Вирильный синдром. Этиология, патогенез, клиника диагностика, лечение.

Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним вирилизм) — появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. Вирилизация, или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов (см. Половые гормоны) — гиперандрогении — надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый генез. Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко — Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников (см. Поликистозные яичники), особенно при одном из его вариантов — стромальном текоматозе яичников.

 Наиболее выраженный В. с. наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (арренобластомах. текомах, лютеомах). Симптомы В. с. могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме с нарушением жирового обмена, акромегалии, врожденной дисфункции коры надпочечников.

Клиническая картина В. с., как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма, алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется рост волос по мужскому типу на лице и теле, от которого следует отличать гипертрихоз (синоним: волосатость, политрихия), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую сыпь. Голос у женщины с развивающимся В. с. становится низким, напоминающим мужской. Менструальная функция нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется телосложение, отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, плечевой пояс — широким. Молочные железы уменьшаются, происходит вирилизация клитора — он увеличивается в размерах, его головка становится круглой. пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков В. с. происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот синдром, не отмечают. При В. с., причиной которого является андрогенпродуцирующая опухоль, все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии В. с. в детском возрасте костный возраст больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника (надпочечники, яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови. Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона — для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и экскреция с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении. При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие В. с., осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях пневморетроперитонеума. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика, в акушерстве и гинекологии). Применяются компьютерная томография и ЯМР-томография (см. Томография), а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний вид склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии (см. Пельвиграфия).

Лечение осуществляю) в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза лечение оперативное (удаление опухоли), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, антиандрогены (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию терапия кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная резекция яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах В. с. в целом благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого генеза прогноз также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.

Планирование семьи. Современные методы контрацепции. Виды, показания

Противопоказания.

Основной задачей службы планирования семьи в нашей стране является предупреждение абортов, оказывающих негативное влияние на репродуктивное здоровье женщин, показатели материнской и младенческой заболеваемости и смертности.

Высокий уровень абортов, недостаточная информированность населения о безопасных для здоровья методах контрацепции, значительный рост числа заболеваний, передаваемых половым путем, особенно среди подростков и молодежи - все это обуславливает социальную значимость проблемы планирования семьи. Для решения этих задач в России реализуется федеральная программа "Планирование семьи", в выполнении которой участвуют государственные и негосударственные структуры.

  Нормативной базой формирования службы планирования семьи являются приказы Минздрава России от 15.11.91 N 186 "О мерах по дальнейшему развитию гинекологической помощи населению Российской Федерации", от 26.11.96 N 392 "О проведении анкетирования пациентов центров планирования семьи и репродукции в 1997-1998 гг.".

В настоящее время в стране организовано более 200 центров планирования семьи и репродукции, в лечебно-профилактических учреждениях создаются кабинеты планирования семьи.

Центры планирования семьи и репродукции создаются преимущественно на базе областных (краевых, республиканских) больниц. В ряде случаев они являются самостоятельными учреждениями, иногда в качестве структурных подразделений: республиканской больницы (Удмуртия, Дагестан), перинатального центра (Кабардино-Балкария), родильного дома (Камчатка), диагностического центра (г. Ставрополь), и др. Целесообразность развертывания центров планирования семьи и репродукции на базе уже имеющихся учреждений обусловлена прежде всего наличием в них мощной диагностической службы, позволяющей проводить качественную диагностику, нередко основанную на использовании дорогостоящей аппаратуры.

Численность персонала, работающего в центрах, имеет большую амплитуду колебаний: от 2 до 100 и более должностей, не превышая в среднем 20-30 должностей. Одна должность среднего медицинского работника приходится примерно на 30 тыс. обслуживаемого населения, должность врача (суммарно по всем специальностям) - на 60 тыс. населения.

Среди врачей, работающих в центрах планирования семьи и репродукции, подавляющее большинство - врачи акушеры-гинекологи, прошедшие специальную подготовку по проблемам контрацепции, бесплодия, невынашивания беременности, оказания специализированной помощи детям и подросткам и т. д.

В центрах также работают врачи-урологи, ведущие прием по андрологии (11,1%), сексопатологи (9,5%), генетики (6,3%), а также другие специалисты, такие как психотерапевты, эндокринологи, невропатологи и т.д. Специфика деятельности врача центра состоит в том, что определенный объем работы не связан с непосредственным приемом пациентов. Это, прежде всего, санитарно-просветительная работа, проведение групповых занятий, консультации по телефону и др. Эти затраты, а также служебные разговоры и личное необходимое время составляют, по данным фотохронометражных наблюдений, около 20% рабочего времени врача центра.

БАРЬЕРНЫЕ МЕТОДЫ КОНТРАЦЕПЦИИ. ВИДЫ, ПОКАЗАНИЯ, СПОСОБЫ ПРИМЕНЕНИЯ, ОСЛОЖНЕНИЯ, ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Барьерные методы.

С открытием вируса иммуннодефицита человека интерес к барьерным методам контрацепции резко возрос. Данные о половом пути передачи таких патогенов, как вирус гепатита В, папилломы, цитомегаловируса, недавние работы о распространении на Дальнем Востоке некоторых вариантов лейкоза, передающихся половым путем, но клинически проявляющимися лишь через 15-20 лет, заставили специалистов многих отраслей медицины активно обратиться к пропаганде барьерной контрацепции.

