Клиническая картина. Диагностика.

Болезнь развивается постепенно. Больных беспокоит: общая слабость, недомогание. При осмотре: лёгкая истеричность кожи и видимых слизистых, одутловатость лица. Может беспокоить снижение аппетита и поносы в следствии ахилии, боли в языке, Гюнтеровский «лакированный» язык без сосочков, онемение конечностей, снижение или повышение чувствительности, парестезии, синдром «хождения по мягкому ковру». Иногда развивается нижний парапарез, нарушение психики, памяти. Возможна тахикардия, болезненность при пальпации живота, увеличение селезёнки.

В крови: анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1, 1-1,2). Анизоцидоз. Пойкилоидоз. Склонность к макроцитозу. Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 20%).

В биохимическом анализе крови: повышение билирубина, в основном непрямого, так как эритроциты неустойчивы, легко гемолизируются.

Перед лечением витамином В₁₂ обязательно проводить стернальную пункцию: выявляют миелобласты, снижение содержания ретикулоцитов. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В₁₂.

Гемолитичекая анемия.

Гемолитическая анемия – развивается вследствие усиленного массивного разрушения эритроцитов. Врождённая форма чаще встречается в Дагестане, приобретйнная – в крупных центрах с развитой химической промышленностью. В развитии гемолитической анемии играют роль причины:

Внутриэритроцитарные: изменения мембран эритроцитов, болезнь Минковского-Шоффара, дефект ферментативных систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), повышение чувствительности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу).

Внеэритроцитарные: инфекционные, химические (лекарственные, профессиональные, бытовые интоксикации), физические (ожоги, наличие протезов сердечных клапанов), иммунологические (ауто- и гетероиммунные формы), неизвестные (гемолиз при онкологии, патологии печени, почек).

В патогенезе ведущую роль играет периферическое разрушение эритроцитов, появление в циркуляционном русле продуктов распада и костно-мозговая регенеративная реакция.

Гемолитичесий синдром состоит из трёх симптомов: анемии, желтухи и спленомегалии.

Ведущий симптом – желтуха. Наиболее часто в этой группе анемий встречается наследственный микросфероцидоз (болезнь Минковского-Шоффара). Это заболевание врождённое, передаётся по аутосомно-доминантному типу.

Больные предъявляют жалобы на общую слабость, одышку, сердцебиение, желтушность

 кожи разной интенсивности. Наиболее тяжелые фор­мы этого заболевания наблюдаются в детском возрасте. В тех случаях, когда болезнь развивается с раннего детства, наблю­дается деформация скелета, особенно черепа. У больных выяв­ляются башенный, квадратный череп, высокое небо, изменя­ется расположение зубов, закорачиваются мизинцы, увеличи­ваются печень и селезенка, возможно развитие желчно каменной болезни. гемолитическом кризе — повышение температуры тела, усиление желтухи и анемии, боли в области печени и селезенки, рвота и др. При лабораторном исследовании крови выявляются признаки анемии, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В моче — уробилинурия, в кале много стеркобилина. При инструментальном исследовании обнаруживаются камни в желчном пузыре, диффузные изменения печени и ее увеличение, спленгомегалия.

Контрольные вопросы:

1. что такое анемия

2. расскажите о классификации анемий

3. перечислите общие симптомы анемий

4. расскажите об острой пост-геморрагической анемии

5. от каких критериев зависит степень тяжести острой пост- геморрагической анемии.

6. назовите основные причины железодефицитных анемий