Б. Дифференциальная диагностика альдостеромы и гиперплазии надпочечников

1. При альдостероме операция всегда дает положительный результат, а при гиперплазии надпочечников она, как правило, бесполезна, поэтому дифференциальный диагноз крайне важен. Проводят ортостатическую пробу (см. гл. 12, п. XV.Б.1). При гиперплазии надпочечников секреция альдостерона неавтономна и потому в положении стоя (при повышении АРП) уровень альдостерона в сыворотке возрастает так же, как в норме. Напротив, при альдостероме секреция альдостерона не регулируется ренин-ангиотензиновой системой, и в ходе ортостатической пробы содержание альдостерона в сыворотке падает.

2. Другие критерии дифференциального диагноза:

а. Альдостерома вызывает более тяжелые метаболические нарушения, чем гиперплазия надпочечников.

б. Инфузия ангиотензинамида (синтетический аналог ангиотензина II) у больных с двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников вызывает гораздо больший подъем уровня альдостерона в сыворотке, чем у больных с альдостеромой.

в. Высокий уровень 18-гидроксикортикостерона в сыворотке (> 100 нг%) позволяет заподозрить альдостерому; очень высокий уровень и его резкие колебания характерны для рака коры надпочечников. При гиперплазии надпочечников уровень 18-гидроксикортикостерона обычно < 100 нг% (часто < 50 нг%).

г. Топическая диагностика. Альдостеромы, как правило, бывают односторонние. При гиперплазии обычно поражены оба надпочечника.

В. Лечение

1. Медикаментозное лечение. Калийсберегающие диуретики — спиронолактон (конкурентный блокатор рецепторов минералокортикоидов) и амилорид — нормализуют АД и устраняют гипокалиемию. Это — препараты выбора при лечении гиперплазии коры надпочечников и при подготовке больных с альдостеромой к операции. Для коррекции водно-электролитных нарушений добавляют калий в пищу (8 г KCl в сутки) и назначают низкосолевую диету.

Хирургическое лечение

а. Хирургическое вмешательство проводят после восстановления водно-электролитного баланса. Обычно используют поясничный внебрюшинный доступ, так как в большинстве случаев локализация опухоли известна заранее, а двусторонние и эктопические опухоли встречаются редко.

б. При гиперплазии надпочечников и двусторонняя адреналэктомия, и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника (с сохранением 30% ткани) почти всегда бесполезны. После операции АД нормализуется лишь у немногих больных.

Послеоперационный период

а. Для большинства больных никакого специального лечения в послеоперационном периоде не требуется.

б. Иногда после операции отмечается преходящий гипоальдостеронизм (продолжительностью от 1 сут до 1 мес). В таких случаях требуется инфузионная терапия (0,9% NaCl), а иногда приходится назначать флудрокортизон внутрь в дозе 0,05—0,1 мг/сут.

в. После удаления одного из надпочечников глюкокортикоиды, как правило, не нужны. Однако при лихорадке и резкой слабости надо немедленно определить уровень кортизола в сыворотке и начать лечение глюкокортикоидами.

Г. Прогноз. Эффективность адреналэктомии можно предсказать по реакции больного на спиронолактон в предоперационном периоде. После операции АД снижается у 80% больных с альдостеромой, хотя на это иногда уходит несколько месяцев; уровень калия в крови нормализуется у всех больных. При гиперплазии надпочечников операция не позволяет полностью нормализовать АД, но гипокалиемия, как правило, исчезает.

XX. Синдром Кушинга

А. Общие сведения. Все формы этого синдрома обусловлены повышением уровня кортизола и кортикостерона в крови. Различают эндогенный синдром Кушинга, обусловленный повышенной секрецией глюкокортикоидов, и экзогенный синдром Кушинга, вызванный их длительным приемом. Причины эндогенного синдрома Кушинга (см. рис. 47.1):

1. Доброкачественная или злокачественная опухоль коры надпочечников, секретирующая кортизол (надпочечниковый синдром Кушинга).

2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, вызванная повышенной секрецией АКТГ гипофизом (гипофизарный синдром Кушинга).

3. Продукция АКТГ злокачественной опухолью (эктопический синдром Кушинга).

У женщин синдром Кушинга встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Возраст большинства больных — 20—40 лет. Возможно как легкое, относительно вялое течение болезни, так и быстрое, заканчивающееся смертью. Повышенная секреция АКТГ гипофизом в 90% случаев обусловлена аденомой гипофиза и в 10% — гиперплазией гипофиза из-за избыточной секреции кортиколиберина. Среди опухолей надпочечников около 50% — доброкачественные. К доброкачественным опухолям относятся аденома надпочечников (кортикостерома) и узловая гиперплазия коры надпочечников. Рак надпочечников чаще встречается у детей. Опухоли надпочечников почти всегда (в 98% случаев) односторонние.