 /л
Гемоглобин ……….72г /л
Ц.П. ……….?
Ретикулоциты ……….4%
Тромбоциты ……….400х109/л
Лейкоциты ……….9х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….1%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….4%
сегментоядерные……….63%
Лимфоциты ……….25%
Моноциты ……….7%
В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты
Гемограмма № 5.
Эритроциты ……….1,8х1012 /л
Гемоглобин ……….54г /л.
Ц.П. ……….?
Тромбоциты……….94х109/л
Лейкоциты……….3,2х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….0%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….0%
сегментоядерные ……….26%
Лимфоциты ……….63%
Моноциты ……….11%
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциты – 0,1%.
Гемограмма № 6.
Эритроциты ……….3,8х1012 /л
Гемоглобин ……….68г /л.
Ц.П. ……….?
Тромбоциты……….280х109/л
Лейкоциты……….4,5х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….2%
Базофилы ……….1%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….4%
сегментоядерные……….56%
Лимфоциты ……….30%
Моноциты ……….7%
В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%
Гемограмма № 7.
Эритроциты ……….1,44х1012 /л
Гемоглобин ……….66г /л
Ц.П. ……….?
Тромбоциты……….120х109/л
Лейкоциты……….2,8х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….5%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….1%
сегментоядерные……….43%
Лимфоциты ……….48%
Моноциты……….3%
В мазке крови: выраженный анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциты, мегалобласты, эритроциты с базофильной зернистостью и другие патологические включения, большие гиперсегментированные нейтрофилы, ретикулоциты-0,4%
Гемограмма № 8.
Эритроциты ……….2,9х1012 /л
Гемоглобин ……….52г /л
Ц.П. ……….?
Ретикулоциты ……….5%
Тромбоциты……….280х109/л
Лейкоциты……….3,8х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….0,5%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….0,5%
сегментоядерные……….70%
Лимфоциты ……….27%
Моноциты……….2%
В мазке крови: анулоциты, пойкилоциты, базофильная пунктация эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови увеличено
Проанализировать лейкоцитарные формулы при различных видах лейкоцитозов и лейкоцитопений, сделать заключение (таблица № 1).
В заключении указать:
1. Вид лейкоцитоза, лейкоцитопении.
2. Наличие ядерного сдвига гранулоцитов.
|
|
3. Абсолютное или относительное изменение видов лейкоцитов.
4. Заболевание, при котором встречается данное нарушение.
5. Патогенез изменений в лейкоцитарной формуле
таблица №1
Лейкоцитарная формула
| К-во лейкоцитов в 1л крови | Базо-филы | Эози-нофи-лы | Нейтрофилы | Лим-фоци-ты | Моно-циты | |||
| Мие-лоци-ты | Мета-миело-циты | Палоч-коядер-ные | Сег-менто-ядер-ные | |||||
| 4 - 9 х 109/л | 0-0,08 х 109/л | 0,1-0,35 х 109/л | - | - | 0,18-0,4 х 109/л | 3-5,5 х 109/л | 1,8-2,5 х 109/л | 0,2-0,6 х 109/л |
| 0-1% | 1-5% | - | - | 3-5% | 51-67% | 21-35% | 4-8% | |
| Изменения в лейкоцитарной формуле | ||||||||
| №1. 15х109/л | - | 1% | - | 2% | 15% | 65% | 13% | 4% |
| №2. 11х109/л | - | 16% | - | - | 2% | 56% | 21% | 5% |
| №3. 7х109/л | 5% | 2% | - | - | 5% | 60% | 22% | 6% |
| №4. 10х109/л | - | 2% | - | - | 3% | 45% | 46% | 4% |
| №5. 9х109/л | - | 2% | - | - | 2% | 51% | 24% | 20% |
| №6. 1х109/л | - | - | - | - | - | 30% | 61% | 9% |
| №7. 16х109/л | - | 1% | 3% | 5% | 16% | 55% | 13% | 7% |
| №8. 12х109/л | - | - | - | - | 6% | 60% | 25% | 9% |
| №9. 3,4х109/л | - | 1% | - | - | 2% | 45% | 44% | 8% |
Глоссарий
Анемия – қанның бірлік көлемінде гемоглобин мен (немесе) эритроциттердің сапалық өзгерістерімен сипатталатын жағдай.
Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов
Anemia - is a reduction in hemoglobin (Hb) and/or erythrocyte content of blood with possible qualitative changes of erythrocytes.
MCV - зритроциттердің орташа көлемі =77-93fl. Есептеу формуласы: Гематокрит л/л / 1л-дегі эритроциттер саны Nano(n) = 10-9, pico (p)= 10-12, femto (f)= 10-15
MCV - средний объем эритроцита =77-93fl Формула подсчета Гематокрит л/л /содержание эритроцитов в 1л Nano(n) = 10-9, pico (p)= 10-12, femto (f)= 10-15
Mean corpuscular volume (MCV) =77-93fl = PCV in L/L / RBC count/L
MCH – эритроциттегі гемоглобиннің орташа саны е =27-32pg = Hb / л / 1л-дегі эритроциттер саны. Бұл көрсеткіш эритроциттегі гемоглобиннің орташа санын көрсетеді. Ол түстік көрсеткішке сәйкес келеді. ТК = Hb x3 / эритроцит санының алғашқы 3 саны.
MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците =27-32pg = Hb / л / содержание эритроцитов в 1л Этот показатель определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю. ЦП = Hb x3 / первые три цифры содержания эритроцитов
|
|
MCH - Mean corpuscular hemoglobin =27-32pg = Hb / L / RBC count/L CI – color idex = Hb x 3/ first 3 letters of RBC content
MCHC –эритроциттегі гемоглобиннің орташа деңгейі - эритроциттің гемоглобинге қаныққандығын көрсетеді және гемоглобин санының жасуша көлеміне қатынасын сипаттайды = Hb / л / гематокрит л/л
MCHC -cредняя концентрация гемоглобина в эритроците - отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. = Hb / л / гематокрит л/л
MCHC - Mean corpuscular hemoglobin concentration = 30-35g/dl = Hb / L / PCV in L/L
Анизоцитоз – эритроцит мөлшерінің (диаметр) өзгеруі
Анизоцитоз - изменение размера (диаметра) эритроцитов
Нормоцит тер - 7.2-8 мкм
Микроцит тер - 7.0 мкм-ден кіші
Макроциттер - 8,0 мкм-ден үлкен
Мегалоцит тер - 12 мкм-ден үлкен
Нормоциты - 7.2-8 мкм
Микроциты - меньше 7.0 мкм
Макроциты - более 8,0 мкм
Мегалоциты - более 12 мкм
Anisocytosis – is variation in size
Normocytes have 7.2 - 8.0 mm in diameter
Microcytes have less than 7 mm in diameter and are present in iron-deficiency anemia, thalassemia, spherocytosis
Macrocytes have more than 8.0 mm in diameter and are found in hemolytic and acute posthemorrhagic anemia
Megalocytes have more than 12.0 mm in diameter and are classically found in megaloblastic anemia
Пойкилоцитоз - эритроциттер пішінінің өзгеруі
Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов
Poikilocytosis is variation in shape
Анизохромия – эритроциттер түсінің өзгеруі
Анизохромия – изменение окраски эритроцитов
Anisochromasia is variation in staining
Дерттік кірілімдер:
ü Базофильді түйіршіктену –рибосома мен митохондрийдің бөлшектері
ü Жолли денешігі – ядро қалдықтары
ü Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары
ü Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобин бөлшектері
Патологические включения:
ü базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий
ü тельца Жолли – остатки ядра,
ü кольца Кабо – остатки ядерной оболочки,
ü тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемоглобина,
Pathological insertions:
ü Punctate basophilia or basophilic stippling is diffuse basophilic granularity in the cell is seen in lead poisoning, infections, aplastic anemia (aggregates of ribosomes and mitochondria)
ü Jolly bodies – are purple nuclear remnants that are present in megaloblastic anemia and after spleenectomy
ü Kabo (Kebot) rings – are nuclear membrane remnants
ü Heinz bodies are masses of denatured Hb
Мембранопати ялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде эритроциттердің мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Мембранопатии - наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежат дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Membranopathy hereditary hemolytic anemia caused by membrane disorders (microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis)
Энзимопати ялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр.
Энзимопатии – наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона
|
|
Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies
Гемоглобинопати ялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде глобин тізбегіндегі аминқышқылдарының бірізділігінің бұзылуы немесе глобин тізбегінің синтезі бұзылуы жатыр.
Гемоглобинопатии - наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит нарушение структуры гемоглобина, обусловленное нарушением последовательности аминокислот в глобине, либо нарушением синтеза цепей глобина
Hemoglobinopathy hereditary hemolytic anemia caused by abnormal Hb structure due to altered amino acid sequence in globin molecule, or altered synthesis of globin chains.
Лейкоцитоз – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 9x109/л-ден артық көбеюі.
Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9x109/л
Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9x109/L
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді.
ü Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық)
ü Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі
ü Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді-сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді.
Ядерный сдвиг нейтрофилов влево – увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза.
ü Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%)
ü Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов
ü Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний
“Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis.
Types of shift-to left:
ü Hyporegenerative shift to left (elevation band-forms)
ü Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes)
ü Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases
Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы.
Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов
“Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis.
Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4x109/л-ден азаюы..
Лейкопения (лейкоцитопения) - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4,0 х 109/л
Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4x109/L).
Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75 х109/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0x109/л-ден аз.
Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75 х109/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже
Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 х109/L), when the total white cell count is reduced to 1,0x109/L.
ЛИТЕРАТУРА:
Основная:
1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-324.
2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-97
3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-397
4. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 83-106
Дополнительная:
5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-145.
8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
КОНТРОЛЬ (выполнение тестовых заданий)
Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 243-280
