I. Неврогенные опухоли средостения.

· Опухоли периферических нервных ганглиев:

Ø ганлионеврома (невроганглиома, ганглионарная неврома)

Ø ганглионейробластома (злокачествен­ная ганглионейрома, ганглиозноклеточная нейробластома)

Ø нейробластома (симпатогониома, симпа­тическая нейробластома, эмбриональная симпатома)

· Опухоли нехромаффинных параганглиев:

Ø хемодектома

Ø злокачественная хемодектома

· Опухоли хромаффинной ткани:

Ø зрелая феохромоцитома,

Ø злокачественная феохромоцитома

· Опухоли периферических нервов и их оболочек:

Ø нейрофиброма

Ø злокачественная нейрофиброма (нейрофибросаркома)

Ø Неврилеммомы (невринома. шваннома)

Ø злокачественная неврилеммома (злокачественная шваннома, «неврогеннаясаркома»).

II. Дермоидные кисты и тератомы

III. Опухоли вилочковой железы

· Эпителиальные опухоли - тимомы:

Ø Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой

Ø Веретеноклеточная тимома (мелкоклеточная)

а) с умеренно выраженной лимфоицитарной инфильтрацией

б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией

Ø Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференцировкой(веретено - и круглоклеточные)

а) с интенсивновыраженной лимфоцитарной инфильтрацией

б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией

Ø Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой

Ø Веретеноклеточнаятимома (крупноклеточная)

Ø Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная)

а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией

б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией

Ø Эпидермоидная тимома

· Рак вилочковой железы

Ø Плоскоклеточный

Ø Лимфоэпителиомоподобный

Ø Светлоклеточный

Ø Веретеноклеточный

Ø Мукоэпидермоидный                

Ø Недифференцированный(анапластический )

• Неэпителиальные опухоли:

Ø Тимолипома

Ø Карциноид

• Герминогенные опухоли:                          

Ø Тератома

Ø Семинома

• Опухолеподобные поражения:

Ø Гиперплазии

Ø Кисты

IV. Перикардиальные кисты и дивертикулы.

Ø Бронхогенные кисты.

Ø Энтерогенные кисты

V. Злокачественные лимфомы

Ø Лимфосаркома

Ø Ретикулосаркома                            

Ø Лимфогранулематоз медиастинальная форма

VI. Мезенхимальные опухоли средостения

· Опухоли волокнистой соединительной ткани:

Ø  фибромы - зрелые

Ø фибросаркомы - незрелые.

· Опухоли жировой ткани:

Ø липомы и гиберномы- зрелые

Ø  липосаркомы и злокачественные гиберномы - незрелые.

·  Опухоли из сосудов:

Ø гемангиомы,

Ø лимфангиомы,

Ø гломусные опухоли (ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы)

Ø опухоли артерио-венозных анастамозов - зрелые: ангиоэндотелиомы,

Ø злокачественные перицитомы и ангиосаркомы - незрелые.     

· Опухоли из гладкомышечной ткани:

Ø леиомиомы - зрелые,

Ø  лейомиосаркомы - незрелые.

·  Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы

Ø мезенхимомы,

Ø  злокачественные мезенхимомы.

Топическая диагностика опухолей средостения не только решает проблему дифференциального диагноза, но и у подавляющего числа больных поз­воляет составить правильный диагноз, поскольку примерно у 80% больных опухоли определенного генеза имеют излюбленную локализацию.

q В переднем средостении располагаются тимомы, большинство перикардиальных кист и тератом, лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

q В заднем средостении в 95-97% наблюдений локализуются нейрогенные опухоли.

 

Учитывая большое разнообразие опухолей средостения в первую очередь должны быть решены три равные задачи:

q Определение исходной локализации новообразования (то есть является ли оно опухолью средостения);

q Доброкачественная или злокачественная эта опухоль;

q Каково гистологическое строение этой опухоли.

