Недостаточность клапана легочной артерии.

 

Как видно, в приведенную классификацию, помимо "простых", вошли и так, так называемые, "сочетанные пороки". Формулировка их диагноза идентична названию в классификации.

При комбинированных пороках принцип формулирования диагноза следующий: сначала указываются пораженные клапаны, а затем после двоеточия характер их поражения, н на первое место ставится порок большей степени выраженности. Например, митрально-аортальный порок: митральный стеноз, стеноз устья аорты или аортально-митральный порок: стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана. Перед названием порока указывается его этиология (ревматизм, атеросклероз, системные заболевания и пр.). После указанных перечислений следует указать степень недостаточности кровообращения.

 

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Приобретенное, органическое сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Этот порок впервые описан Viussens (1715).

Митральный стеноз может наблюдаться как в чистом, изолированном виде, так и в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Изолированный митральный стеноз встречается в 50%-65% случаев всех митральных пороков сердца, а на 100 000 населения приходится 500-600 больных митральным стенозом.

 

ЭТИОЛОГИЯ

Следует отметить, что основной причиной митрального стеноза является ревматизм. Несмотря на то, что у половины таких больных в анамнезе отсутствуют явные ревматические атаки, сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Крайне редко митральный стеноз является врожденным пороком или же результатом перенесенного бактериального эндокардита. Также редко митральное отверстие может быть сужено миксомой левого предсердия или большим тромбом.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин - в 84%.

 

ПАТОГЕНЕЗ

У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется от 4 до 6 см², длина окружности составляет 9-11 см. Необходимо отметить, что атриовентрикулярное отверстие обладает значительным резервом площади, и заметные нарушения внутрисердечной гемодинамики возникают только при уменьшение ее более чем на половину (до 1,5-2 см²). Абсолютным показанием к хирургическому лечению является площадь 0,5-1 см².

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает при ревматическом вальвулите вследствие сращения либо створок клапана, либо сухожильных нитей; часто эти процессы сочетаются.

Чаще всего (в 85% случаев) стеноз возникает в виде "пуговичной петли". Он обусловлен постепенным сращением воспаленных створок митрального клапана вблизи фиброзного кольца, в месте перехода одной створки в другую (т.е. в комиссурах клапана).

Отсюда сращение краев створок распространяется к середине отверстия, и последнее постепенно суживается.

Второй тип стеноза носит название "рыбьего рта" и характеризуется поражением сухожильных нитей, которые укорачиваются и утолщаются, что приводит к значительному ограничению подвижности створок митрального клапана, который приобретает воронкообразную форму и втягивается в левый желудочек.

 

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсаторных механизмов.

1. В полости левого предсердия повышается давление до 20-25 мм рт. ст. (в норме не превышает 5 мм рт. ст.). Это приводит к увеличению градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и облегчает прохождение крови через суженное митральное отверстие.

2. Удлиняется систола левого предсердия и возникает его гипертрофия, что обеспечивает более полное опорожнение предсердия и приводит к тому, что время поступления крови в левый желудочек увеличивается.

Таким образом, повышение давления в левом предсердии и удлинение его систолы являются механизмами компенсации митрального стеноза и на первых порах способны устранить отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную и периферическую гемодинамику.

По мере прогрессирования стеноза возникает дальнейшее повышение давления в полости левого предсердия, что приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах, которые в него впадают, и капиллярах. Давление в легочной артерии также возрастает пропорционально росту давления в левом предсердии. Такое увеличение давления в легочной артерии называется пассивной (ретроградной или венозной) легочной гипертензией. Она, как правило, не бывает высокой и не превышает 60 мм рт. ст., но, уже вызывает гипертрофию правого желудочка.

Но, к сожалению, уменьшение площади митрального отверстия нарастает: прогрессирует и гипертензия малого круга. Дальнейшее повышение давления в легочных венах вызывает раздражение барорецепторов и вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева, который является защитным и предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в просвет альвеол). Артериальный спазм, вызванный включением этого рефлекса, вызывает активную или артериальную легочную гипертензию, достигающую 180-200 мм рт. ст.

В последующем длительный спазм приводит к пролиферации и склерозированию артериальной стенки. Функциональные, а затем и органические изменения легочных артериол создают второй барьер на пути кровотока. (Первым барьером принято считать сам стеноз митрального отверстия). Включение второго барьера вызывает резкое увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение в нем давления и выраженную компенсаторную гипертрофию. Затрудняется опорожнение правого предсердия, оно работает с перегрузкой и также подвергается гипертрофии.

В дальнейшем в результате дистрофических изменений происходит снижение сократительной способности правого желудочка, его дилятация, возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Повышается давление в правом предсердии и ретроградно в венах большого круга кровообращения. В итоге развивается правожелудочковая декомпенсация.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

Зависят от стадии развития порока и степени компенсации. Если митральный стеноз выражен не резко и компенсирован гиперфункцией левого предсердия, то больные могут не предъявлять жалоб.

При повышении давления в малом круге кровообращения в стадии пассивной легочной гипертензии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, при резком подъеме давления в капиллярах возможно появление приступа сердечной астмы. В этой стадии характерны жалобы на кашель, как правило, сухой или с отделением слизистой мокроты. Присоединение кровохаркания является признаком появления артериальной легочной гипертензии.

Характерны жалобы на быструю утомляемость и слабость при незначительной физической нагрузке, что обусловлено отсутствием прироста ударного объема, из-за наличия стеноза так называемая, фиксация минутного объема. Иногда больных беспокоят перебои в работе сердца, чаще всего это предсердные экстрасистолы или пароксизмы мерцательной аритмии, вызванные растяжением левого предсердия.

