Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (энн-арборская классификация):

· 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

· 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

· 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки(IIIS), или всё вместе.

· Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.

· Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

· 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

· Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

· Буква В — наличие одного или более из следующего:

· необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,

· необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),

· проливные поты.

· Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

· Буква S — поражение селезёнки.

· Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На левой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонанснаятомография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическаяверификация диагноза.

Обязательные методы:

· Хирургическая биопсия

· Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

· Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

· Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

· Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

· Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

· Компьютерная томография

· Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

· Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

· Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

· Повышение СОЭ

· Лимфоцитопения

· Анемия различной степени выраженности

· Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)

· Снижение Fe и TIBC

· Незначительный нейтрофилёз

· Тромбоцитопения

· Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

· CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.

· Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следующие методы лечения:

· Лучевая терапия

· Химиотерапия

· Их комбинация

· Химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение, с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия лимфомы Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.

 

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома)
Неходжкинские лимфомы объединяют группу заболеваний, характеризующихся первичным локальным, преимущественно внекостномозговым опухолевым ростом лимфатической ткани. Эти лимфоидные опухоли различаются по морфологической картине, особенностям клинического течения, прогнозу.

Эпидемиология неходжкинских лимфом
Около 25000 новых случаев лимфом ежегодно диагностируется в России, что составляет около 4% всех раковых заболеваний. Около 12% пациентов с лимфомами имеют ходжкинскую лимфому (ходжкинскую болезнь), остальные – неходжкинскую лимфому. НХЛ – целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих характеристик ходжкинской болезни. Лимфома – разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов (небольшие закрытые скопления лимфоцитов), объединенных системой мелких сосудов.