Принципы основных видов операций при БГ:

1. операция Свенсона – Хиатта – Исакова

Первый этап, абдоминальный. Лапаротомия, мобилизация аганглионарного сегмента и части здоровой кишки, экстраректальная диссекция прямой кишки дистально до расстояния 1,5-2 см от ануса сзади и сбоку и 3-5 см спереди.

Второй этап, промежностный. После дивульсии ануса трансанально эвагинируют кишку до уровня предполагаемой резекции. Ректосигмоидэктомию завершают прямым межкишечным анастомозом чаще двумя рядами узловых швов.

Операция Свенсона может быть выполнена трансанально.

2. операция Соаве – Ленюшкина [25]

Два этапа первой операции:

Первый этап, абдоминальный. Лапаротомия, мобилизация аганглионарного сегмента до расстояния 4-5 см от переходной складки брюшины, демукозация ректосигмоида дистально - до расстояния 2,5 - 3 см от ануса.

Второй этап, промежностный. После дивульсии ануса трансанально низводят. мобилизованную кишку, формируя культю, состоящую из двух цилиндров (наружный - слизистая прямой кишки, внутренний - низводимая кишка). На культю накладывают раздавливающие зажимы или швы.

Второй прием - на 12-14 день отмечается формирование межкишечного анастомоза, избыточную культю отсекают.

3. операция Дюамеля- Баирова

Первый этап, абдоминальный. Лапаротомия, мобилизация аганглионарного сегмента и части здоровой кишки, резекция аганглионарного сегмента. Тупым путем проделывают тоннель пресакрально по задней поверхности прямой кишки.

Второй этап, промежностный. После дивульсии ануса по задней полуокружности ануса на 1,5-2 см выше производят демукозацию, а затем выходят экстраректально и выводят в отверстие низводимую кишку через пресакральный тоннель. На образованную "шпору" между прямой кишкой и низведенной ободочной накладывают раздавливающий зажим или сшивающие аппараты. Полное устранение «шпоры» описано как операция Дюамеля-Мартина.

4.   операция Джорджсона - лапароскопическое эндоректальное низведение

Первый этап, абдоминальный. Лапароскопия, мобилизация аганглионарного сегмента до «мышечного комплекса» леваторов и сфинктера прямой кишки.

Второй этап, промежностный. Выполняется субмукозная диссекция прямой кишки до соединения с брюшной полостью. Мышечная манжета рассекается (иссекается частично) в продольном направлении. Аганглионарный сегмент удаляется, накладывается колоректальный анастомоз.

5. операция де ла Торре-Мандрагон и Ортега - трансанальное эндоректальное низведение

Операция может быть выполнена при расположении аганглионарной зоны на уровне ректосигмоидного отдела. Со стороны промежности выполняется субмукозная диссекция на расстоянии 5-6 см, затем экстраректально последовательно мобилизуют всю аганглионарную зону до расширенной здоровой кишки. Кишку низводят. После резекции аганглионарной зоны накладывают прямой анастомоз.

В настоящее время с учетом данных мультицентровых исследований, систематических обзоров и метаанализа

· рекомендовано трансанальное эндоректальное низведение (с экстраректальным или субмукозным выделением кишки) без абдоминального этапа у детей с типичной формой БГ, при невозможности полного выделения кишки трансанально - с лапароскопической ассистенцией или лапаротомией Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

(Neuvonen, M. I., Kyrklund, K., Rintala, R. J., & Pakarinen, M. P. (2017). Bowel Function and Quality of Life After Transanal Endorectal Pull-through for Hirschsprung Disease. Annals of surgery, 265 (3), 622-629), Kim, A. C., Langer, J. C., Pastor, A. C., Zhang, L., Sloots, C. E., Hamilton, N. A.,... & Bax, N. M. (2010). Endorectal pull-through for Hirschsprung's disease—a multicenter, long-term comparison of results: transanal vs transabdominal approach. Journal of pediatric surgery, 45 (6), 1213-1220.

Комментарий

При операциях по поводу субтотальных (высоких форм) болезни Гиршпрунга могут возникнуть трудности при низведении правых отделов ободочной кишки. В таких случаях можно использовать метод ее поворота (разворота) на 180 градусов и низведения справа (слева) с последующим формированием анастомоза одним из методов.

· Анастомоз при радикальной операции накладывают на расстоянии 1 - 1,5 см выше зубчатой линии во избежание послеоперационной анальной недостаточности. После анастомозирования возможно заведение "ректальной" трубки на 5-7 дней для декомпрессии кишки и профилактики обструкции. Рекомендовано пальцевое ректальное исследование через 10-14 дней после операции, у новорожденных детей - калибровочное бужирование.

Лечение тотальных форм проводится только коллективами с многолетним опытом, в медицинских учреждениях третьего уровня.

Реабилитация

Реабилитация детей с БГ после операции составляет важную часть комплексного лечения и зачастую требует индивидуального подхода, так как неудовлетворительные функциональные результаты и снижение качества жизни пациентов до сих пор нередки как в России, так и за рубежом [4]

Можно выделить принципиально две группы осложнений:

· осложнения хирургической операции, которые могут быть ранними и поздними. Это - несостоятельность колоректального анастомоза, гнойные осложнения и тазовые абсцессы, параректальные и ректо-везикальные свищи, стенозы и стриктуры зоны анастомоза, «остаточная» зона аганглиоза, вследствие некорректного уровня резекции кишки.

·   неудовлетворительные функциональные результаты после успешно выполненной операции, к последним относят – запор, диарею, недержание кала, рецидивирующие колиты.

Для ориентирования в частоте и характере функциональных проблем приведены данные мета-анализа неудовлетворительных результатов после различных лапароскопически- ассистированных операций при БГ (табл.)

Таблица

Данные метаанализа 16 валидных исследований,

820 пациентов, оценка отдаленных результатов от 6 месяцев до 6 лет после операции) (Пури 2016)

Осложнение	ЛА операция Свенсона	ЛА операция Соаве	ЛА операция Дюамеля
Недержание кала	3,8%	81,1%	15,1%
Запор	7,2%	25,7%	67%

В разграничении причин сохраняющегося запора следует выделять: возможное наличие стеноза или стриктуры колоректального анастомоза, остаточную зону аганглиоза, гипертонус внутреннего анального сфинктера и/или ахалазию, нарушение моторики низведенных отделов кишки (в том числе на фоне дисганглиоза), функциональные нарушения дефекации [26].