Первичный гиперальдостеронизм – лечение

Основная цель – предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.

Основные компоненты терапии:

• Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
• Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ – ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое вмешательство – основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.

Феохромацитома

Феохромоцитома

АПРЕЛЬ 24, 2010

Феохромоцитомой называется заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью ткани надпочечников. Феохромоцитомы, или хромаффинные опухоли, секретируют и накапливают катехоламины и чаще всего возникают в мозговом слое надпочечников. Вне надпочечников феохромоцитомы образуются из хромаффинных клеток, расположенных в симпатических ганглиях или около них, и называются вненадпочечниковыми феохромоцитомами, или параганглиомами. К родственным опухолям, секретирующим катехоламины и вызывающим сходные клинические синдромы, относятся также и хемодектомы, развивающиеся из каротидного тельца, и ганглионевромы, развивающиеся из постганглионарных симпатических нейронов.

Согласно статистике, феохромоцитома относится к редким опухолям и встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет, причём, чаще у женщин. 10% от всех феохромоцитом приходится на детский возраст. В детском же возрасте, феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Более 25% случаев заболевания приходится на семейную форму. Но наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах, встречается редко. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника.

В 10% случаев феохромоцитома является злокачественной, но метастазирование наблюдается редко. В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках, причём чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию. Она может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации, чаще диагностируются у детей. При семейных синдромах МЭН II и III типа феохромоцитома сочетается с медуллярным раком щитовидной железы, а при МЭН II типа также и с гиперпаратиреозом. У больных с феохромоцитомой встречается гиперкальциемия и в отсутствие патологии околощитовидных желез, причем эта гиперкальциемия исчезает после резекции опухоли. Сочетание феохромоцитомы и нейрофиброматоза наблюдается редко. Тем не менее, поскольку феохромоцитоме могут сопутствовать неполные формы нейрофиброматоза, даже малейшие его проявления, такие как пять шесть кофейных пятен, изменения позвонков или кифосколиоз, усиливают подозрения на феохромоцитому у больных с гипертензией. У больных с феохромоцитомой холелитиаз встречается в 17% случаев. Синдром Кушинга сочетается с феохромоцитомой реже и обусловлен обычно эктопической секрецией АКТГ либо самой феохромоцитомой, либо, что еще реже, сопутствующим медуллярным раком щитовидной железы.

Клиническая картина характерная для феохромоцитомы включает в себя следующие симптомы:

§ Головная боль.

§ Повышенное потоотделение.

§ Сердцебиение.

§ Повышение артериального давления.

§ Тремор или дрожь.

§ Тошнота.

§ Слабость.

§ Чувство страха.

§ Боли в верхней части живота — в эпигастрии.

§ Боли в пояснице.

§ Запоры.

§ Снижение веса.

Классическими являются первые 4 симптома. На основании их можно поставить диагноз феохромоцитома под вопросом и продолжить обследование. Приступ, или криз, вызванный феохромоцитомой, это типичное проявление, наблюдаемое более чем у половины больных. Приступы возникают часто, но могут быть и спорадическими, с интервалами, достигающими нескольких недель или месяцев. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов, как правило, увеличиваются. Приступ обычно начинается внезапно. Он может длиться от нескольких минут до многих часов и дольше. Часто отмечаются головная боль, обильное потоотделение, сердцебиение, также у больных возникает страх смерти. Боли в области груди и живота могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Во время приступа может развиваться либо бледность, либо, напротив, покраснение лица. Артериальное давление возрастает, часто до угрожающего уровня, что обычно сопровождается тахикардией. Приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости.