Гострий лейкоз. Причини. Клініка. Перебіг, ускладнення. Лікування

Це пухлинне злоякісне захворювання кровотворної системи що уражає передусім кістковий мозок. При гострому лейкозі основна маса пухлинних клітин представлена молодими клітинами – бластами.

ЧИННИКИ: - іонізуюча;

- радіоактивні речовини – найчастіше зустрічається у радіологів та пацієнтів, що пройшли радіаційне лікування; -

-хімічні мутагени – підвищення частоти лейкозу серед осіб, на яких діє бензол, відоме давно

- віруси – у процесі вивчення ролі вірусів у виникненні лейкозу виявле- но вірусні онкогени – гени, здатні примусити клітину безперервно проліфе- рувати після вмонтування в ген клітини. Роль вірусу можна пояснити лише як фактор мутагенності;

- генетичні фактори – у 40 % хворих на лейкоз аналогічні захворюван- ня були у родичів першого ступеня

КЛІНІКА

В перебігу гострого лейкозу виділяють кілька основних періодів:

1. Передлейкоз 2. Початковий період 3. Період повного розвитку захворювання

4. Період ремісії – 5. Період загострення (рецидиву

6. Термінальний період. Розвивається резистентність до цитостатич- них препаратів, у мієлограмі ознаки бластного кризу, тяжка клінічна сим- птоматика.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ (прояви розгорнутого періду): - інфекційно-токсичний –

- астенічний; - анемічний - лімфопластичний – - геморагічний –

- кістково-суглобовий - гепатолієнальний

- нейролейкоз –При дослідженні периферичної крові в початковому періоді найбільш типовими є зміни білої крові.. Анемія і тромбоцитопе- нія з’являються, як правило, в розпалі захворювання; у мієлограмі процен- тний вміст бластів – більше 20%. Виявляється „лейкемічне провалля” – відсутні проміжні форми між бластними та зрілими клітинами. У термі- нальній стадії спостерігається повна відсутність зрілих форм ураженого пухлиною паростка кровотворення – „лейкемічний аборт”.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводять у стаціонарі. 2. Дієта повинна бути висококалорійною. 3. Медикаментозне лікування. - індукція ремісії лімфобластного лейкозу, протягом 4-6 тижнів (про- грама ВПР – вінкристин, преднізолон, рубоміцин, програма; ВАМП – вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон; програма ЦВАМП

– циклофосфан, вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон; програма ЦАМП – циклофосфан, аметоптерин, 6 – меркапто- турин, преднізолон);

48. Хронічний мієлолейкоз – пухлина кровотворної системи, розвивається з клітин попередників мієлопоезу, які зберігають спроможність диференціюватися до зрілих форм. Клітинним субстратом лейкозу є здебільшого гранулоцити, в основному нейтрофіли. Захворювання виникає у віці 30-70 років, частіше у чоловіків.

ЧИННИКИ – генетична детермінація – наявна філадельфійська хро- мосома, що утворюється внаслідок транслокації частини 22-ї хромосоми на 9-ту, яка є в усіх клітинах кісткового мозку, крім лімфоцитів (виявлено у 86-88% випадків хворих).

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ: - спленомегалічний; - гепатомегалічний; - інтоксикаційний; - лімфо пластичний

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ 1. Лікування проводять в стаціонарних умовах. 2. Висококалорійна дієта. 3. Медикаментозне лікування (мієлосан, мієлобромол). В термінально- му періоді застосовують поліхіміотерапію – схеми ВАМП, ЦВАМП, ЦОАП, АВАМП, „2+5”, „7+3”

49 Хронічний лімфолейкоз (лейкемія)– пухлина лімфатичної тканини та імунокомпетентної системи. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів. Хворіють переважно люди старше 50 років, частіше чоловіки. На відміну від хронічного мієло- лейкозу ознаки пухлинної прогресії не виражені – практично не спостері- гаються бластні кризи, рідко розвивається повторна резистентність до цитостатиків. Хронічний лімфолейкоз розглядають як доброякісну пухлину системи крові. Джерелом пухлини є клітина-попередник лімфопое- зу. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється порушен- ням імунної системи, підвищеною схильністю до автоімунних реакцій та інфекційно септичних захворювань

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ: - лімфопластичний; - інтоксикаційний; - імунодефіцитний. Характерною ознакою лімфолейкозу є підвищений вміст лейкоцитів у периферичній крові до 40-50% інколи до 80%. Може розвинутись абсолют- ний лімфоцитоз крові до 2·1012л. Виявляють тіні Гумпрехта – напівзруйно- вані ядра лімфоцитів з рештками нуклеол, що є характерною ознакою хроні- чного лімфолейкозу. Значно пізніше (через 4-7 років) розвивається анемія. Тромбоцитопенія спостерігається у 60-70%.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводиться стаціонарно. 2. Висококалорійна дієта. 3. Медикаментозне лікування. - поліхіміотерапія цитостатиками: комбінація ЦВП – циклофосфан, вінкристин, преднізолон; ЦПП – циклофосфан, пафацил, преднізолон; - глюкокортикоїди; - анаболічні стероїди; - симптоматична терапія; - променева терапія; - спленектомія.