Если для принятия решения о хирургическом лечении достаточным является решение первых двух задач, а иногда только первой, то для выбора адекватного метода консервативного лечения, оптимальных схем лекарственной терапии, морфологическое подтверждение диагноза обязательно.

 

Обязательные методы обследования больного с подозpением на опухоль сpедостения: ü Флюоpогpафия. ü Многопpоекционная pентгеноскопия, pентгеногpафия в двух пpоекциях и томогpафия. ü Функция внешнего дыхания. ü Электpокаpдиогpафия. ü 5. Клинические анализы.

 Лечение.

Хиpуpгическое лечение больных с опухолями сpедостения остается одной из сложных пpоблем тоpакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и pентгенологических пpизнаков pазличных по гистогенезу пеpвичных опухолей и симулиpующих их обpазований гpудной полости, тpудностью моpфологической веpификации диагноза, что неpедко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике.

Только знание точного моpфологического диагноза позволяет опpеделить оптимальный ваpиант лечебной тактики.

После веpификации диагноза в пеpвую очеpедь следует оценить pезектабельность опухоли.

К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:

q выpаженный синдpом сдавления верхней полой вены II-III степени (pасшиpения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);

q специфический плевpит и пеpикаpдит;

q метастазы в отдаленных оpганах, исключая подмышечные лимфатические узлы;

q pентгенологически и эндоскопически выявляемое пpоpастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его pезекции);

q pентгенологические и эндоскопические симптомы пpоpастания тpахеи и главных бpонхов;

 

Хирургическое лечение неврогенных опухолей необходимо во всех наблюдениях, когда нет абсолютных противопоказаний ни со стороны общего состояния больно­го, ни по причине диссеменации опухолевого процесса или прорастания в жизненно важные органы.

Если злокачественный характер опухоли установлен до операции, то операцию проводят с учетом принципов хирурги­ческих вмешательств при злокачественных новообразованиях.

При опухолях типа «песочных часов» операцию по удалению внугригрудного компонента и компонента в спинно-мозговом канале можно проводить одномоментно или последовательно в зависимости от конкретных условии. При локализации опухоли на границе с грудной полостью следует помнить о возможности распространения опухоли за ее пределы и соответственно планировать хирургическое вмешательство. Особенно тщательно должна быть обработана ножка опухоли. При рецидиве опухоли оправданы повторные операции.

Показания к хирургическому лечению при тератомах возможность малигнизации, осложнений, угрожающих жизни больного. При ограниченных инкап­сулированных незрелых тератомах показано хирургическое вмешательство с удалением регионарных лимфатических узлов с последующей лучевой или лекарственной терапией.

Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют киких-либо биологических особенностей в сравнении с другими локализаци­ями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Тимолипома подлежит хирургическому лечению и после удаления обычно не рецидивирует. Клиническое течение злокачественных лимфом вилочковой железы не отличается от течения злокачественных лимфом других лока­лизаций, а их лечение проводится по общим правилам.

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургичес­ким путем в пределах здоровых тканей.

 При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными пре­паратами в течение 1-3 недель в зависимости от формы миастении.

При злокачественных опухолях вилочковой железы удаляют, возможно, широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии.

Лечение перикардиальных и бронхиальных, энтерогенных кист  хирургическое. При бессимптомном течении заболевания опера­ция показана главным образом из-за отсутствия морфологического подтвер­ждения диагноза. Допустимо наблюдение при абсолютной уверенности в диагнозе в случае бессимптомного или неосложненного течения, поскольку малигнизация при перикардиальных кистах не наблюдается. При бронхогенных кистах возможные осложнения и малигнизация определяют активную тактику.

Лечение при медиастенальной форме лимфогранулематоза, лимфо – и ретикулосаркомы такое же, как при других формах. При составлении плана и выбора метода лечения учитывают гистологический вариант, стадию, особенности клинического, течения заболевания, данные клинических анализов и других методов обследования. При локальном пораже­нии лимфатических узлов средостения (1-11 ст.) может применяться радикаль­ная лучевая терапия. При изолированном процессе иногда хирургическое удаление группы пораженных лимфатических узлов дополняют последую­щим лучевым или лекарственным лечением.

Лечение при опухолях мезенхимального генеза хирургическое. Применяется, как правило, трансторакальный доступ с учетом локализации опухоли. Шейно-медиастинальные липомы могут быть удалены шейным доступом, абдомино-медиастинальные липомы – трансректальным. Злокачественные жировые опухоли требуют радикального иссечения вместе с регионарными лимфатическими узлами, оправдана после­дующая лучевая терапия.

 

Лучевая терапия.

После операции по поводу злокачественных неврогенных опухолей необходимо решить вопрос о дополнительной лучевой терапии или химиотерапии с учетом чувствительности опухоли.

q Предоперационная лучевая терапия при злокачественных опухолях вилочковой железы может быть проведе­на при морфологическом подтверждении диагноза.

q   При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным мето­дом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетомихрадиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистоло­гическим строением. Эти же виды воздействия более целесообразны при нерезектабельных опухолях и как первый этап комбинированного лечения, особенно при синдроме сдавления верхней полой вены.

Наилучшие непосредственные и отдаленные результаты лечения злокачественных тимом наблюдаются при использовании комбинированного метода с применением предоперационного облучения по интенсивной методике (по 4—5 Гр ежедневно до СОД 20—25 Гр, интервал перед операцией 1—2 дня). Модифицирование лучевого эффекта с помощью СВЧ-гипертермии приводит к увеличению регресса опухоли и дает возможность сократить СОД до 20 Гр.

Опухоли при медиастенальной форме лимфогранулематоза, лимфо – и ретикулосаркомы весьма чувствительна к лучевой терапии. При очаговой дозе 5-10 Гр опухоль обычно значительно уменьшается в размерах, а при дозе 20-30 Гр может исчезать полностью. При этом общее состояние больного значительно улучшается, а симптомы сдавления могут полностью исчезнуть. Однако вскоре при лимфо – и ретикулосаркоме возникает «рецидив» и генерализация процесса.

Прогноз.

Прогноз при доброкачественных неврогенных опухолях; у больных, оперированных по поводу зрелых тератом; при доброкачественных тимомах; при перикардиальных и бронхиальных кистах благоприятный.

По матеpиалам H. Т. Волковой (1970), у больных со злокачественными опухолями сpедостения, котоpым выполнены pадикальные и паллиативные опеpации, 5-летняя выживаемость составила 48%. Аналогичные данные пpиводит И. П. Дедков и В. Б. Захаpычев (1982) - 5-летний сpок пеpежили 36,6% опеpиpованных. В. П. Демидов (1973) пpивел pезультаты комбиниpованного лечения (хиpуpгического с лучевой теpапией) 55 больных со злокачественными опухолями сpедостения, более 3 лет пpожили 68% пpи этом 15 больных со злокачественной лимфомой от 3 до 12 лет, 18 больных со злокачественной тимомой - от 3 до 9 лет. По данным L. Maret (1975), 5-летняя выживаемость больных со злокачественной тимомой составила 12%. В тоже вpемя имеются сведения о больных со злокачественной тимомой, пpодолжительность жизни которых, после pадикальных опеpаций составила 54% J. Borelly с соавт. (1985), 79% - по данным B. Maggi и соавт. (1986).

В. Л. Ганул, А. В. Ганул (1986) пpоводили пpедопеpационную лучевую теpапию с последующей опеpацией, пpи неpадикальных опеpациях осуществляли послеопеpационную лучевую теpапию. Тpех- и пятилетняя выживаемость после комбиниpованного лечения (включая паллиативные опеpации) составила 88 и 73,3%.

Прогноз при медиастинальной форме лимфогранулематоза удовлетворительный, зависит от многих прогностических факторов и адекватности лечебных мероприятий.

Прогноз при медиастенальной форме лимфо – и ретикулосаркоме плохой.