Изредка возникают боли в области сердца, носящие, как правило, характер кардиалгий (ноющего или колющего характера), не связанные с физической нагрузкой), а связанные с расширением левого предсердия и конуса легочной артерии. Иногда боли напоминают стенокардические. Они могут возникать при сдавливании левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

 

ОБЪЕКТИВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ОСМОТР

На стадии компенсации внешний вид больных не имеет каких либо особенностей. При нарастании легочной гипертензии наблюдается facies mitralis: пепельный цианоз, обусловленный низким ударным объемом, на его фоне ярко очерченный митральный румянец и умеренный цианоз губ. Женщины с митральным стенозом могут не пользоваться косметикой.

При ОСМОТРЕ ОБЛАСТИ СЕРДЦА иногда наблюдается некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой (приз­нак Боткина). Иногда область сердца выбухает - наблюдается "сердечный горб" вызванный ударами гипертрофированного правого желудочка о грудную стенку, который захватывает нижнюю часть грудины.

 

ПАЛЬПАЦИЯ ОБЛАСТИ СЕРДЦА

Обращает внимание отсутствие верхушечного толчка. При пальпации ладонью можно определить диастолическое дрожание "Кошачье мурлыканье" в области верхушки или несколько латеральнее. В верхней части эпигастрия пальпируется сердечный толчок.

Если положить руку на область сердца таким образом, что ладонь проецируется на верхушку сердца, а пальцы на область II межреберья слева от грудины, то можно определить "Симптом двух молоточков". I усиленный тон ощущается, как первый молоточек, а акцентированный второй тон воспринимается пальцами, как второй молоточек.

 

ПЕРКУССИЯ

Относительная сердечная тупость увеличена вверх (за счет увеличения левого и правого предсердия) и на поздних стадиях вправо (расширен правый желудочек).

 

АУСКУЛЬТАЦИЯ

Предоставляет наиболее значимые для диагностики порока признаки. Необходимо отметить, что аускультативные феномены будут практически одинаковыми как у физически активного больного, так и у пациента, находящегося в состоянии тяжелой декомпенсации.

Аускультативная картина представляет собой:

1. Усиленный (хлопающий) I тон: в левый желудочек не поступает должного объема крови, и он работает в "холостую".

2. Над верхушкой выслушивается щелчок открытия митрального клапана, он проявляется через 0,08-0,11 с после II тона. Чем ближе он расположен ко II тону, тем выраженней стеноз.

3. Хлопающий I тон + II тон + щелчок открытия митрального клапана образуют на верхушке ритм перепела.

4. АкцентII тона над a. pulmonalis, как признак легочной гипертензии.

5. Диастолический шум, возникающий в различных фазах диастолы;

- протодиастолический - в начале диастолы, вслед за щелчком открытия митрального клапана;

- мезодиастолический - если протодиастолический шум достигает середины диастолы;

- в конце диастолы выслушивается пресистолический шум, он вызван систолой предсердий и носит нарастающий характер.

Грубый, низкий, рокочущий по характеру шум выслушивается над верхушкой сердца, лучше на левом боку и при задержке дыхания на вдохе.

Пульс иногда несколько слабее на левой лучевой артерии, чем на правой. Это вызвано сдавливанием левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.

Артериальное давление в большинстве случаев в пределах нормальных величин. Однако имеется тенденция к уменьшению САД, и как следствие этого - снижение пульсового артериального давления.

 

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При его помощи удается определить сглаженность талии сердца, увеличение левого предсердия, правого желудочка и выбухание дуги легочной артерии.

 

 

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются достоверные признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка.

 

ФОНОКАРДИОГРАФИЯ

Позволяет определить высокую амплитуду I тона на верхушке сердца. Длительность интервала от II тона до щелчка открытия митрального клапана колеблется от 0,08 до 0,12 с. Интервал Q-I тон удлиняется до 0,08-0,12 с. Регистрируются различные варианты диастолического шума (пре-, мезо- и протодиастолический).

 

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Этому методу принадлежит решающее значение в диагностике митрального стеноза. Основными критериями диагностики являются:

1) однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана, (в норме разнонаправленное);

2) "П"- образная форма передней створки митрального клапана (в норме "М"- образная);

3) уменьшение амплитуды движения передней створки;

4) увеличение передне-заднего размера левого предсердия, расширение полости правого и уменьшение полости левого желудочков;

5) при локации в В-режиме можно определить степень сужения площади митрального отверстия.

 

ТЕЧЕНИЕ

Различают три стадии течения митрального стеноза:

1 - стадия компенсации. Порок диагностируется случайно. Жалоб практически нет. Однако уже имеют место аускультаивные данные и ЭХО- признаки стеноза.

2 - стадия легочной гипертензии. Развернутая картина заболевания. Имеется все, о чем говорилось выше.

3 - стадия правожелудочковой недостаточности. Одышка, кровохаркание, увеличенная печень, отеки, асцит.

 

ОСЛОЖНЕНИЯ:

а) связанные с легочной гипертензией:

- кровохаркание;

- сердечная астма;

- аневризма легочной артерии.

б) связанные с дилятацией отделов сердца:

- мерцательная аритмия или трепетание предсердий;

- тромбоэмболические осложнения (головной мозг, конечности);

- симптомы сдавления:

- симптом Ортнера - паралич голосовых связок, вследствие травматизации возвратного нерва;

- раздражение симпатического нерва, что вызывает анизокорию.

- синдром Попова сдавление левой подключичной артерии может вызвать уменьшение наполнения пульса слева.

 

Оперативное лечение показано больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность.