Этиология гипопластической анемии.

I. Химические факторы (бензол, мышьяк, бензин, тяжелые металлы, инсектициды, пестициды и др)

II. Физические факторы (ионизирующее облучение и рентгеновское облучение)

III. Лечебные средства (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, цитостатики, противосудорожные средства, антиаритмичные средства, пероральные сахаоснижающие средства, гипотензивные средства, антитиреоидные средства).

IV. Инфекционные агенты (вирусы, микобактерии туберкулеза, грибы).

V. Иммунные заболевания (отторжение трансплантата, эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса).

 

Патогенез гипопластической анемии.

Под влиянием этиологических факторов происходит поражение полипотентных стволовых клеток и их микроокружения (механизмы поражения - нарушение метаболизма и продукция антител). Вредному влиянию этиологических факторов способствуют врожденные клеточные дефекты. Повышается пролиферация кроветворных клеток и снижается продолжительность жизни клеток (в первую очередь эритроцитов). Анемия приводит к гипоксии органов и тканей. Нарушение использования железа для эритропоэза приводит к вторичному гемосидерозу. Лейкопения способстует учащению инфекционно-воспалительных процессов. Тромбоцитопения приводит к появлению геморагического синдрома.

 

Клиническая картина гипопластической анемии.

Анемический синдром: жалобы - общая слабость, снижение трудоспособности, сердцебиение и одышка при физической нагрузке, головокружение, потемнение в глазах, объективно – значительная бледность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттенком, тахикардия, приглушенность тонов сердца, негромкий систолический шум на верхушке, снижение амплитуды зубца Т в грудных отведениях ЭКГ (неспецифичные изменения). Незначительное увеличение печени, увеличение селезенки не характерно.

Геморрагический синдром: жалобы – кровоточивость, объективно – геморрагическая сыпь на коже преимущественно в участке голеней, бедер, живота, иногда на лице. На месте инъекций образовываются гематомы. При остром течении возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные, легочные, маточные кровотечения, внутрицеребральные кровоизлияния.

Склонность к инфекционно-воспалительным процессам (ангины, пневмонии и др.) - вследствие дефицита гранулоцитов.

Лабораторные данные при гипопластической анемии.

Общий анализ крови:

1. Значительное снижение гемоглобина и эритроцитов.

2. Анемия нормохромная, нормоцитарная (при выраженном геморрагическом синдроме - анемия гипохромная).

3. Лейкопения.

4. Тромбоцитопения.

5. Повышение СОэ.

6. Резкое снижение количества ретикулоцитов.

Общий анализ мочи:

1. Уробилин при синдроме гемолиза.

2. Гематурия при геморагическом синдроме.

Биохимический анализ:

1. Содержание сывороточного железа повышено.

2. Содержание неконъюгированного билирубина повышено при синдроме гемолиза.

Иммунологический анализ крови: снижение В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов.

Коагулограма: гипокоагуляция, что обусловленная тромбоцитопенией.

Миелограма:

1. Уменьшение клеток эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

2. Количество ретикулоцитов резко уменьшенная.

3. Количество сидеробластов и сидероцитов увеличено.

Исследование трепанобиоптата гребня подвздошной кости:

1. «Опустошение» костного мозга (цитоз в биоптате <25%).

2. Замещение кроветворного мозга жировой тканью.

3. Участка кровоизлияния.

 

Инструментальные исследования при гипопластической анемии.

· УЗИ органов брюшной полости: небольшое увеличение печени.

· Офтальмоскопия: возможные кровоизлияния на сетчатке.

· ЭКГ: диффузные изменения миокарда (снижение амплитуды зубца Т, его сглаженность в грудных отводах).