Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Интеллектуальный дефект при отсутствии лечения у разных пораженных детей колеблется от легкой до глубокой степени.

Следует остановиться еще на одной, весьма многочисленной группе детей, имеющих как проявление дизонтогенеза центральной нервной системы так называемую пограничную интеллектуальную недостаточность, вследствие «резидуально‑органических нервно‑психических расстройств».

Этот вид интеллектуального дефицита с давних пор хорошо знаком педагогам и детским психиатрам и неврологам, поскольку в клинической картине синдрома на первый план выступает главным образом школьная неуспеваемость и патология поведения. Особенно интенсивно он изучается с 50‑х годов прошлого столетия и фигурирует в многочисленных классификациях под разными наименованиями, такими как: психический инфантилизм и его варианты, задержка психического развития (ЗПР, задержка темпа психического развития и др.) и, наконец, минимальная мозговая дисфункция (ММД).

Длительная история исследования данной патологии объясняется, во‑первых, полиэтиологичностью данного состояния, а во‑вторых, полиморфностью, нередко слабой дифференцированностью и выраженностью клинической картины. У части детей обнаруживаются недостатки таких определяющих компонентов психической сферы, как абстрактное мышление, речь, интеллект, личность. Школьники с указанными нарушениями по своему клиническому статусу в пределах вариантов обсуждаемого синдрома в большей мере примыкают к пациентам с умственной отсталостью, чем к вариантам нормы.

В других случаях клиническая картина обусловлена главным образом недоразвитием так называемых предпосылок интеллекта: памяти, внимания, потребностей и мотивации, эмоционально‑волевых и иных компонентов развивающейся личности. Дети с перечисленными проявлениями стоят ближе к низкому варианту нормы, чем к умственной отсталости.

В последние годы наметился существенный сдвиг в понимании природы описываемого состояния. Это проявилось в обособлении от отмеченной клинически весьма аморфной группы состояний типа ММД более конкретной формы – гиперкинетических расстройств и синдрома дефицита внимания (F90), характеризуемой тремя основными симптомами: гиперактивностью, дефицитом внимания и импульсивностью. Отмеченные особенности отражаются на обучаемости и успеваемости, а также на артикуляции речи; им свойственны другие проблемы соматического и психического здоровья.

Кроме того, из группы ММД выделяют тикозные расстройства (F95), ранее известные под названием синдрома Жиля де ля Туретта. Этот синдром проявляется в виде триады симптомов: тикоидные и голосовые гиперкинезы с выкрикиванием непристойностей (копролалия) и возникновением «хульных» мыслей. Далее различают неорганический (т. е. без выраженной неврологической и соматической симптоматики) энурез (F98.0) и неорганический энкопрез (F98.1), эти синдромы могут включать «когнитивные нарушения в форме неравномерности интеллектуального развития или задержки развития… при глубокой умственной отсталости ребенка различной этиологии».

Некоторые формы интеллектуальной недостаточности независимо от этиопатогенеза возникают в возрасте старше трех лет и могут проявляться деградацией интеллекта, личности, ослаблением памяти, снижением и оскудением эмоционально‑волевой активности, потерей самостоятельности и усилением зависимости от окружающих. При этом наблюдаются распад и утрата приобретенных в течение жизни, в том числе под воздействием обучения, знаний, умений и навыков опрятности и самообслуживания, а также грубые расстройства поведения. Описанный симптомокомплекс обозначается как деменция – приобретенное слабоумие, возникающее в результате повреждения нормально формировавшегося мозга.

В детской психиатрии в зависимости от особенностей клинической картины различают органическую, эпилептическую и шизофреническую деменции.