Мужской презерватив или кондом - самое древнее контрацептивное средство. Слово "кондом", по мнению некоторых авторов, происходит от латинского "кондос" - приемник. Кондомы использовались веками, и изготовлялись из стенки мочевых пузырей различных животных или слепой кишки овец. (Sherris et.al., 1982). По современным представлениям, такие презервативы проницаемы для вирусных частиц и не могут служить для предохранения заболеваний, передающихся половым путем (Cjnnell, 1989). Кондомы производятся трех размеров: от 160 до 180 мм длиной и 49-55 мм в диаметре, толщина 0,04-0,07 мм. Эффективность при правильном применении высока и достигает 97-98%. В последнее время, в связи с уменьшением толщины кондома фирмы-производители специально указывают, что риск нарушения целостности кондома минимален только, если в качестве увлажнителя используют гели на водной основе, или, что особенно рекомендуется, спермициды.

Диафрагмы, в качестве контрацептивного средства применяют с конца прошлого века. Наряду с цервикальными колпачками и их модификациями в настоящее время они все больше вытесняются эстетичными, безопасными, и не требующими постоянной квалифицированной замены средствами. Подробная характеристика их в настоящей лекции представляется нецелесообразной.

ВНУТРИМАТОЧНЫЕ КОНТРАЦЕПТИВЫ. МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ. ПОКАЗАНИЯ, ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ОСЛОЖНЕНИЯ

ВМ контрацепция остается одним из наиболее популярных и распространенных способов предохранения от беременности, не смотря на драматические моменты, в начале 80-х годов, связанные с необоснованными судебными исками против американских компаний, производящих ВМК.

ВМК подразделяют на несколько типов. 1 поколение - полиэтиленовые петли Липпса, которые широко использовались во всем мире, кроме Китая, в 60-70-хх годах. К этому же типу условно относят ВМК в виде стальных колец, которые используются только в КНР. 11 поколение ВМК наиболее широко в настоящее время используется и характеризуется присутствием двухвалентного металла на полиэтиленовых основах различной формы. К 111-ему поколению относятся гормоносодержащие ВМК. Сильные изменения претерпевает также форма полиэтиленовой основы ВМК. Наиболее надежной считается Т- образная ВМК (Who, Population Reports, 1989).

В настоящее время точка зрения, согласно которой ВМК нарушает фертильность зиготы, полностью отвергнута. Полагают, что ВМК предотвращает попадание сперматозоидов в яйцеклетку (Who, Technical Report Series, 1987), резко увеличивая концентрацию простагландинов в матке и трубах. Это положение косвенно подтверждается побочными реакциями, развивающимися на фоне применения ВМК и купирующимися ингибиторами простагландинов.

Гормоносодержащие ВМК оказывают контрацептивный эффект благодаря действию собственно ВМК и прогестина, включенного в его состав (Progestasert). Этот тип ВМК требует ежегодной замены по причине истощения гормона.

Противопоказаниями к введению ВМК являются острые и подострые воспалительные процессы, аномалии развития матки, анемия, аденоматоз, миома матки, 3-4 степень чистоты влагалищных мазков, заболевания шейки матки. Ранее считали, что гиперпластические процессы эндометрия являются противопоказанием к введению ВМК. В последнее время появились работы, авторы которых указывают на хороший лечебный эффект введения ВМК с левоноргестрелом при ГПЭ (Lukhainen, 1992; Kybo, 1992).

Непременным требованием для введения ВМК является тщательное обследование пациентки, включающее: осмотр с помощью зеркал, двуручное исследование, взятие мазков на степень чистоты из шейки и влагалища. Вводят ВМК амбулаторно в асептических условиях. Извлечение ВМК должно протекать легким подтягиванием за усики. Если усики обрываются, необходимо извлечение ВМК в стационаре под контролем гистероскопа.

ВМК по своей эффективности сравнимы с оральными контрацептивами.

Осложнения. Полагают, что у 20% носителей ВМК, не предъявляющих жалоб, можно выявить железодефицитную анемию. У 2-11% пациенток менструальные кровотечения протекают по типу гиперполименореи. (Сметник В.П. и соавт., 1990). Данные увеличения частоты внематочной беременности противоречивы и требуют дальнейшего подтверждения. Перфорация матки во время введения ВМК зависит от учета противопоказаний и техники введения ВМК. Проблеме возникновения или обострения воспалительного процесса на фоне ВМК уделяется большое внимание (Wright, 1989; Grimes, 1989). В настоящее время считают, что риск воспалительных заболеваний внутренних половых органов возникает только при частой смене половых партнеров.

Боль и экспульсия ВМК часто беспокоят пациенток, но в случаях, не требующих извлечения, легко купируются нестероидными противовоспалительными препаратами.

Особую проблему составляет ВМ-контрацепция у нерожавших. На современном этапе развития репродуктологии принято считать, что введение медь- и серебросодержащих современных ВМК пациенткам, ведущим активную половую жизнь с одним партнером безопасно, хотя процент самопроизвольных экспульсий и болей выше, чем у рожавших. (Прилепская В.М., Межевитинова Е.Н., 1991).

Продолжается разработка новых типов ВМК. Предложены, например, Т-образные ВМК, поперечной планкой упирающиеся в устья маточных труб.