Детской деменции свойственна неравномерная структура дефекта, т. е. парциальность и наличие локальных речевых и двигательных расстройств, отклонения в эмоционально‑волевой сфере и в поведении – энцефалопатические нарушения. В результате отмеченные особенности клинической картины проявляются в виде довольно низкой успешности в обучении, несмотря даже на негрубый интеллектуальный дефект. В то же время при интенсивных лечебных и коррекционных психолого‑педагогических мероприятиях возможно частичное восстановление утраченных знаний и приобретение новых, что является следствием высокой пластичности нервной системы в детском возрасте за счет продолжающегося процесса онтогенеза.

В раннем возрасте дифференциальная диагностика умственной отсталости и деменции затруднена, так как наряду с повреждением мозговых структур и их функций отмечается и их недоразвитие, т. е. «олигофренический плюс». В более старшем возрасте такая диагностика достаточно обоснованна.

В настоящее время серьезного внимания заслуживает проблема подростковой деменции, т. е. возникновения слабоумия как необратимого процесса под воздействием наркотической зависимости, алкоголизма, токсикомании.

Таким образом, среди умственно отсталых детей можно встретить разные формы церебральной патологии. Что же касается учащихся коррекционных школ VIII вида, то среди них чаще всего встречаются дети с непрогредиентным общим психическим недоразвитием (олигофренией). Наиболее благоприятны в отношении педагогического прогноза дети с неосложненными формами олигофрении. Реже среди учеников коррекционных школ VIII вида можно увидеть детей с резидуальными органическими деменциями и с постпроцессуальными дефектами развития познавательной сферы, возникшими в результате рано перенесенных патологических процессов центральной нервной системы (шизофрении, эпилепсии и др.). Еще реже в школах встречаются дети с прогрессирующими заболеваниями ЦНС. В связи с разнообразием контингента коррекционных школ педагог должен помнить, что эффективность педагогической коррекции дефекта у умственно отсталого ребенка зависит не только от степени недоразвития у него познавательной деятельности, но и от общей структуры дефекта, от общих и индивидуальных особенностей патологии, имеющейся у него, в частности, от особенностей течения заболевания, а также от характера и выраженности дополнительных психопатологических симптомов.

 

Контрольные вопросы и задания

 

1. Раскройте понятие «умственная отсталость».

2. Охарактеризуйте понятия «олигофрения» и «деменция». Какой принцип положен в основу данной классификации?

3. Перечислите основные причины умственной отсталости.

4. Охарактеризуйте экзогенные и эндогенные причины умственной отсталости.

5. Рассмотрите формы умственной отсталости по МКБ‑10 (легкая, умеренная, тяжелая и глубокая) и прежнюю классификацию олигофрений (дебильность, имбецильность, идиотия). Какие принципы положены в основу этой классификации?

6. Охарактеризуйте наследственные формы умственной отсталости.

 

Рекомендуемая литература

 

1. Абрамова А. В., Кириллова Л. И. Речевые и сенсорные системы и их нарушения / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

2. АзбукинД. И. Клиника олигофрений. М.: Учпедгиз, 1936.

3. Амасьянц Р. А., Амасьянц Э. А. Интеллектуальные нарушения. М.: Педагогическое общество России, 2004.

4. Бадалян П. О. Невропатология. М., 2002.

5. Гуровец Г. В. Детская невропатология. Естественнонаучные основы специальной дошкольной психологии и педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

6. Гуровец Г. В., Московкина А. Г. Психопатология детского возраста / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

7. Ляпидевский С. С. Невропатология. Естественнонаучные основы специальной педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

8. Мастюкова Е. М., Московкина А. Г. Основы генетики: Клинико‑генетические основы коррекционной педагогики и психологии / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

9. Певзнер М. С. Дети‑олигофрены. М.: Изд‑во АПН РСФСР, 1959.

10. Певзнер М. С. Этиология, патогенез, клиника и классификация олигофрении // Учащиеся вспомогательной школы. М.: Педагогика, 1979.

11. Правдина‑Винарская Е. Н. Неврологическая характеристика синдрома

олигофрении. М.: Изд‑во АПН РСФСР, 1957.

12. Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений: учеб. пособие. М.: Академия, 2003.

 

 

Глава 3